| Myöhäinen dystonia | |
|---|---|
| ICD-10 | G24.0 _ |
| SairaudetDB | 17912 |
Tardiivi (tardiivi) dystonia on ekstrapyramidaalinen häiriö , suhteellisen harvinainen, mutta yksi tardiivin dyskinesian vammauttavimmista muunnelmista, ja se esiintyy useimmiten useita vuosia antipsykoottisen hoidon aloittamisen jälkeen ja jatkuu pitkään hoidon lopettamisen jälkeen. [yksi]
Toisin kuin muut tardiivin dyskinesian muodot, jotka ovat yleisempiä iäkkäillä potilailla, tardiivi dystonia on yleisin 30- ja 40-vuotiailla ihmisillä. Riskitekijöitä ovat myös orgaaninen aivovaurio, kehitysvammaisuus ja aiempi sähkökouristeleva hoito . [yksi]
Vaikka tardiivi dystonia kehittyy useimmiten usean vuoden (keskimäärin 3–4 vuoden) neuroleptihoidon jälkeen, vähintään 20 %:ssa tapauksista se ilmaantuu ensimmäisen hoitovuoden aikana. Tardiivista dystoniaa on kuvattu useita viikkoja ja jopa useita päiviä psykoosilääkkeen aloittamisen jälkeen.
Useimmissa tapauksissa dystonia lisääntyy vähitellen useiden kuukausien aikana, minkä jälkeen se tasaantuu useiden vuosien ajan. Jos potilas jatkaa psykoosilääkkeen käyttöä, dystonia yleensä pahenee koko lääkkeen käytön ajan ja usein vielä jonkin aikaa lääkkeen lopettamisen jälkeen. Joillakin potilailla dystonia ilmenee kuitenkin vain muutaman viikon tai kuukauden kuluttua lääkkeen käytön lopettamisesta, mikä vaikeuttaa sen syy-yhteyden määrittämistä psykoosilääkkeen käyttöön.
Myöhäisen dystonian kulku on vaihteleva, spontaanit remissiot ovat mahdollisia nuorella iällä , mutta niitä havaittiin enintään 10 %:lla potilaista, mikäli dystonian aiheuttanut lääke lopetettiin.
Yli puolessa tapauksista tardiivi dystonia alkaa kasvojen tai kaulan lihaksista. Dystonian yleistyminen ja leviäminen raajoihin ja vartaloon havaitaan vain pienessä osassa tapauksia. Myöhäisdystonian yleisin muoto on oromandibulaarinen dystonia - kasvojen lihasten dystonia. [1] Blefarospasmi , spastinen dysfonia saattaa esiintyä . [2] Usein esiintyy myös spastista torticollis ( retrocollis ) . Kun vartalon lihakset ovat mukana, kehittyy hyperlordoosi , opistotonus tai skolioosi , johon liittyy selkärangan kierto. Joissakin tapauksissa runko ja pää ovat kallistuneet sivusuunnassa, toisinaan hieman kääntyneenä ja vartalon takapoikkeama ( Pisan kalteva torni -oireyhtymä ). Joskus rinteen suunta voi muuttua useiden päivien aikana. [yksi]
Harvinaisissa tapauksissa myöhäisessä dystoniassa havaitaan niin sanottu "käänteinen obstruktiivinen uniapnea -oireyhtymä", jossa päivän aikana kurkunpään lihasten kouristuksen seurauksena ylähengitysteiden osittainen tai täydellinen tukos tapahtuu ; heti kun uni alkaa, dystonia häviää ja hengitys palautuu normaaliksi. Tämä hengenvaarallinen tila vaatii joskus trakeostomiaa . [yksi]
Tyypilliselle dystoniselle käden asennolle on ominaista sisäänpäin kääntyminen, kyynärvarren ojennus ja käden taivuttaminen. Alaraajat ovat harvoin mukana tardiivissa dystoniassa. [yksi]
Dystoniset kouristukset ovat usein tuskallisia. Myöhäisessä dystoniassa, kuten akuutissa dystoniassa, okulogyriset kriisit ovat mahdollisia , joihin joskus liittyy pakko-ajatuksia, hallusinaatioita tai ahdistuneisuuden lisääntymistä . [1] Myöhäiseen dystoniaan liittyy usein stereotypioita , akatisiaa . [2]
Kuten idiopaattisen dystonian tapauksessa, dystonista asentoa voi esiintyä tai sitä voi pahentaa liike, erityisesti kävely. Potilaat voivat väliaikaisesti lievittää dystonisia ilmenemismuotoja korjaavilla eleillä. [yksi]
Tardiivin dystonian erotusdiagnoosi idiopaattisesta dystoniosta on joskus vaikeaa. Idiopaattisen dystonian puolesta on todisteena antipsykoottisten lääkkeiden puuttuminen viimeisen 6 kuukauden aikana. ennen dystonisten oireiden kehittymistä, idiopaattisen dystonian esiintyminen suvussa , dystonian eduksi - muiden lääkkeiden aiheuttamien ekstrapyramidaalisairauksien esiintyminen: bucco-linguo-masticator -oireyhtymä , akatisia , koreimuotoiset liikkeet tai stereotypia raajoissa, hengitystie dyskinesia , parkinsonismi .
On myös tärkeää sulkea pois muut dystonian syyt: neurodegeneratiiviset, neurometaboliset, aivoverisuonitaudit , mukaan lukien viivästynyt dystonia, joka ilmenee useita vuosia aivohalvauksen tai tyviganglioiden tai talamuksen traumaattisen vamman jälkeen . Alle 50-vuotiailla potilailla hepatolentikulaarisen rappeuman erotusdiagnoosi on tärkeä .
Toisin kuin akuuttia, tardiivia dystoniaa on vaikea hoitaa. Ensinnäkin sinun tulee peruuttaa sen aiheuttanut lääke, tarvittaessa korvata se toisella aineella (korvaus klotsapiinilla on erityisen tehokasta , voit myös korvata sen sulpiridilla , tiapridilla , olantsapiinilla ) tai ainakin pienentää annosta. Tässä tapauksessa dystonian regressio voi tapahtua muutaman kuukauden tai vuoden kuluessa.
Joillakin potilailla väliaikainen remissio on mahdollista nostamalla dystonian aiheuttaneen antipsykootin annosta, mutta tässä tapauksessa spontaanin toipumisen mahdollisuudet vähenevät, ja siksi tähän menetelmään turvaudutaan vain vaikeimmissa tapauksissa, kun muita toimenpiteet ovat tehottomia.
Dystonia psykoosilääkkeen äkillisen lopettamisen jälkeen vaatii yleensä lääkkeen aloittamista uudelleen. Dystonian vähenemisen tai täydellisen regression jälkeen neurolepti on poistettava asteittain.
Kolinolyyttisiä aineita (esim. triheksifenidyyli tai biperideeni ) käytetään myös vähentämään dystonisia oireita.) ja sentraaliset sympatolyytit ( reserpiini ), mutta niillä on (yleensä kohtalainen) vaikutus enintään kolmasosaan potilaista. Lännessä tetrabenatsiinia käytetään laajalti tardiivin dystonian hoitoon . Joskus dystonian oireita voidaan vähentää klonatsepaamilla , baklofeenilla ja pienillä bromokriptiiniannoksilla . Vaikutuksen saavuttamiseksi on usein tarpeen käyttää 2-3 lääkkeen yhdistelmää.
Tehokkain tapa hoitaa tardiivin dystonian fokaalisia muotoja on toistuvat botuliinitoksiiniruiskeet . On näyttöä positiivisesta vaikutuksesta useissa stereotaksisen talamotomiatapauksissa . Sähkökonvulsiivisen hoidon aikana havaittiin tilapäisiä remissioita.