| Lymfangiooma | |
|---|---|
| ICD-11 | XH9MR8 |
| ICD-10 | D18 ( ILDS D18.100) |
| MKB-10-KM | D18.1 |
| MKB-9-KM | 228,1 [1] [2] |
| ICD-O | 9170/0 |
| OMIM | 236100 |
| SairaudetDB | 7665 |
| sähköinen lääketiede | derm/866 |
| MeSH | D008202 |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
{{tällä hetkellä - nykyaikaisten tieteellisten näkemysten mukaan (ISSVA:n [1] ) mukaan tätä muodostumaa kutsutaan lymfaattiseksi epämuodostumaksi tai lymfovenoosiseksi epämuodostumaksi}}
Lymfangiooma on hyvänlaatuinen kasvain ja nykyajan tietojen mukaan imusuonten epämuodostuma , joka esiintyy usein jopa kohdunsisäisen kehityksen aikana. Kasvainsolut ovat peräisin imusuonten seinämistä, makroskooppisesti kasvainrunko on ohutseinämäinen ontelo, jonka koko on 1 mm:stä useisiin senttimetreihin. Nämä kasvaimet muodostavat noin 10-12 % kaikista lasten hyvänlaatuisista kasvaimista.
Termi "lymfangiooma" yhdistää historiallisesti useita patologioita.
Lymfangiooma (lymfangiooma) on imusuonista koostuva kasvain, joka joissakin tapauksissa on kasvain - blastooma, toisissa se on epämuodostuma. Todelliset lymfangioomat ovat erittäin harvinaisia kasvaimia. ... Useimmat lymfangioomat ovat yksinkertaisia imusuonten laajenemista, jotka on asetettu ilkeästi yhteen tai toiseen liikaa (Albrechtin hamartoomit). [3]
Angioomat ovat hyvänlaatuisia kasvaimia, jotka kehittyvät verisuonista (hemangioomat) tai imusuonista (lymfangioomat). [neljä]
WHO:n pehmytkudoskasvainten histologinen luokitus
- Lymfaattiset kasvaimet
1. Lymphangioma circumscriptum
2. Progressiivinen lymfangiooma [5]
Lymfangiooma on synnynnäinen hyvänlaatuinen kasvain, joka on peräisin imusuonista ja koostuu endoteelisoluista ja sidepohjasta. Viime vuosien tiedot osoittavat, että tämä patologia perustuu imusolmukkeen epämuodostukseen. [6]
Rajoitettu lymfangiooma (Lymphangioma circumscriptum) on verisuonten epämuodostuma, joka sisältää pinnalliset imusuonet. [7]
Tällä hetkellä lymfaattisten epämuodostumien yhteydessä käytettyä termiä "lymfangiooma" pidetään vanhentuneena, ja sen käyttöä suositellaan imusuonten todellisille hyvänlaatuisille kasvaimille. [kahdeksan]
Useimmiten tauti havaitaan lapsen ensimmäisen elinvuoden aikana, pääsääntöisesti suurin osa näistä muodostelmista havaitaan 3. elinvuoteen mennessä. Useimmiten lymfangioomat sijaitsevat imusolmukkeiden ryhmissä, kasvavat melko hitaasti, vaikka joissain tapauksissa ne voivat kasvaa dramaattisesti lyhyessä ajassa.
Ulkonäön, rakenteen ja kliinisen kulun muunnelman mukaan erotetaan seuraavat lymfangioomien variantit:
Kätevämpi luokittelu, jonka perusteella hoitomenetelmän valinta tehdään, perustuu lymfangiooman kokoon:
Diagnoosi perustuu ei-invasiivisiin tutkimusmenetelmiin, kuten ultraääneen , radiografiaan , magneettikuvaukseen ja tietokonetomografiaan . Pääasiallinen menetelmä lymfangiooman (lymfaattisten ja lymfaattisten suonien epämuodostumien) diagnosoimiseksi on ultraääni. Tämä tutkimus ei ole ainoa ja sulkee pois muut diagnostiset menetelmät. Toinen tärkein diagnostinen menetelmä, joka mahdollistaa patologisten kudosten visualisoinnin, on MRI . Pään ja kaulan lymfangioomaa (lymfaattiset ja lymfovenoosit epämuodostumat) sairastavan potilaan kattava tutkimus sisältää seuraavat tutkimusmenetelmät: 1) ultraääni, 2) pään ja kaulan kudosten magneettikuvaus (mukaan lukien suonensisäinen varjoaineen antaminen), 3 ) fibrolaryngoskopia, 4) hyytymisjärjestelmän veren tutkimus, 5) kallon luuston, kasvojen luuston ja selkärangan TT, 6) polysomnografia, 7) pään, kaulan, kasvojen verisuonten ultraäänidopplerografia.
Taudin hoito on yleensä skleroosia, useimmiten bleomysiinillä. Kirurginen poisto ei ole toivottavaa toistuvien uusiutumisen vuoksi