Rajoittavat kardiomyopatiat
| Restriktiivinen kardiomyopatia | |
|---|---|
| Mikrovalokuva, joka osoittaa sydämen amyloidoosin, joka on rajoittavan kardiomyopatian syy. Kongon värjäys punaiseksi . | |
| ICD-11 | BC43.2 |
| ICD-10 | Minä 42.5 |
| MKB-10-KM | I42.5 |
| ICD-9 | 425.4 |
| MKB-9-KM | 425,4 [1] |
| OMIM | 115210 , 609578 ja 612422 |
| SairaudetDB | 11390 |
| Medline Plus | 000189 |
| sähköinen lääketiede | med/291 |
| MeSH | D002313 |
Restriktiiviset kardiomyopatiat ovat heterogeeninen ryhmä primaarisia ja sekundaarisia sydänsairauksia, joihin liittyy endokardiumin ja/tai sydänlihaksen vaurioituminen, mikä johtaa selvään kiinteään kammioiden täyttymisen rajoittumiseen diastolassa ja toisen tai molempien kammioiden diastolisen toimintahäiriön ja progressiivisen diastolisen sydämen vajaatoiminnan kehittymiseen. .
Etiologia
Seuraavat rajoittavat kardiomyopatiat on erotettava:
- primaarinen (idiopaattinen), jonka etiologiaa ei tunneta;
- toissijainen, kehittyy joidenkin tunnettujen sairauksien kanssa.
| RCMP:n ensisijaiset (idiopaattiset) muodot | RCMP:n toissijaiset muodot |
|---|---|
| Endomyokardiaalinen fibroosi | Amyloidoosi |
| Loefflerin tauti | Hemokromatoosi |
| Systeeminen skleroderma | |
| Sarkoidoosi | |
| Karsinoidinen sydänsairaus | |
| Glykogenoosit | |
| Säteilyvauriot sydämelle | |
| Sydämen johtumisjärjestelmän vaurio ( Fabryn tauti ) |
Patofysiologia
Sydänlihaksen infiltraatiota tai paksuuntumista voi esiintyä yhdessä (useammin vasemmassa) tai molemmissa kammioissa. Tältä osin kehittyy mitraali- tai trikuspidaaliläpän toimintojen rikkominen, mikä johtaa regurgitaatioon. On mahdollista kehittää sinoatriaalisten (SA) ja atrioventrikulaaristen solmukkeiden toimintahäiriöitä, jotka voivat johtaa eriasteisiin SA- ja AV-salpauksiin.
Tässä sairausryhmässä kammioiden täyttyminen on selvästi rajoittunut diastolen aikana ja kammioontelon koko pienenee asteittain niiden häviämiseen asti [3] .
Kliininen kuva
Potilaat valittavat:
- Hengenahdistus rasituksessa;
- yöllinen kohtauksellinen hengenahdistus;
- heikkous, väsymys;
- perifeerinen turvotus;
- akrosyanoosi;
- askites;
- maksan ja pernan suureneminen;
- kaulan suonten turvotus;
Diagnostiikka
Tärkeimmät diagnostiset menetelmät ovat:
- kaikukardiografia
- MRI
- Sydämen vasemman ja oikean osan katetrointi
- Sydämen biopsia
- Tarvittaessa muiden elinten ja järjestelmien laboratoriotutkimukset ja biopsia
Muistiinpanot
- ↑ Monarch Disease Ontology -julkaisu 2018-06-29sonu - 29-06-2018 - 2018.
- ↑ Roitberg G.E., Strutynsky A.V. Sisäiset sairaudet. Sydän- ja verisuonijärjestelmä. - viides. - MEDpress-inform, 2011. - S. 801-804. — 896 s. — ISBN 978-5-00030-421-1 .
- ↑ Restriktiivinen kardiomyopatia - Sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöt . MSD Manual Professional Edition. Haettu 22. lokakuuta 2019. Arkistoitu alkuperäisestä 1. syyskuuta 2019.
 Sanakirjat ja tietosanakirjat |
|---|