Burkittin lymfooma

Kokeneet kirjoittajat eivät ole vielä tarkistaneet sivun nykyistä versiota, ja se voi poiketa merkittävästi 26.6.2020 tarkistetusta versiosta . tarkastukset vaativat 4 muokkausta .
Burkittin lymfooma
ICD-11 2A85.6
ICD-10 C 83,7
MKB-10-KM C83,70 ja C83,7
ICD-9 200.2
MKB-9-KM 200,2 [1]
ICD-O M9687 /3
OMIM 113970
SairaudetDB 1784
Medline Plus 001308
sähköinen lääketiede med/256 
MeSH D002051
 Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa

Burkittin lymfooma  on erittäin korkea-asteinen non- Hodgkinin lymfooma , joka kehittyy B-lymfosyyteistä ja pyrkii leviämään lymfaattisen järjestelmän ulkopuolelle, kuten luuytimeen, vereen ja aivo-selkäydinnesteeseen. Se kehittyy yleensä Epstein-Barr-viruksen sytopaattisista vaikutuksista lymfoidisoluihin . Ilman hoitoa Burkittin lymfooma etenee nopeasti ja johtaa kuolemaan.

Epidemiologia

Burkittin lymfooman kuvasi ensimmäisen kerran tohtori Denis Burkitt Ugandassa vuonna 1958. Hänen tutkimuksensa ja muiden myöhempien panostusten perusteella tätä lymfoomaa pidetään mallikasvaimena suhteessa lymfoomien yleiseen ymmärrykseen ja hoitoon [2] . Se on 2,3 % kaikista lymfoproliferatiivisista sairauksista.

Burkittin lymfooma voi kehittyä missä iässä tahansa, mutta se on yleisin lapsilla ja nuorilla aikuisilla, erityisesti miehillä. Usein se kehittyy potilailla, joilla on AIDS . Venäjällä tätä tautia ei käytännössä esiinny.

Toisin kuin muut lymfoomat , Burkittin lymfooma on yleinen tietyillä maantieteellisillä alueilla, yleisin Keski-Afrikassa ja vähemmän yleinen Yhdysvalloissa . Taudin aiheuttaja on Epstein-Barr-virus, joka Yhdysvalloissa yleensä aiheuttaa tarttuvaa mononukleoosia ; Burkittin lymfoomaa sairastavilta ihmisiltä tauti ei kuitenkaan voi tarttua muille, mutta pieni määrä virusta, joka ei voi aiheuttaa itsenäistä tartuntaprosessia, siirtyy silti syljen välityksellä suudelmien aikana. Tämä lymfooma kehittyy usein henkilöillä, joilla oli alun perin mononukleoosi ja jotka ovat Epstein-Barr-viruksen kantajia.

Etiopatogeneesi

Pahanlaatuisen kloonin progenitorisolu on kypsä B-solu , joka on erilaistunut itukeskuksessa . Samanaikaisesti kasvainsolut säilyttävät pinnallaan M-luokan B-solureseptorin , josta solujen eloonjäämisen kannalta on välttämätöntä tonic - signaalin välittäminen , mikä tekee niistä herkkiä PI3K-signalointireitin estäjille [3] .

Oireet

Lymfoomasolut pystyvät kerääntymään suuria määriä imusolmukkeisiin ja vatsaontelon elimiin, mikä aiheuttaa niiden lisääntymisen. Lymfoomasolut voivat tunkeutua ohutsuoleen , mikä johtaa suolen tukkeutumiseen tai verenvuotoon . Joskus on niskan ja submandibulaaristen alueiden turvotusta , mikä voi olla tuskallista.

Diagnoosi ja hoito

Diagnoosin tekemiseksi lääkäri ottaa biopsian patologisesta kudoksesta ja määrää diagnostiikan taudin vaiheen määrittämiseksi. Harvinaisissa tapauksissa tauti on paikallinen.

Muistiinpanot

  1. ↑ Tautien ontologiatietokanta  (englanniksi) - 2016.
  2. ↑ Burkittin lymfooma  (pääsemätön linkki) . Per. englannista. N. D. Firsova (2017).
  3. ↑ Young RM, Staudt LM Patologisen B-solureseptorisignaloinnin kohdistaminen lymfaattisissa pahanlaatuisissa kasvaimissa // Nat Rev Drug Discov. - 2013. - T. 12 , nro 3 . - S. 229-243 . doi : 10.1038 / nrd3937 . — PMID 23449308 .

Katso myös