Follikulaarinen lymfooma

Kokeneet kirjoittajat eivät ole vielä tarkistaneet sivun nykyistä versiota, ja se voi poiketa merkittävästi 19. huhtikuuta 2020 tarkistetusta versiosta . tarkastukset vaativat 13 muokkausta .
Follikulaarinen lymfooma

Mikrovalokuva follikulaarisesta lymfoomasta, jossa näkyvät tyypillisesti epänormaalit imusolmukkeet , jotka antavat taudille nimen. Etsi H&E .
ICD-11 2A80
ICD-10 C82
ICD-O 9690/3
OMIM 151430
MeSH D008224
 Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa

Follikulaarinen lymfooma on eräänlainen verisyöpä . Se on yleisin laittomista (hitaasti kasvavista) non-Hodgkinin lymfoomista ja toiseksi yleisin non-Hodgkinin lymfoomien muoto yleensä. Se määritellään follikulaarisen keskustan B- solulymfoomaksi ( sentrosyytit).ja sentroblastit), joilla on joitain follikulaaristen solujen ominaisuuksia. Se on positiivinen B- solumarkkereille CD10 , CD19 , CD22 ja yleensä CD20 [1] , mutta lähes aina negatiivinen CD5 -markkereille [2] .

Tälle taudille on useita synonyymejä ja vanhentuneita termejä, kuten CB/CC-lymfooma (sentroblastinen ja sentrosyyttinen lymfooma), nodulaarinen lymfooma [3] ja Brill -Simmersin tauti [4 ] .  On myös alatyyppi: suurisoluinen follikulaarinen lymfooma [5] .

Syyt

Translokaatio kromosomien 14 ja 18 välillä johtaa bcl-2- geenin yli- ilmentymiseen [6] . Koska bcl-2-proteiini osallistuu normaalisti apoptoosin ehkäisyyn , tätä proteiinia yli-ilmentävät solut ovat enimmäkseen kuolemattomia. Bcl-2-geeni löytyy yleensä kromosomista 18, ja translokaatio siirtää geenin lähelle immunoglobuliinin raskaan ketjun tehostajaelementtiä kromosomissa 14.

Lisäksi tämä voi johtua BCL6:n siirtymisestä 3q27 :ään [7] .

MicroRNA-ilmentyminen

Vuonna 2014 lyhyillä ei-koodaavilla RNA:illa , joita kutsutaan miRNA :iksi , kuvattiin olevan tärkeitä tehtäviä lymfooman, mukaan lukien follikulaarisen lymfooman, biologiassa. Pahanlaatuisissa B-soluissa mikroRNA:t osallistuvat solujen kehityksen kannalta olennaisiin kommunikaatioihin, kuten reseptorisignalointiin , uudelleenjärjestelyvasteeseen, adheesioon , solujen välisiin vuorovaikutuksiin immuunirakoissa sekä immunoglobiiniluokkien tuotantoon ja muuttamiseen..

Morfologia

Kasvain koostuu follikkeleista, jotka koostuvat seoksesta sentrosyyttejä ( WHO:n asiantuntijoiden hyväksymä Kiel -terminologia ) tai follikulaarisen keskuksen jakautuneista soluista (vanha amerikkalainen terminologia), " pienistä soluista " sekä sentroblasteista (Kiel-terminologia) tai suurista jakamattomista soluista. follikulaarisen keskuksen solut ja " suuret solut ".". Näitä follikkeleja ympäröivät ei-syöpäsolut, enimmäkseen T-solut. Follikkelia hallitsevat yleensä sentrosyytit. Centroblastit ovat yleensä vähemmistössä.

Diagnostiikka

Luokitus

WHO :n kriteerien mukaan tauti jaetaan morfologisesti [1] :

Vuoden 2008 WHO:n päivitys luokittelee tasot 1 ja 2 matala-asteiseksi follikulaariseksi lymfoomaksi, taso 3A luokitellaan korkea-asteiseksi follikulaariseksi lymfoomaksi ja taso 3B suureksi suureksi B-solulymfoomaksi.

Hoito

Parhaasta hoitomenetelmästä ei ole yksimielisyyttä . On tarpeen kiinnittää huomiota tekijöihin, kuten ikään, vaiheeseen sekä ennusteindikaattoreihin ( kansainvälisen ennusteindeksin mukaan). Potilaat, joilla on pitkälle edennyt sairaus ja jotka ovat oireettomia, voivat hyötyä tarkkailu- ja odotusmenetelmästä .”, koska varhainen hoito ei takaa selviytymistä [8] [9] . Oireiset potilaat tarvitsevat erityishoitoa, joka voi sisältää erilaisia ​​yhdistelmiä alkylaatiosta , nukleosidianalogista , antrasykliiniä sisältävistä kemoterapia -ohjelmista (esim. CHOP ), monoklonaalisista vasta-aineista ( rituksimabi , obinututsumabi ), radioimmunoterapiasta .hematopoieettisten kantasolujen autotransplantaatio ja allotransplantaatio . Follikulaarinen lymfooma katsotaan parantumattomaksi, kunnes lymfooman sijainti löydetään. Tässä tapauksessa se voidaan parantaa säteilyttämällä . Vaikka allogeeninen kantasolusiirto voi olla parantavaa, kuolleisuus tästä toimenpiteestä on liian korkea ollakseen ensisijainen vaihtoehto.

Vuonna 2010 Euroopan komissio hyväksyi rituksimabin ylläpitohoitoon .follikulaarinen lymfooma päätuotteena [10] . Prekliiniset todisteet viittaavat siihen, että rituksimabia voidaan käyttää myös yhdessä integriinin estäjien kanssa stroomasoluvälitteisen rituksimabiresistenssin voittamiseksi.. Rituksimabi ei kuitenkaan saavuta tavoitetta CD20 :lle , joka on negatiivinen follikulaarisen lymfooman suhteen.

Kesäkuussa 2012 julkaistut tutkimustulokset osoittavat, että bendamustiini , lääke, joka kehitettiin ensimmäisen kerran Itä-Saksassa 1960-luvulla, on yli kaksi kertaa todennäköisempää saavuttaa etenemisvapaan eloonjäämisen kuin rituksimabi. Tämä polyterapiajättää potilaille vähemmän sivuvaikutuksia kuin vanhempi vastine (viiden lääkkeen yhdistelmä - rituksimabi, syklofosfamidi , doksorubisiini , vinkristiini ja prednisoni ), yhteisnimitys R-CHOP ) [11] .

Follikulaarisesta lymfoomasta on tehty monia viimeaikaisia ​​ja meneillään olevia kliinisiä tutkimuksia [12] . Esimerkiksi yksilölliset idiotyyppiset rokotteetovat osoittautuneet lupaaviksi, erityisesti esikäsittely [13] , mutta niiden tehoa ei ole vielä osoitettu satunnaistetuissa kontrolloiduissa tutkimuksissa [14] .

Ennuste

Eloonjäämisajan mediaani on noin 10 vuotta, mutta vaihteluväli on laaja, 1-20 vuoteen. Jotkut potilaat eivät ehkä koskaan tarvitse hoitoa. Kokonaiseloonjäämisaste viiden vuoden kohdalla on 72–77 % [15] . Viimeaikaiset edistysaskeleet ja rituksimabin lisääminen ovat parantaneet keskimääräistä eloonjäämistä. Viimeisimmissä raporteissa vuosilta 1986–2012 eloonjäämisajan mediaani ylittää 20 vuotta [16] .

Epidemiologia

Kaikista syövistä, joihin liittyy sama verisoluluokka ( katso Lymfoproliferatiiviset häiriöt), 22 % syistä on follikulaarisia lymfoomia [17] .

Muistiinpanot

  1. ↑ 1 2 Follikulaariset lymfoomat (pääsemätön linkki) . pleiad.umdnj.edu. Käyttöpäivä: 30. joulukuuta 2018. Arkistoitu alkuperäisestä 4. maaliskuuta 2016. 
  2. ↑ Barekman CL, Aguilera NS, Abbondanzo SL. Matala-asteinen B-solulymfooma, jossa esiintyy sekä CD5:tä että CD10:tä. Raportti 3 tapauksesta. — Arch. Pathol. Lab. Med., 2001, s. 951–953.
  3. ↑ Dorlands Medical Dictionary: follikulaarinen lymfooma (linkki ei saatavilla) . web.archive.org (18. toukokuuta 2009). Haettu 30. joulukuuta 2018. Arkistoitu alkuperäisestä 18. toukokuuta 2009. 
  4. ↑ Brill-Summersin tauti . TheFreeDictionary.com. Haettu 30. joulukuuta 2018. Arkistoitu alkuperäisestä 31. joulukuuta 2018.
  5. ↑ MeSH-selain . meshb.nlm.nih.gov. Haettu 30. joulukuuta 2018. Arkistoitu alkuperäisestä 31. joulukuuta 2018.
  6. ↑ Bosga-Bouwer AG, van Imhoff GW, Boonstra R, et ai. Follikulaarinen lymfooma asteen 3B sisältää 3 sytogeneettisesti määriteltyä alaryhmää, joissa on primaarinen t(14;18), 3q27 tai muut translokaatiot: t(14;18) ja 3q27 ovat toisensa poissulkevia. - 3. - 2003. - S. 1149-1154. - doi : 10.1182/veri.V101.3.1149 .
  7. ↑ Anneke G. Bosga-Bouwer, Eugenia Haralambieva, Marije Booman, Ronald Boonstra, Anke van den Berg. BCL6:n vaihtoehtoinen translokaation katkaisupisteen klusterialue, joka liittyy follikulaariseen lymfoomaan asteeseen 3B  //  Geenit, kromosomit ja syöpä. - 2005. - Voi. 44 , iss. 3 . - s. 301-304 . — ISSN 1098-2264 . - doi : 10.1002/gcc.20246 .
  8. ↑ T. Andrew Lister. Follikulaarinen lymfooma: Perspektiivi, hoitovaihtoehdot ja strategia . MD, FRCP . medscape.com. Käyttöpäivä: 31. joulukuuta 2018. Arkistoitu alkuperäisestä 8. kesäkuuta 2015.
  9. ↑ Valpas odotus matalan kasvaimen aiheuttamassa follikulaarisessa lymfoomassa rituksimabiaikakaudella: F2-tutkimustietokannan tulokset . ascopubs.org. Haettu: 31. joulukuuta 2018.
  10. ↑ Roche saa EC Nodin follikulaariseen lymfooman ylläpitohoitoon  . GEN - Geenitekniikan ja bioteknologian uutiset (29. lokakuuta 2010). Haettu 31. joulukuuta 2018. Arkistoitu alkuperäisestä 6. syyskuuta 2017.
  11. ↑ "Uudelleen löydetty" lymfoomalääke auttaa kaksinkertaisen selviytymisen: tutkimus (3.6.2012). Käyttöpäivä: 31. joulukuuta 2018. Arkistoitu alkuperäisestä 1. tammikuuta 2019.
  12. ↑ Haku: follikulaarinen lymfooma - List Results -  ClinicalTrials.gov . klinikat.gov. Käyttöpäivä: 31. joulukuuta 2018. Arkistoitu alkuperäisestä 1. tammikuuta 2019.
  13. ↑ Hendrik Veelken, Gottfried Dölken, Andrea Keppler-Hafkemeyer, Gabriele Ihorst, Cristina Bertinetti-Lapatki. Ennakkoimmunisointi autologisella rekombinantti-idiotyyppisellä Fab-fragmentilla ilman aiempaa sytoreduktiota indolentissa B-solulymfoomassa   // Blood . - 2011-02-03. — Voi. 117 , iss. 5 . - P. 1483-1491 . — ISSN 0006-4971 1528-0020, 0006-4971 . - doi : 10.1182/blood-2010-06-292342 .
  14. ↑ S. Inoges, A. de Cerio, E. Soria, H. Villanueva, F. Pastor. Idiotyyppiset rokotteet ihmisen B-solujen pahanlaatuisia kasvaimia varten  //  Nykyinen lääkesuunnittelu. - 2010-01-01. — Voi. 16 , iss. 3 . — s. 300–307 . — ISSN 1381-6128 . - doi : 10.2174/138161210790170111 . Arkistoitu alkuperäisestä 1. tammikuuta 2019.
  15. ↑ Follikulaarinen lymfooma: käytännön perusteet, etiologia ja patofysiologia, epidemiologia . – 06.09.2018 Arkistoitu alkuperäisestä 1. tammikuuta 2019.
  16. ↑ European Journal of Cancer . www.ejcancer.com. Haettu: 31. joulukuuta 2018.
  17. ↑ Turgeon, Mary Louise. Kliininen hematologia: teoria ja menettelyt . – 4. painos - Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004. - ix, 570 sivua s. — ISBN 0781750075 . — ISBN 9780781750073 .
  Siirry Wikidata-kohteeseen  Bibliografisissa luetteloissa