Sekadystrofiat ( parenkymaalis-mesenkymaaliset dystrofiat , parenkyymi-stromaalidystrofiat ) ovat dysmetabolisia prosesseja, jotka kehittyvät sekä elinten parenkyymassa että stroomassa .
Sekatyyppiset dystrofiat luokitellaan seuraavasti:
I. Monimutkaisten proteiinien aineenvaihduntahäiriöt
II. Mineraaliaineenvaihduntahäiriöt ( mineraalidystrofiat )
Aikaisemmin termiä "proteiinit" käytettiin viittaamaan monimutkaisiin proteiineihin (lipoproteiinit, nukleoproteiinit, kromoproteiinit ja niin edelleen). Vuonna 1985 Kansainvälinen puhtaan ja sovelletun kemian liitto suositteli monimutkaisten proteiinien nimeämistä "-in" -liitteen avulla (lipoproteiinit, nukleoproteiinit, kromoproteiinit ja niin edelleen) ja " proteiinien " määrittämistä proteiinin kaltaisille aineille.
Kalsiumaineenvaihduntahäiriöt ovat ensisijaisen tärkeitä ihmisen patologiselle anatomialle mineraalimakroelementoosien joukossa ja raudan ja kuparin aineenvaihduntahäiriöt mikroelementoosien joukossa . Mineraalidystrofioihin kuuluu myös kivien ( kivikivien ) muodostuminen.
Endogeeninen pigmentaatio on kromoproteiinien ( endogeenisten pigmenttien ) ja niiden metaboliittien aineenvaihdunnan häiriö. Endogeeniset pigmentit ovat värillisiä proteiineja tai aminohappoaineenvaihdunnan tuotteita, joita muodostuu itse kehossa. Sitä vastoin eksogeeniset pigmentit tarkoittavat värillisiä aineita, jotka pääsevät ihmiskehoon ulkoisesta ympäristöstä.
Kromoproteiiniaineenvaihdunnan häiriöiden päämuodot ovat seuraavat patologiset prosessit:
Hemosideroosi on ferritiini- ja hemosideriinipitoisuuden lisääntyminen kudoksissa. Näiden pigmenttien kerääntyminen elimiin (maksa, haima, sydänlihas) johtaa parenkymaalisten elementtien progressiiviseen kuolemaan, niiden korvautumiseen karkealla sidekudoksella ( maksakirroosi , haimafibroosi, kardioskleroosi ) ja toiminnallisen elimen vajaatoiminnan kehittymiseen (krooninen maksan ja sydämen vajaatoiminta ) , diabetes mellitus ).
Hemosideroosin muotojen luokitteluOn yleistä ja paikallista hemosideroosia. Yleisen hemosideroosin erityinen muoto on hemokromatoosi .
I. Yleinen hemosideroosi
II. Paikallinen hemosideroosi
Yleinen hemosideroosi (yleinen hemosideroosi) on hemosideroosia, joka johtuu suonensisäisestä tai vaikeasta ekstravaskulaarisesta hemolyysistä.
Suonensisäinen hemolyysi kehittyy, kun:
Selvä ekstravaskulaarinen hemolyysi havaitaan useiden laajojen verenvuotojen yhteydessä. Pohjimmiltaan katabolinen ferritiini ja hemosideriini kerääntyvät elimiin ja kudoksiin, joissa on runsaasti makrofageja, jotka ovat kosketuksissa veren kanssa (maksassa, pernassa, imusolmukkeissa, luuytimessä), joten ne muuttuvat kirkkaan ruskeiksi, ruskeiksi (niiden kudos muuttuu "ruosteiseksi näyttäväksi"). Mikroskooppinen tutkimus makrofageista ( sideroblasteista ) ja solujen välisestä aineesta paljastaa lukuisia ruskeita rakeita, jotka ovat värjäytyneet Perls-reaktiossa .
HemokromatoosiHemokromatoosi on yleinen hemosideroosi, jossa anabolinen ferritiini ja siitä muodostuva hemosideriini kerääntyvät kudoksiin johtuen lisääntyneestä ruoansulatusraudan imeytymisestä ohutsuolessa. On olemassa perinnöllinen ( primaarinen ) ja hankittu ( sekundaarinen ) hemokromatoosi. Primaarinen hemokromatoosi on itsenäinen sairaus ja muodostuu lapsuudessa. Toissijaista hemokromatoosia esiintyy yleensä aikuisilla, mikä vaikeuttaa muita sairauksia, kirurgisia toimenpiteitä ja lääkehoitoa.
I. Perinnöllinen hemokromatoosi ( primaarinen hemokromatoosi , " pronssidiabetes ").
II. Hankittu hemokromatoosi ( sekundaarinen hemokromatoosi )
primaarinen hemokromatoosi. Perinnöllisen hemokromatoosin ominaisuus on ferritiinin ja hemosideriinin lisäksi myös melaniinin (ihossa) ja lipofussiinin (sisäelimissä) pitoisuuden lisääntyminen kudoksissa. Sairaus ilmenee kolmena pääoireyhtymänä: (1) pronssidermatoosi (ihon tummuminen melaniinin lisääntyneen tuotannon vuoksi), (2) sekundaarinen diabetes mellitus , joka kehittyy haimavaurion seurauksena, ja (3) pigmenttikirroosi . maksasta . Kaksi ensimmäistä oireyhtymää johtivat taudin toiseen nimeen - pronssidiabetekseen . Lisäksi joissakin tapauksissa (4) havaitaan vakava sydänvaurio ( pigmentaarinen kardiomyopatia ).
Sekundaarinen hemokromatoosi on yleisin kroonisessa alkoholismissa (alkoholinen hemokromatoosi), mahalaukun kirurgisen poiston jälkeen (postgastroektomian hemokromatoosi) ja rautaa sisältävien lääkkeiden väärinkäytössä (lääkehemokromatoosi).
Paikallinen hemosideroosiPaikallinen hemosideroosi kehittyy verenvuotojen alueilla ("vanhoja" verenvuotoja), imusolmukkeissa, jotka ovat alueellisia verenvuotokohdalle, ja myös keuhkoihin ( keuhkojen hemosideroosi ).
Keuhkojen hemosideroosia on kaksi muunnelmaa - perinnöllinen ja hankittu.
I. Perinnöllinen keuhkojen hemosideroosi
II. Hankittu keuhkojen hemosideroosi (keuhkojen ruskea kovettuma ) kroonisessa sydämen vajaatoiminnassa.
Perinnöllinen keuhkojen hemosideroosi on tyypillinen kahdelle harvinaiselle sairaudelle: Goodpasturen pneumorenaalisyndroomalle , jossa havaitaan keuhkojen lisäksi munuaisvaurioita, ja Selenium-Gellerstedtin taudille . Näiden sairauksien yhteydessä keuhkokudoksessa kehittyy toistuvia verenvuotoja, mikä johtaa hemosideroosiin. Hankittu keuhkojen hemosideroosi muodostuu kroonisen sydämen vajaatoiminnan oireyhtymästä, ja sitä kutsutaan ruskeaksi keuhkojen kovettumaksi .
Ikterinen oireyhtymä ( icterus ) - bilirubiinin kertyminen kudoksiin.
Keltatautien luokitteluIkteeristä oireyhtymää on kolme patogeneettistä tyyppiä:
I. Hemolyyttinen keltaisuus .
II. Parenkymaalinen keltaisuus
III. Mekaaninen keltaisuus
Hemolyyttinen keltaisuus kehittyy intravaskulaarisen tai vakavan ekstravaskulaarisen hemolyysin seurauksena. Useimmiten se liittyy hemolyyttiseen anemiaan .
Parenkymaalinen keltaisuusParenkymaalinen keltaisuus on keltaisuutta, joka johtuu hepatosyyttien (maksan tärkeimpien parenkymaalisten solujen) heikentyneestä bilirubiinin aineenvaihdunnasta. Parenkymaalinen keltaisuus voi olla perinnöllinen ( perinnöllinen maksan hyperbilirubinemia ) ja hankittu (hepatiitti, hepatoosi, kirroosi, maksakasvaimet ja muut hankitut maksasairaudet).
I. Perinnöllinen parenkymaalinen keltaisuus
II. Hankittu parenkymaalinen keltaisuus .
Perinnöllistä parenkymaalista keltaisuutta esiintyy seuraavissa sairauksissa: (1) Gilbert-Liljestrand-Meulengrachtin oireyhtymä (tässä tapauksessa hepatosyyttien bilirubiiniaineenvaihdunnan ensimmäinen vaihe on häiriintynyt - konjugoimattoman bilirubiinin imeytyminen sinusoidikapillaarien verestä hepatosyyttien toimesta), ( 2) Crigler-Najjarin oireyhtymä (aineenvaihdunnan toinen vaihe on häiriintynyt bilirubiini hepatosyyteissä - bilirubiinin konjugaatio kahden glukuronihappomolekyylin kanssa ja bilirubiini-diglukuronidin muodostuminen), (3) Dubin-Johnsonin oireyhtymä ja (4) Rotorin oireyhtymä ( bilirubiinin aineenvaihdunnan kolmas vaihe hepatosyyteissä on häiriintynyt - konjugoidun bilirubiinin erittyminen sappeen). Dubin-Johnsonin oireyhtymä eroaa Rotorin oireyhtymästä siinä, että maksassa on tummaa lipofuskiinia, mikä antaa elimelle melkein mustan värin (" musta maksasairaus "). Kaikki nämä oireyhtymät, lukuun ottamatta Crigler-Najjarin oireyhtymän vaikeaa muotoa, ovat lieviä, ja maksan vajaatoiminnan merkkejä ei usein esiinny. Crigler-Najjarin oireyhtymän vakava muoto on kohtalokas ensimmäisten elinviikkojen tai -kuukausien aikana.
Obstruktiivinen keltaisuusObstruktiivinen keltaisuus on keltaisuuden muoto, joka kehittyy vaikeasti sapen ulosvirtauksessa (kulussa) . Obstruktiivinen keltaisuus jaetaan obstruktiiviseen ja kompressiomuunnelmaan.
1. Obstruktiivinen keltaisuus - obstruktiivinen keltaisuus, joka kehittyy, kun on esteitä sapen ulosvirtaukselle tiehyen sisällä (kivi, eksofyyttinen kasvain, sytomegaloviruksen aiheuttama kolangiohepatiitti, kystinen fibroosi).
2. Kompressiokeltaisuus - obstruktiivinen keltaisuus, joka johtuu sappitiehyiden puristumisesta (puristumisesta) ulkopuolelta (kasvain, ligatuuri, regeneroituneet solmut maksakirroosissa jne.).
Pitkään jatkuneen mekaanisen keltaisuuden yhteydessä maksaan kehittyy (1) kolestaasi (sappikapillaarit ja -tiehyet täyttyvät sapesta ja laajenevat) ja (2) sappinekroosi ( sappeen infiltroituneen kudoksen nekroosi , kun laajentuneiden sappitiehyiden seinämä repeytyy). Sappien paineen nousu tiehyissä johtaa sen komponenttien erittymiseen vereen maksasolun sinimuotoisen navan kautta, mikä johtaa kolemiaan . Maksan sappinekroosi korvataan karkealla sidekudoksella, mikä johtaa maksakirroosiin, jota kutsutaan sekundaariseksi sappikirroosiksi . Kolemia aiheuttaa (1) yleistä myrkytystä, (2) kutinaa ja (3) hemorragista oireyhtymää. Sappien aggressiivisimmat komponentit ovat sappihapot (niiden läsnäolo veressä on merkitty termillä kolalemia ). Sappihapot aiheuttavat detergenttivaikutuksesta johtuen kudoselementtien tuhoutumista, erityisesti verisuonen seinämän rakenteita, mikä on obstruktiivisen keltaisuuden verenvuotoilmiöiden taustalla.
Porfyriat ovat patologisia prosesseja, joissa porfyriinit kerääntyvät kudoksiin .
Porfyrioiden luokitusPorfyriasta on olemassa perinnöllisiä ja hankittuja muotoja.
I. Perinnölliset porfyriat ( primaariset porfyriat )
II. Hankitut porfyriat ( sekundaariset porfyriat )
Perinnöllisiä porfyrioita ovat (1) erytropoieettiset, (2) maksan ja (3) neurologiset muodot.
1. Erytropoieettisista porfyrioista Guntherin erytropoieettinen uroporfyria on vaikein kulku . Usein se johtaa vammaisuuteen ja kuolemaan varhaislapsuudessa. Ennen antibioottien tuloa kuoli pääasiassa sepsikseen. Tällä hetkellä potilaat elävät usein aikuisikään (25-30 vuotta), mutta heidän kasvonsa ja kaulansa ovat arpien aiheuttamia. Sairaus ilmenee (1) hemolyyttisenä anemiana, (2) vakavana fotodermatiittina, (3) hampaiden kovien kudosten ruskeana värjäytymisenä ja (4) virtsan punaisena. Hemolyyttinen anemia johtuu punasolujen liiallisesta tuhoutumisesta pernassa ("sellunsisäinen hemolyysi"). Fotodermatiitti kehittyy johtuen ihon lisääntyneestä herkkyydestä auringonvalolle porfyriinien vaikutuksesta (porfyriinit ovat valolle herkistäviä aineita). Ihon eri osiin ilmaantuu rakkuloita, joiden avaamisen jälkeen jää huonosti paranevia haavaumia, jotka usein tulevat tulehtuneiksi. Erytropoieettisten porfyrioiden hyvänlaatuisia muotoja ovat Magnus erytropoieettinen protoporfyria ja erytropoieettinen koproporfyria .
2. Perinnöllisen porfyrian maksamuoto on ns. myöhäinen ihoporfyria ( urokoproporfyria ), yleisin perinnöllinen porfyria Venäjällä. Taudin ilmeneminen tapahtuu yleensä yli 40 vuoden iässä (siis "myöhäinen" lomakkeen nimessä). Taudin ilmenemismuotoja provosoi alkoholin väärinkäyttö, hepatotrooppisten myrkkyjen vaikutus, kosketus bensiinin kanssa, maksakasvaimet ja vaikea hepatiitti. Taudin hoito on tehokasta vain, jos alkoholijuomat hylätään kokonaan. Tärkeimmät muutokset ihon porfyria tardassa ovat (1) valodermatiitti ja (2) maksavaurio. Fotodermatiittiin liittyy punoitusta, ihon turvotusta, rakkuloiden muodostumista, ja pitkä kulku johtaa ihon surkastumiseen ja kuivumiseen. Joissakin tapauksissa ihoalueet paksuuntuvat fibroosin vuoksi ( skleroderman kaltainen muoto ), toisissa ne ovat hyperpigmentoituneita melaniinin kertymisen vuoksi ( melanoderma-muoto ). Maksa on usein laajentunut, sen toiminta häiriintyy. Taudin tehokkain hoitomuoto on malarialääke delagil ( klorokiini ): se sitoo porfyriinejä maksasoluissa ja erittää ne virtsaan. Elektronimikroskooppitutkimus paljasti, että delagil tuhoaa osan maksasolujen mitokondrioista, joiden endomembraaneissa tapahtuu porfyriinien synteesi. Mitokondrioiden tuhoutuminen helpottaa delagyyli-porfyriinikompleksien vapautumista hepatosyyteistä vereen ja sappeen. Suuret annokset delagilia voivat kuitenkin johtaa hepatosyyttien tuhoutumiseen ja maksan vajaatoiminnan kehittymiseen.
3. Perinnöllisen porfyrian neurologisista muodoista on (1) akuutti ajoittainen porfyria, (2) Berger-Goldbergin perinnöllinen koproporfyria, (3) koprotoporfyria (kirjava porfyria) ja (4) Chester-porfyria (kuvattu Englannin kaupungin asukkailla) Chesteristä). Akuutille ajoittaiselle porfyrialle on ominaista hermoston vaurioituminen, ensisijaisesti perifeerinen (neuriitti, pleksiitti, ganglioniitti), sekä vaaleanpunainen virtsa taudin pahenemisen aikana. Sairaudelle tyypillinen oire on kipu vatsassa (epigastriumissa tai oikeassa suoliluun alueella, oikeassa hypokondriumissa), lannerangassa, raajoissa. Potilaita leikataan usein epäiltäessä akuuttia umpilisäkkeen tai kolekystiitin syntyä, mutta kipuoireyhtymän lähdettä ei havaita eikä leikkaus johda potilaan tilan lievitykseen. Kuolettava komplikaatio on hengityslihasten halvaantuminen.
Hankittu porfyriaHankitut porfyriat vaikeuttavat (1) lyijymyrkytys, (2) pellagra (PP-hypovitaminoosi) ja (3) ovat tiettyjen lääkkeiden käytön sivuvaikutuksia.
Melaniinin aineenvaihduntahäiriöt ilmenevät hypomelanoosina (sen pitoisuuden väheneminen) ja hypermelanoosina (lisääntynyt pigmentin tuotanto).
I. Hypomelanoosi
II. hypermelanoosi
Hypomelanoosissa on kolme muotoa: albinismi , vitiligo (koira) ja leukoderma (leukoderma).
1. Albinismi (lat. albus - valkoinen) - perinnöllinen hypomelanoosi, joka ilmenee heti syntymän jälkeen. Albinismia on kolme muunnelmaa: täydellinen (melaniinin puuttuminen kaikissa kehon kudoksissa), epätäydellinen (ihon melaniinipitoisuuden lasku rotuun verrattuna) ja osittainen ( fokusaalinen ). Epätäydellinen albinismi ( albinoidismi ) on erityisen ominaista pohjoisen kaukasialaisille (Venäjän pohjoisen ja Skandinavian asukkaille). Osittainen albinismi on paikallisen hypomelanoosin perinnöllinen muoto (esim. hiusten "harmaat hiukset".
2. Vitiligo ( pes ) on perinnöllinen fokaalinen hypomelanoosi, joka ei ilmene heti syntymän jälkeen, vaan useiden kuukausien, vuosien ja jopa vuosikymmenien kuluttua. Prosessin perheluonne todistaa prosessin perinnöllisyydestä.
3. Leukoderma ( leukoderma ) - hankittu fokaalinen hypomelanoosi. Leukodermia on kahta päätyyppiä: (1) tarttuva ja (2) endokriininen. Tarttuva leukoderma esiintyy sellaisissa sairauksissa kuin kuppa (kuten " Venuksen kaulakoru ") tai spitaalissa (pitaali). Endokriininen leukoderma on tyypillistä kilpirauhasen vajaatoiminnalle, diabetekselle ja Recklinghausenin taudille (hyperparatyreoosi).
Laajalle levinnyt hypermelanoosiOn olemassa (1) perinnöllinen ja (2) hankittu laajalle levinnyt hypermelanoosin muoto. Esimerkki perinnöllisestä laajalle levinneestä hypermelanoosista on lisääntynyt ihon pigmentaatio xeroderma pigmentosumissa . Hankittua laajalle levinnyttä hypermelanoosia havaitaan vaikeassa kroonisessa lisämunuaisen vajaatoiminnassa ( Addisonin tauti ).
Pigmentoitunut kseroderma ( lat. xeroderma - kuiva iho) on perinnöllinen sairaus , joka perustuu DNA : n korjausentsyymien puutteeseen . DNA-korjausentsyymit ovat ensisijaisesti välttämättömiä epidermaalisille soluille, jotka altistuvat auringon spektrin ultraviolettisäteille koko elämänsä ajan ( ihmisen tärkein luonnollinen mutageeni ) , joten juuri näissä soluissa havaitaan niiden korkea aktiivisuus. Kseroderma pigmentosan kanssa tärkeimmät muutokset kehittyvät ihossa: fotodermatiitti muodostuu ihon avoimille alueille . Yksi fotodermatiitin ilmenemismuodoista on reaktiivinen hypermelanoosi. Ajan myötä ihosolujen mutaatiot johtavat pahanlaatuisen kasvaimen (karsinooman, melanooman tai sarkooman) kehittymiseen, johon potilaat yleensä kuolevat toisella vuosikymmenellä. Taudin lievempää muotoa kutsutaan Youngin pigmentoituneeksi kserodermoidiksi ; pahanlaatuiset kasvaimet kehittyvät noin 10-15 vuoden kuluttua. Potilaiden, joilla on xeroderma pigmentosum, tulee välttää auringon ja keinotekoista (keinotekoista) ultraviolettisäteilyä lapsuudesta lähtien.
Addisonin taudille (vakava krooninen lisämunuaisten vajaatoiminta ) on ominaista melanotrooppisen hormonin ( melanotropiinien ) tuotannon lisääntyminen adenohypofyysissä . Melanotropiinit lisäävät melanosyyttien määrää ihossa, joten tämän taudin yhteydessä havaitaan laajalle levinnyt ihon hypermelanoosi ( melanoderma ). Addisonin tauti kehittyy molempien lisämunuaisten kudosten tuhoutumisen seurauksenaautoimmuuni- ja tuberkuloosiadrenaliitissa sekä lisämunuaisen pahanlaatuisen kasvaimen molemminpuolisissa etäpesäkkeissä .
Paikallinen hypermelanoosiErottele paikallisen hypermelanoosin perinnölliset ja hankitut muodot. Perinnöllistä paikallista hypermelanoosia esiintyy joissakin onkogeneettisissä oireyhtymissä (esimerkiksi Peutz-Yegersin taudissa ja Carneyn kompleksissa), ja sille on ominaista synnynnäisten melanosyyttisten nevi-solujen ilmaantuminen. Hankittu paikallinen hypermelanoosi on (1) neoplastinen (hankittu melanosyyttinen nevi, pahanlaatuinen melanooma) ja (2) reaktiivinen. Reaktiivista paikallista hypermelanoosia esiintyy monissa sairauksissa ja patologisissa prosesseissa: ihon hypermelanoosi kroonisessa dermatiitissa, paksusuolen hypermelanoosi, jossa on pitkittynyt ummetus, jne.
Musta akantoosi. Erityisen tärkeä hankitun paikallisen melanoosin muodoista on musta akantoosi ( acanthosis nigricans , ihon pigmentti-papillaaridystrofia ). Samanaikaisesti iholle ilmestyy kasvaimia (papilleja), erityisesti luonnollisten poimujen alueelle, vähintään 0,5 cm korkeita. Iho on pigmentoitunut. Mikromorfologinen tutkimus paljastaa epidermiksen reaktiivisia muutoksia, pääasiassa akantoosia (piikikäskerroksen paksuuntumista epidermosyyttien aktiivisesta lisääntymisestä). Musta akantoosi on yleensä epäspesifinen paraneoplastinen prosessi , eli se liittyy pahanlaatuisten kasvainten kehittymiseen ja jos se havaitaan aikuisella, kasvainprosessi on suljettava pois (lapsilla samanlaiset muutokset voivat olla ihon epämuodostumia ). On tarpeen erottaa musta akantoosi mustasta pseudoakantoosista , jota esiintyy lihavilla ihmisillä. Suurin ero mustan pseudoakantoosin välillä on ihon papillaaristen kasvamien korkeus alle 0,5 cm.
Lipofuskinoosi on lipofuskiinipigmentin kertymistä parenkymaalisiin soluihin . Lipofuskinoosia pidetään perinteisesti kotimaisessa patologisessa anatomiassa sekadystrofioiden joukossa, mutta pohjimmiltaan tämä prosessi on tyypillinen parenkymaalinen dystrofia , koska muutokset havaitaan yksinomaan elimen parenkymaalisissa elementeissä .
Lipofuskinoosista on olemassa perinnöllisiä ( primaarisia ) ja hankittuja ( sekundaarisia ) muunnelmia.
Primaarista lipofuskinoosia esiintyy:
Samaan aikaan lipofussiini kerääntyy maksasoluihin ja hermosoluihin , vastaavasti. Dubin-Johnsonin oireyhtymään liittyy tummanruskean lipofussiinin ilmaantuminen, jonka vuoksi maksa muuttuu melkein mustaksi (" musta maksasairaus "). Primaarinen hermosolujen lipofuskinoosi ilmenee amauroottisen idioottisuuden oireyhtymänä ( amauroosi on täydellistä sokeutta, idiotismi on vakava oligofrenian muoto ).
Sekundaarisesta lipofuskinoosista yleisimmät ovat:
Virtsahappodiateesi on virtsahapon (uraatti) ja sen suolojen kertymistä elimistöön. Virtsahappodiateesin päämuodot ovat (1) kihti , (2) uraattivirtsakivitauti ja (3) virtsahappoinfarkti .
Kihti jaetaan perinnölliseen ( primaariseen ) ja toissijaiseen (esimerkiksi kroonisessa leukemiassa, kroonisessa munuaisten vajaatoiminnassa). Sairaudelle on tunnusomaista (1) munuaisten vaurio (" kihtimunuaiset "), (2) nivelet (erityisesti ensimmäinen metatarsofalangeaalinen nivel) ja (3) uraattien fokaalinen kertymä pehmytkudoksiin ( kihtinäppyjä - tophi urici ) .
Virtsahappoinfarkti - Uraattien kerääntyminen vähintään 2 päivää eläneiden vastasyntyneiden munuaisiin ( syntymästressin tulos ). Samaan aikaan munuaiskudoksista löytyy oransseja raitoja, jotka yhtyvät pyramidien papilleihin. Virtsahappoinfarkti ei nimestä huolimatta johda munuaiskudoksen nekroosiin ja viittaa vastasyntyneen vaiheen ohimeneviin tiloihin .
Kalsiumin aineenvaihduntahäiriöitä on kahta muotoa: (1) sen pitoisuuden väheneminen kudoksissa, pääasiassa luussa ( osteoporoosi ) ja (2) kalsiumin liiallinen kertyminen luiden ulkopuolelle ( kalkkiutuminen , kalkkiutuminen , kalkkipitoinen rappeuma ). Patoanatomisessa käytännössä kalkkiutuminen on ensisijaisen tärkeää.
Kalkkeutumia on kolmea tyyppiä:
I. Metastaattinen kalkkiutuminen ( kalkkipitoiset etäpesäkkeet ).
II. Dystrofinen kalkkeutuminen ( kivettyminen )
III. Metabolinen kalkkiutuminen ( interstitiaalinen kalkkiutuminen ).
Metastaattinen kalkkeutuminen ( kalkkipitoiset etäpesäkkeet ) on laajalle levinnyt kalkkiutuminen hyperkalsemian taustalla (esimerkiksi hyperparatyreoosiin, moninkertaiseen luutuhoon, hypervitaminoosiin D, vakavaan munuaisten ja paksusuolen vaurioitumiseen). Kalkkipitoisten etäpesäkkeiden suosikkikohteita ovat (1) keuhkot, (2) mahalaukun limakalvot, (3) sydänlihas, (4) valtimon seinämät ja (5) munuaiset, jotka ovat emäksisempiä ja voivat varastoida kalsiumia.
Dystrofinen kalkkeutuminen ( kivettyminen ) on paikallinen kalkkeutuminen, joka kehittyy patologisten kudosmuutosten alueilla (nekrobioosi ja nekroosi, arvet) sekä verihyytymiin. Näin ollen he puhuvat kolmesta kivettymisen pääversiosta: nekro- , fibro- ja trombokalsinoosista . Harvemmin esiintyy rustokudoksen patologinen kalkkeutumista, ensisijaisesti hyaliinirustoa ( kondrokalsinoosi ), kuolleiden loisten (esimerkiksi trikiinin) ja kuolleen sikiön kivettymistä kohdunulkoisen raskauden aikana (tällaista sikiötä kutsutaan lithopedioniksi ). Dystrofinen kalkkeutuminen johtuu kudosalkaloosista ja alkalisen fosfataasin aktiivisuudesta. Tämän tyyppisessä kalkkeutumassa esiintyviä kalkkeutumisen pesäkkeitä kutsutaan kivetyksiksi .
Metabolinen kalkkeutuminen on kalkkeutumista, joka kehittyy ilman samanaikaista hyperkalsemiaa ja paikallisia kudosmuutoksia. On olemassa systeemisiä ja fokaalisia metabolisen kalkkeutumisen muotoja. Systeeminen muoto voi muistuttaa metastaattista kalkkeutumista, mutta jänteet, fascia, aponeuroosit, luustolihakset, verisuonet, hermorungot, iho ja ihonalainen kudos ovat yleisempiä. Fokaaliselle muodolle ( kalkkipitoiselle kihtille ) on ominaista kalkin kerrostuminen levyjen muodossa sormien, harvemmin jalkojen ihoon.
Makromorfologisessa tutkimuksessa kalkkeutuma-alueelle on ominaista kova konsistenssi (kivitiheys) ja yleensä sen väri on valkeanharmaa. Kudosleikkeissä kalsiumkertymät havaitaan voimakkaasti alkalisilla väriaineilla ja värjätään siniseksi tavallisella hematoksyliinillä ja mustaksi Weigertin rautahematoksyliinillä (van Giesonin tahra). Tarvittaessa prosessin histokemiallinen todentaminen suoritetaan; tässä käytetään Cossin mukaista hopeakyllästysmenetelmää.
Patologisessa anatomiassa mineraalidystrofioihin kuuluu perinteisesti kivien tai hammaskiven muodostuminen ( lat. concrementum - splice ).
Kivet ovat kiinteitä, voimakkaasti mineralisoituneita kappaleita, jotka muodostuvat kehon ontoihin rakenteisiin (onteloelimet, rauhaskanavat, keuhkoputket, suonet). Kivien muodostuminen aiheuttaa:
Kivenmuodostuksen patogeneesissä paikalliset tekijät ovat ensisijaisen tärkeitä, ensisijaisesti:
Kiven muodostumisen suora mekanismi koostuu kahdesta tapahtumasta, joista jokainen voi olla ensisijainen:
Ihmiskehossa muodostuneet kivet luokitellaan seuraavasti:
I. Lokalisointi
II. Kemiallinen koostumus
III. Leikkaa näkymä
IV. kiven muoto
V. Kivien lukumäärä
VI. Kivien koko
VII. Pinta luonto
Tärkeimmät sairaudet, joiden kliinisen kuvan kehittyminen liittyy läheisesti kivien muodostumiseen, ovat: