Hemoblastoosit

Hemoblastoosit ( latinaksi  haemoblastosis ; muu kreikkalainen αἷμα "veri" + βλαστός verso, alkio + -oosi) ovat kasvain (neoplastisia) hematopoieettisen ja imukudoksen sairauksia.

Hemoblastoosit jaetaan systeemisiin sairauksiin - leukemiaan sekä alueellisiin lymfoomeihin .

Erot leukemioiden ja lymfoomien välillä eivät ole vain systeemisen leesion läsnäolo tai puuttuminen. Terminaalivaiheessa lymfoomat antavat laajoja etäpesäkkeitä, myös luuytimessä. Mutta leukemiassa luuytime vaikuttaa ensisijaisesti ja lymfoomien kohdalla se on toissijaista etäpesäkkeiden seurauksena. Leukemiassa kasvainsoluja löytyy yleensä verestä, joten kirjallisuudessa käytetään termiä leukemiasta, jota R. Virchow on ehdottanut  - " leukemia ".

Epidemiologia

Hematopoieettisen ja imukudoksen kasvaimet ovat viiden yleisimmän ihmisen kasvaimen joukossa. Lasten kasvaimista viiden ensimmäisen elinvuoden aikana ne muodostavat 30% tapauksista.

Etiologia

Hemoblastoosien esiintymiseen vaikuttavat tekijät.

• Erilaiset eksogeenisen ja endogeenisen alkuperän mutageeniset tekijät .
• Perinnöllisyys. Sen roolin vahvistaa toistuva leukemian kehittyminen ihmisillä, joilla on perinnöllisiä sairauksia, joihin liittyy spontaaneja kromosomikatkoja ( Downin oireyhtymä , Bloomin oireyhtymä , Fanconin anemia ), sukupuolikromosomien erottelukyvyttömyydestä ( Klinefelterin tauti , Turnerin tauti ) sekä olemassaolo. "leukemiaperheistä". Usein leukemia kehittyy potilailla, joilla on perinnöllisiä immuunihäiriöitä ( ataksia-telangiektasia tai Louis-Barin oireyhtymä , Wiskott-Aldrichin oireyhtymä , Brutonin tauti ).
• ionisoiva säteily. Sen roolin todistavat leukemiaan ja lymfoomaan sairastuneiden potilaiden havainnot tietyn ajan kuluttua Japanin atomipommituksen, ydinvoimalaitosonnettomuuksien ja ydinkokeiden jälkeen. Sairaustapauksia on kuvattu sädehoitoa saavilla ihmisillä sekä radiologilla. Tunnettu säteilyvaurioiden sytogeneettinen merkki on renkaan muotoinen kromosomi. Sädevaurion ja akuutin ja kroonisen myelooisen leukemian, akuutin erytromyelooisen leukemian ja akuutin lymfoblastisen leukemian kehittymisen välinen yhteys lapsilla on luotettavasti osoitettu.
• Kemialliset karsinogeenit . Niiden roolin osoittavat kokeelliset tiedot, havainnot potilaista, jotka työskentelivät vaarallisissa bentseeniä käyttävissä yrityksissä , sekä potilaista, jotka ovat saaneet sytostaattista hoitoa muihin onkologisiin sairauksiin. Sytotoksisten lääkkeiden, kuten melfalaanin , atsatiopriinin , leukeraanin , myelosanin , levomysetiini - antibiootin , käyttö voi johtaa akuuttiin ja krooniseen myelooiseen leukemiaan , akuuttiin myelomonoblastiseen leukemiaan ja erytromyeloosiin .
• Virukset. Ihmisen hemoblastoosien kehityksessä on todistettu kahden viruksen osallistuminen: Epstein-Barr-virus ( afrikkalainen Burkittin lymfooma ) ja ensimmäisen tyypin T-lymfosyyttinen ihmisen leukemiavirus ( T-solulymfooma ja soluleukemiat). On olemassa kokeellisia tietoja, jotka osoittavat virusten suoran karsinogeenisen vaikutuksen hematopoieettisiin soluihin virusonkogeenien kautta. Useimmissa tilanteissa virusten vieminen soluun aiheuttaa kuitenkin vain viimeksi mainitun immortalisoinnin (kuolemattomuuden), jota vastaan ​​tapahtuu lisää genomin uudelleenjärjestelyjä, jotka johtavat pahanlaatuiseen transformaatioon ( monivaiheinen karsinogeneesi ).

Patogeneesi

Koko joukko etiologisia tekijöitä, jotka vaikuttavat kanta- ja puolikantaisiin hematopoieettisiin soluihin, johtavat samoihin tuloksiin - pahanlaatuiseen transformaatioon.

Esimerkiksi Burkittin lymfoomassa tapahtuu käänteistä translokaatiota kromosomien 8 ja 14q32 välillä. C-myc-solun onkogeeni kromosomista 8 siirtyy kromosomiin 14 ja siirtyy immunoglobuliinin raskaiden ketjujen synteesiä säätelevien geenien toiminta-alueelle . Kuvatut muutokset yhdistetään myös N-ras- pistemutaatioon .

Kroonisessa myelooisessa leukemiassa löydetään usein Philadelphia-kromosomi, joka muodostuu kromosomien 9 ja 22 välisen vastavuoroisen translokaation seurauksena. Muodostuu uusi c-abl-bcr-hybridigeeni, jonka proteiinituotteella on tyrosiinikinaasiaktiivisuutta. Onkogeenit rakentuvat yleensä kromosomikatkoiksi. Joten B-lymfosyyttisten lymfoomien ja leukemioiden kanssa katkoksia tapahtuu kromosomissa 14 32q-lokuksessa, jossa immunoglobuliinin raskaan ketjun geenit sijaitsevat. T-lymfosyyttisissä leukemioissa ja lymfoomissa - T- lymfosyyttireseptorien α-ketjujen geenin lokuksessa 11q .

Morphogenesis

Hemoblastoosin kehittyminen alkaa yhden kanta- tai puolikantasolun pahanlaatuisuudesta , joka muodostaa kasvainsolujen poolin. Tämä tarkoittaa, että kaikki hemoblastoosit ovat monoklonaalista alkuperää. Monoklonaalinen alkuperä vahvistetaan kokeellisilla ja kliinisillä tiedoilla klonaalisen leiman - kromosomaalisen tai isoentsyymin - havaitsemisesta saman potilaan kaikissa kasvainsoluissa. Esimerkiksi Philadelphia-kromosomi on läsnä kaikissa kasvainsoluissa kroonisessa myelooisessa leukemiassa.

Kantasolut muodostavat noin 0,01-0,001 % koko luuydinsolupopulaatiosta. Kanta- ja puolikantasolujen kasvua ja erilaistumista ohjaavat kasvutekijät ja strooman mikroympäristö. Tätä tukevat soluviljelykokeet, joissa solujen kasvua ja erilaistumista tapahtuu vain kasvutekijöiden tai stroomasolujen läsnä ollessa.

Lukuisat hemoblastoosien (ensisijaisesti leukemioiden) morfologiaa ja solukinetiikkaa tutkivat työt ovat osoittaneet, että niiden kehityksen aikana ei esiinny vain pahanlaatuisuutta kanta- ja puolikantasolujen tasolla, vaan myös erilaistumislohko kehittyy kasvainsolut.

Kirjallisuus

• Lyhyt lääketieteellinen tietosanakirja - Petrovsky B.V., 1984
• Patologinen anatomia. Luentokurssi. Ed. V. V. Serova, M. A. Paltseva. - M.: Lääketiede, 1998

Katso myös

• Leukemia
• Lymfoomat
• Kasvain

Linkit

• Hemoblastoosit, European Cancer School, video Arkistoitu 10. kesäkuuta 2012 Wayback Machinessa