Diabetes insipidus

Diabetes insipidus ( diabetes insipidus ; diabetes insipidus -oireyhtymä ; lat.  diabetes insipidus ) on harvinainen sairaus (noin 3 tapausta 100 000:sta) [3] , joka liittyy hypotalamuksen tai aivolisäkkeen toimintahäiriöön , jolle on ominaista polyuria (6-15 litraa virtsaa). päivässä) ja polydipsia (jano).

Diabetes insipidus on krooninen sairaus, jota esiintyy molemmilla sukupuolilla sekä aikuisilla että lapsilla. Useimmiten nuoret ihmiset - 18-25-vuotiaat - sairastuvat. Ensimmäisen elinvuoden lasten sairaustapaukset tunnetaan (A. D. Arbuzov, 1959, Sharapov V. S., 1992).

Kuvaus

Hypotalamuksen hermostoa erittävät solut säätelevät oksitosiinin ja vasopressiinin (antidiureettinen hormoni) tuotantoa. Jälkimmäinen on vastuussa veden takaisinabsorption säätelystä munuaisten distaalisissa nefroneissa . Nämä hormonit varastoituvat aivolisäkkeen takaosaan (neurohypofyysi), josta ne vapautuvat vereen tarpeen mukaan . Vasopressiinin puuttuessa veressä tapahtuu veden imeytymisen häiriö. Seurauksena on polyuria (liiallinen virtsaaminen), joka on myös diabetes mellituksen oire .

Etiologia

Diabetes insipidus -oireyhtymä kehittyy yhden patologisen prosessin seurauksena:

1. Hypotalamuksen ja aivolisäkkeen kasvaimet .
2. Pahanlaatuisten kasvainten etäpesäkkeiden esiintyminen aivoissa, jotka vaikuttavat hypotalamuksen ja aivolisäkkeen toimintaan .
3. Hypotalamus-aivolisäkejärjestelmän patologia (supraoptisen aivolisäkkeen kanavan häiriöt ja hypotalamuksen ja aivolisäkkeen takaosan ytimien verenkierto).
4. Traumaattinen aivovaurio .
5. Diabetes insipiduksen perheen (perinnölliset) muodot.
6. Antidiureettisen hormonin ( vasopressiinin ) heikentynyt otto munuaisten kohdesoluihin (primaarinen tubulopatia).

Luokitus

Vasopressiinin vaikutuksen rikkomisen tasosta riippuen erotetaan useita diabetes insipidustyyppejä:

• keskeisessä ( neurogeenisessä ) diabetes insipiduksessa häiriö tapahtuu vasopressiinin synteesin tasolla tai aivolisäkkeen antidiureettisen hormonin erittymisessä vereen ( kuivaruokavaliotesti johtaa dehydraation nopeaan kehittymiseen);
• munuaisten ( nefrogeeninen ) kanssa - häiriö (tubulopatia) tapahtuu antidiureettisen hormonin havaitsemisen tasolla distaalisten nefronitubulusten soluissa (kuivaruokavaliotesti johtaa kuivumisen nopeaan kehittymiseen );
• raskaana olevien naisten diabetes insipidus, ohimenevä, häviää spontaanisti pian synnytyksen jälkeen;
• esiintyy myös incipidaarista oireyhtymää (hermostuneellinen diabetes insipidus), jolle on ominaista pääasiassa jano, kuivaruokavaliotesti pysäyttää nopeasti diabeteksen ( polyuria ).

Diagnoosi ja erotusdiagnoosi

Diagnoosi ei aiheuta vaikeuksia (valitukset ja klinikka ovat hyvin tyypillisiä). Diabetes insipidus -oireyhtymän erotusdiagnoosissa on tärkeää:

• määritä häiriön lähde - aivot (keskinen diabetes insipidus) tai munuaiset (primaarinen tubulopatia) - jatkohoitotaktiikat riippuvat tästä;
• tee diagnostinen testi kuivalla syömisellä - sulje pois alkava oireyhtymä.

Hoito

Neurogeenisen (keskeisen) diabetes insipiduksen yhteydessä määrätään korvaushoitoa (usein elinikäistä). Desmopressiinia, antidiureettisen hormonin synteettistä analogia, käytetään .

Nefrogeenisessa diabetes insipiduksessa (primaarinen tubulopatia) käytetään tiatsididiureetteja ja ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä (NSAID).

Ohimenevä raskausdiabetes insipidus ei yleensä vaadi hoitoa. Jos nestehukka kehittyy, sitä käsitellään keskusdiabeteksen insipiduksena. Alkavan oireyhtymän yhteydessä (jos kuivasyömiskokeen aikana virtsan ominaispaino kasvaa ja diabetes pysähtyy) määrätään psykiatrin konsultaatio.

Liittyvät geenit

• AQP2  , akvaporiini 2, liittyy nefrogeeniseen tyypin II diabetes insipidukseen

Yleisyys

Diabetes insipidus on suhteellisen harvinainen. Esimerkiksi koko Uzbekistanissa tasavallassa vuonna 2012 rekisteröitiin 2295 ihmistä, joilla oli tällainen diagnoosi, mukaan lukien 235 lasta [4] . Jokaista miljoonaa tasavallan asukasta kohden vuonna 2012 oli 77 ihmistä, joilla oli tämä diagnoosi [4] . Suurin osa maan potilaista oli 40-49-vuotiaita – 530 henkilöä (22,9 %) [5] . Uzbekistanin lapsilla ja nuorilla tämä tauti on harvinainen - vuonna 2012 rekisteröitiin vain 2,7 lasta 100 tuhatta tasavallan lapsiväestöä kohden [4] .

Vuonna 2013 diabetes insipidus diagnosoitiin Venäjän federaatiossa 20 404 ihmisellä, vuonna 2014 20 426 potilaalla. Vuonna 2013 diabetes insipiduksen ilmaantuvuus oli Venäjän federaatiossa 149 per 1 miljoonaa asukasta, vuonna 2014 - 140 per 1 miljoonaa asukasta.

Muistiinpanot

1. ↑ Tautien ontologiatietokanta  (englanniksi) - 2016.
2. ↑ Monarch Disease Ontology -julkaisu 2018-06-29sonu - 29-06-2018 - 2018.
3. ↑ Saborio P. , Tipton G. A. , Chan J. C. Diabetes insipidus.  (englanti)  // Pediatrics in review / American Academy of Pediatrics. - 2000. - Voi. 21, ei. 4 . - s. 122-129. — PMID 10756175 .
4. ↑ 1 2 3 Khalimova Z. Yu., Urmanova Yu. M., Alieva D. A., Karimova M. M., Nasyrova Kh. diabetes insipiduksen komplikaatiot Uzbekistanin tasavallassa // International Journal of Endocrinology. - 2013. - nro 7 (55). - s. 21
5. ↑ Khalimova Z. Yu., Urmanova Yu. M., Alieva D. A., Karimova M. M., Nasyrova Kh. Uzbekistanin tasavallassa // International Journal of Endocrinology. - 2013. - nro 7 (55). - s. 20

Linkit

• Diabetes Insipidus -foorumi
• Diabetes Insipidus: Syyt ja hoito Arkistoitu 10. heinäkuuta 2010 Wayback Machinessa