Kleine-Levinin oireyhtymä

Kleine-Levinin oireyhtymä ( nukkuvan kauneuden oireyhtymä ) on äärimmäisen harvinainen neurologinen sairaus, jolle on tunnusomaista ajoittain esiintyvät liiallisen uneliaisuuden jaksot (hypersomnia) ja tajunnan ahtauma [1] . Potilaat nukkuvat suurimman osan päivästä (jopa 18 tuntia ja joskus pidempään), heräävät vain syömään ja käymään wc:ssä; tulee ärtyisäksi tai aggressiiviseksi, jos ei saa nukkua. Niiden herättäminen on erittäin vaikeaa. Sairaus ilmenee yleensä murrosiässä [1] .

Historia

Oireyhtymän kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1786 ranskalainen lääkäri Edme Pierre Chaveau de Beauchamp. Vuonna 1862 M.D. Brière de Boismont antoi varhaisen kuvauksen KLS: stä [2] . Willy Kleine kuvasi yhdeksän toistuvan hypersomniatapauksen sarjan vuonna 1925. Vuonna 1936 Max Levin lisäsi viisi tapausta, jotka keskittyivät hypersomnian ja syömishäiriöiden yhdistelmään [3] .

Epidemiologia

Taudin esiintyvyyden arvioidaan olevan 1:1000000 [4] .

Etiologia ja patofysiologia

Taudin syitä ja olosuhteita ei tunneta [4] .

Analyysi yhden fotonin emissiotietokonetomografialla (SPECT) osoitti talamuksen hypoperfuusiota useissa tapauksissa [4] . Jotkut tutkijat ehdottavat, että oireyhtymän ilmaantuminen johtuu limbisen ja hypotalamuksen rakenteiden toimintahäiriöstä [5] . Lymfosyyttistä pleosytoosia löytyy joskus potilaiden aivo - selkäydinnesteestä [5] . Joskus Kleine-Levinin oireyhtymä ilmenee traumaattisen aivovamman tai enkefaliitin jälkeen [5] .

Taudin esiintyvyys Ashkenazi-juutalaisten keskuudessa on lisääntynyt, mikä voi viitata geneettiseen taipumukseen [4] .

Oireet

Potilaat kokevat sekavuutta, sekavuutta, voiman menetystä, apatiaa . Potilaat eivät voi käydä koulua tai työtä, huolehtia itsestään. Kognitiivinen heikentyminen on ominaista, muistinmenetys tapahtumista, unen kaltainen tila, depersonalisaatio on mahdollista , joillakin potilailla näkö- ja kuuloharhot , vainoharhaiset ja vainoharhaiset harhaluulot . Useimmat potilaat valittavat, että kaikki heidän ympärillään näyttää "epätarkalta", herkkää melulle ja valolle.

Useimmissa tapauksissa (75 %) unen ulkopuolella potilaille kehittyy pakko-oireinen megafagia (ahmattia) ilman kylläisyyttä. Potilaat suosivat yleensä makeisia ja epätyypillisiä ruokia [6] . Noin puolella potilaista on hyperseksuaalista käyttäytymistä (miehillä useammin) [7] . Miehillä se ilmenee usein itsetyydytyksenä, säädyttömänä kielenkäytönä, paljastumisena ja seksuaalisena häirinnänä [8] . Naiset ovat alttiita masennukselle .

Kleine-Levinin oireyhtymä esiintyy toisella elinvuosikymmenellä, vaikka tapauksia on kuvattu 4-80 vuoden iässä [4] . Sairaus esiintyy useammin miehillä (2-4:1) [4] . Jaksot esiintyvät 3–6 kuukauden välein ja kestävät yleensä 2–3 päivää, enintään 6 viikkoa . Jaksojen välisenä aikana potilaat vaikuttavat melko terveiltä eivätkä heillä ole valituksia.

Sairausjaksojen välillä normaali huomiokyky, kognitiiviset kyvyt ja henkinen tila [4] .

40 vuoden kuluttua spontaani remissio on melko yleistä [1] .

Terapia

Uneliaisuuden poistamiseksi käytetään psykostimulantteja , kuten metyylifenidaattia , modafiniilia , D-amfetamiinia , amfetamiinia , efedriiniä , metamfetamiinia , pemoliini - pirasetaami - meklofenoksaattia [9] [10] . Modafiniilia suositellaan määrättäväksi alkaen 200 mg/vrk [4] . Litiumvalmisteita käytetään parantamaan patologista käyttäytymistä ja lyhentämään episodien kestoa [10] .

Amantadiinin ja/tai valproiinihapon hoidon positiivisista vaikutuksista on näyttöä [11] .

Useat tapaushistoriat ovat osoittaneet, että lääkkeet, kuten haloperidoli , klooripromatsiini , risperidoni , trifluoroperatsiini , levomepromatsiini , tioridatsiini , klotsapiini ja flumatseniili , ovat tehottomia [10] . Sähkösokki- ja insuliinikoomatoosihoito eivät myöskään osoittaneet tehokkuutta [10] .

Muistiinpanot

1. ↑ 1 2 3 N. N. Ivanets, Yu. G. Tyulpin, V. V. Chirko, M. A. Kinkulkina. Psykiatria ja addiktiot: oppikirja . - M. : GEOTAR-Media, 2006. - S.  280 . — 832 s. — ISBN 5-9704-0197-8 .
2. ↑ Kleine-Levinin oireyhtymä Arkistoitu 6. maaliskuuta 2014 paikassa Wayback Machine @ Who Named It .
3. ↑ Kleine-Levinin oireyhtymä . Kuka nimesi? Lääketieteellisten nimien sanakirja. Haettu 30. huhtikuuta 2014. Arkistoitu alkuperäisestä 6. maaliskuuta 2014. (määrätön)
4. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Philip B. Gorelick, Fernando D. Testai, Graeme J. Hankey, Joanna M. Wardlaw. Hankeyn kliininen neurologia. – 2. painos - CRC Press, 2014. - S. 940. - ISBN 978-1-84076-650-9 .
5. ↑ 1 2 3 Nikiforov A. S., Konovalov A. N., Gusev E. I. Kliininen neurologia: Oppikirja. Kolmessa osassa. - M .: Lääketiede , 2002. - T. I. - S. 411. - 704 s. — ISBN 5-225-04631-2 .
6. ↑ Ramdurg, 2010 , s. 242.
7. ↑ Ramdurg, 2010 , s. 242-243.
8. ↑ Ramdurg, 2010 , s. 243.
9. ↑ Oliveira MM, Conti C., Saconato H., Fernandes do Prado G. Farmakologinen hoito Kleine-Levinin oireyhtymään  //  Cochrane Database of Systematic Reviews : Journal. - 2013. - Vol. 8 . — P. CD006685 . - doi : 10.1002/14651858.CD006685.pub3 . — PMID 23945927 .
10. ↑ 1 2 3 4 Ramdurg, 2010 , s. 244.
11. ↑ Arnulf I., Lin L., Gadoth N., File J., Lecendreux M., Franco P. et ai. Kleine-Levinin oireyhtymä: systemaattinen tutkimus 108 potilaalla. (Englanti)  // Annals of Neurology : päiväkirja. - 2008. - Voi. 63 , no. 4 . - s. 482-493 . doi : 10.1002 / ana.21333 . — PMID 18438947 .  (Englanti)

Kirjallisuus

• Landtblom AM, Dige N., Schwerdt K., Säfström P., Granérus G. Lyhytaikainen muistihäiriö Kleine-Levinin oireyhtymässä. (englanniksi)  // Acta Neurologica Scandinavica : päiväkirja. - 2003. - Voi. 108 , no. 5 . - s. 363-7 . — PMID 14616308 .  (Englanti)
• Schenck CH, Arnulf I., Mahowald MW Uni ja seksi: mikä voi mennä pieleen? Katsaus kirjallisuuteen unihäiriöihin liittyvistä ja epänormaalista seksuaalisesta käyttäytymisestä ja kokemuksista. (englanniksi)  // Sleep : päiväkirja. - 2007. - Voi. 30 , ei. 6 . - s. 683-702 . — PMID 17580590 .  (Englanti)
• Justo LP, Calil HM, Prado-Bolognani SA, Muszkat M. Kleine–Levinin oireyhtymä: neurologian ja psykiatrian välinen rajapinta. (englanniksi)  // Arquivos de Neuro-Psiquiatria : päiväkirja. - 2007. - Voi. 65 , no. 1 . - s. 150-2 . — PMID 17420845 .  (Englanti)
• Santosh Ramdurg. Kleine-Levinin oireyhtymä: Etiologia, diagnoosi ja hoito // Annals of Indian Academy of Neurology. - 2010. - Osa 13, no. 4. - s. 241–6. - doi : 10.4103/0972-2327.74185 . — PMID 21264130 .

Sanakirjat ja tietosanakirjat	Britannica (verkossa)