Lisämunuaiskuoren syöpä

lisämunuaiskuoren syöpä

lisämunuaiskuoren syöpä
ICD-10 C 74,0
ICD-9 194
ICD-O 8370/3
OMIM 202300
Medline Plus 001663
MeSH D018268
 Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa

Lisämunuaiskuoren karsinooma ( eng.  adrenocortical carcinoma ) on harvinainen pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin lisämunuaiskuoresta [1] . Esiintyy 2-4 tapausta 2 miljoonaa asukasta kohden [2] .

Alkuvaiheessa lisämunuaiskuoren syöpä etenee ilman oireita ja on huonosti diagnosoitu, eli sitä ei määritellä pahanlaatuiseksi kasvaimeksi . Joskus se, että poistettu kasvain on lisämunuaiskuoren syöpä, selviää vasta uusiutumisen tai etäpesäkkeiden ilmaantumisen jälkeen .

Etiologia ja patogeneesi

Tällä hetkellä ei ole tarkkoja tietoja kasvaimen esiintymisen syystä. Uskotaan, että ACC kehittyy hyperplastisesta solmukkeesta, joka muuttuu myöhemmin adenoomaksi ja sitten karsinoomaksi. Tämä hypoteesi perustuu joihinkin havaintoihin, joissa potilaat havaitsivat lisääntyneen hormonaalisen aktiivisuuden 10 vuoden ajan. Sytogeneettisissä tutkimuksissa taudin patogeneesi alkoi liittyä kromosomien 11p, 13q ja 17v heterotsygoottisuuden menettämiseen [3] .

Kliininen kuva

Potilaat valittavat kipua selässä tai vatsassa, jotka liittyvät vatsaontelon koulutukseen. Myös hormonien liiallinen tuotanto aiheuttaa seuraavia oireita:

Luokitus TNM-järjestelmän mukaan

T - primaarinen kasvain

N - alueelliset imusolmukkeet

M - kaukaiset etäpesäkkeet

Ryhmittely vaiheiden mukaan

Kliinisesti ENSAT:n (European Network for the Study of Adrenal Tumors) mukainen luokitus näyttää olevan mukautettu ja nykyaikaisempi:

  • Vaihe I - T1 N0 M0
  • Vaihe II - T2 N0 M0
  • Vaihe III - T1-2 N1 M0, T3-4 N0-1 M0
  • Vaihe IV - T1-4 N0-1 M1 [4] .

Diagnostiikka

Laboratoriodiagnostiikka
  • Kortisolin määritys varhain aamulla 1 mg:lla deksametasonia suoritetun suppressiivisen testin taustalla;
  • Jos kortisolitasojen fysiologista tukahduttamista ei ole, adrenokortikotrooppisen hormonin määritys aamulla.
  • Metanefriinin (ei) määritys päivittäisestä virtsasta tai plasmasta.
Instrumentaalinen diagnostiikka
  • ultraääni;
  • MRI;
  • CT (kultastandardi);
  • Osteoskintigrafia luuston luuston epäiltyjen metastaattisten vaurioiden varalta;
  • Kun kasvain on kooltaan enintään 4 cm, suositellaan positroniemissiotomografiaa 18-fluorodeoksiglukoosilla (PET18FDG).

On huomattava, että lisämunuaisen kasvainten neulabiopsian suorittaminen ei osoittanut parannusta erotusdiagnoosin tuloksissa, päinvastoin, se johti komplikaatioiden lisääntymiseen, vääriin positiivisiin ja vääriin negatiivisiin johtopäätöksiin. Punktio on tällä hetkellä järkevää vain, jos epäillään lisämunuaisen etäpesäkkeitä, joissa sytologian herkkyys on 80–86 % [3] .

Hoito

ACR:n pääasiallinen hoitomuoto on leikkaus . Leikkaus on suoritettava tavalliseen tapaan (kavitaarinen leikkaus). Laparoskooppiset leikkaukset ovat kiellettyjä, jokaisen potilaan tulee tietää tämä, muuten kasvaimen kylvöriski on olemassa.

Adjuvantti (profylaktinen) hoito leikkauksen jälkeen suoritetaan lääkkeellä mitotaani (chloditan, lysodren ) sisältyy useimpiin ACR-kemoterapiaprotokolliin.

Tällä hetkellä Venäjän federaation terveysministeriön endokrinologisella tutkimuskeskuksella ja Nikolai Nikolaevich Blokhinin nimellä nimetyllä Venäjän syöväntutkimuskeskuksella on suurin kokemus mitotaania käyttävien potilaiden käytöstä ja seurannasta Venäjällä . Blokhin , ainakin 400 ihmistä hoidettiin siellä.

Mitotan on tällä hetkellä rekisteröity Venäjän federaatiossa (Mitotan tabletit 500 mg, LP-004684, 02.05.2018). Aiemmin Mitotania valmistettiin myös kauppanimellä Chloditan nykyisen Ukrainan alueella , jossa lääkkeen valmistus lopetettiin lääketeollisuuden taantuman vuoksi 1990-luvulla koko neuvostoliiton jälkeisessä tilassa.

Mitä tulee mitotaanin käytön tehokkuuteen, sitä koskevat kiistat jatkuvat edelleen. Uskotaan, että mitotaani on tehokas 30 prosentissa sen käyttötapauksista. Tämän lääkkeen itseannostelua ei voida hyväksyä, ja se voidaan tehdä vain lääkäreiden valvonnassa, koska mitonaani heikentää terveen lisämunuaisen toimintaa ja mitotaanin käyttö ilman korvaushoitoa (yksi korvaushoitolääkkeistä, Cortef) voi johtaa potilaan kuolema.

Lisämunuaiskuoren syöpää koskevaa tieteellistä tutkimusta ei tehdä Venäjällä, tällä hetkellä tunnetuimmat ACC-tutkimuksen keskukset ovat Michiganin yliopisto sekä Yhdysvaltain kansalliset terveysinstituutit ja Würzburgin yliopisto Saksassa .

Suurin osa syöpäsairaaloista ympäri maailmaa kohtaa tämän taudin joskus vain kerran vuosikymmenessä, joten Internet-yhteisössä yritetään luoda foorumeita tai ryhmiä, jotka kokoavat yhteen lisämunuaiskuoren syöpädiagnoosin saaneita potilaita vaihtamaan hoitokokemuksia ja ylläpitämään moraalia. taistelua tätä tautia vastaan. Facebookin sosiaaliseen verkostoon on luotu ryhmä nimeltä "Adrenocortical Cancer - Cancer of the Adrenal Cortex", johon osallistuvat Venäjältä, Ukrainasta ja muista naapurimaista tulevat potilaat, heidän sukulaisensa ja ystävänsä, jotka eivät tunne itseään yksinäisiksi, vaan saavat myös tärkeitä tietoa tarvittavan hoidon saamisesta. Ryhmässä on tällä hetkellä yli 100 rekisteröitynyttä jäsentä.

Muistiinpanot

  1. ↑ Julkaisu harjoittaville lääkäreille "Russian Medical Journal". lisämunuaiskuoren syöpä . www.rmj.ru Haettu 29. kesäkuuta 2019. Arkistoitu alkuperäisestä 29. kesäkuuta 2019.
  2. ↑ Dedov I.I., Balabolkin M.I., Marova E.I., Endokriinisen järjestelmän sairaudet - S. 368.
  3. ↑ 1 2 3 A.I. Tšernousov. Kirurgiset sairaudet. - 2. - Käytännön lääketiede, 2017. - S. 319-321. — 504 s. - ISBN 978-5-98811-384-3 .
  4. ↑ [ http://oncology-association.ru/docs/adenokortikalnyi_rak.pdf Kliiniset ohjeet Lisämunuaiskuoren syöpä] (linkki ei pääse) (2014). Haettu 29. kesäkuuta 2019. Arkistoitu alkuperäisestä 23. marraskuuta 2018.