Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura

Kokeneet kirjoittajat eivät ole vielä tarkistaneet sivun nykyistä versiota, ja se voi poiketa merkittävästi 7. elokuuta 2020 tarkistetusta versiosta . tarkastukset vaativat 25 muokkausta .
Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura
ICD-11 3B64.10
ICD-10 D69.3 _
MKB-10-KM D69.3
ICD-9 287,31
MKB-9-KM 287,31 [1]
OMIM 188030
SairaudetDB 27522
Medline Plus 000535
MeSH D016553

Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura (ITP, primaarinen immuunitrombosytopenia, Werlhofin tauti)  on krooninen autoimmuunihematologinen sairaus , jonka aiheuttaa lisääntynyt verihiutaleiden tuhoutuminen ja siihen liittyvä trombosytopenia [2] . ITP on yksi yleisimmistä hemorragisen oireyhtymän syistä .

Historia

ITP:n oireet mainitaan ensimmäisen kerran Hippokrateen kirjoituksissa . Vuonna 1735 taudin kuvasi P. Verlhof , joka havaitsi tapauksia spontaanista paranemisesta. 1800-luvulla havaittiin, että ITP:n hemorragisen oireyhtymän syynä on verihiutaleiden määrän väheneminen veressä. ITP:n immuunigeneesi vahvistettiin William Harringtonin ja James Hollingsworthin kokeessa St. Louisissa vuonna 1950. Amerikkalainen lääkäri Harrington siirsi itselleen 500 ml ITP-potilaan verta, minkä jälkeen hän havaitsi verenkierron tason laskun. verihiutaleet omassa veressä, joka säilyi 5 päivää [3] . Harringtonin luuytimen biopsia osoitti normaalin megakaryosyyttien määrän . Vuonna 1916 puolalainen lääkäri Paul Katznelson kuvaili tapausta, jossa nuorella naisella saavutettiin ITP:n remissio pernanpoiston jälkeen [4] . Glukokortikosteroideja on käytetty ITP:n hoidossa 1900-luvun puolivälistä lähtien.

Epidemiologia

ITP:n esiintyvyys vaihtelee 1-13 tapauksesta 100 000 ihmistä kohti. Suurin osa potilaista on nuoria ja keski-ikäisiä naisia ​​[5] . Sairaus ei ole perinnöllinen.

Ilmestymiset

ITP on krooninen aaltoileva sairaus. Sille on ominaista trombosytopenia , normaali tai lisääntynyt toiminnallisesti inaktiivisten megakaryosyyttien määrä luuytimessä . Noin puolessa tapauksista verestä havaitaan verihiutaleiden vasta-aineita, esimerkiksi glykoproteiinille IIb-IIIa ja Ib-IX . Verihiutaleiden tason merkittävällä laskulla (yleensä alle 30x10 9 / l) voidaan havaita vaihtelevan vaikeusasteen hemorraginen oireyhtymä. Jälkimmäistä edustavat yleensä ihon verenvuoto ( petekiat , purppura , mustelma ), limakalvojen verenvuoto ja (harvemmin) nenä-, ien- ja kohdun verenvuoto . Joskus havaitaan melenaa , hematuriaa , verenvuotoa . Verenvuodot ovat mahdollisia silmäluomien ihon alla, sidekalvossa, silmän etukammiossa ja lasiaisessa.

Patogeneesi

Sairauden patogeneesiä ei tunneta hyvin. ITP perustuu autoimmuunireaktioon, joka kohdistuu omia verihiutaleita vastaan. Samaan aikaan ei ole syitä sekundaariseen autoimmuunitrombosytopeniaan (5-10 % kaikista immuunitrombosytopenioista), kuten lymfoproliferatiiviset sairaudet , HIV-infektio , hepatiitti C , APS , SLE ja von Willebrandin tauti . Veren verihiutaleiden vasta -aineita ei aina määritetä. Lapsilla ITP:n puhkeamista edeltää usein akuutti hengitystievirusinfektio.

Luokitus

Kurssin varrella erotetaan ITP:n akuutti (kesto alle 6 kuukautta) ja krooninen muoto. Taudin ajanjakson mukaan erotetaan paheneminen (kriisi) ja remissio.

Hoito

ITP:n hoito aloitetaan yleensä, kun verihiutaleiden määrä putoaa alle 30 x 10 9 /l tai kun ilmenee kliinisesti merkitsevä hemorraginen oireyhtymä, verihiutaleiden määrästä riippumatta. Tavallinen ensilinjan hoito on systeemiset glukokortikosteroidit (GCS) [6] . Vuonna 2015 tehdyssä satunnaistetussa tutkimuksessa 40 mg:n deksametasonin neljän päivän suonensisäinen infuusio oli tehokkaampi ja vähemmän myrkyllinen kuin pitkäaikainen prednisolonihoito (1 mg/kg suun kautta 30 päivän ajan) [7] . Jos kortikosteroidien teho ei ole riittävä, käytetään pernan poistoa , rituksimabia , fostamatinibia sekä spesifisiä trombopoietiinireseptorin agonisteja ( romiplostiimi , eltrombopaagi ). Harvinaisissa tapauksissa käytetään muita immunosuppressantteja ( atsatiopriini , syklosporiini jne.). Jos on tarpeen nostaa nopeasti verihiutaleiden määrää (esimerkiksi ennen leikkausta tai hengenvaarallisen verenvuodon sattuessa), käytetään suonensisäisiä immunoglobuliinivalmisteita ja trombokonsentraattisiirtoja .

Katso myös

Muistiinpanot

  1. ↑ Tautien ontologiatietokanta  (englanniksi) - 2016.
  2. ↑ Primaarinen immuunitrombosytopenia  (venäläinen) . Haettu 27.10.2018.
  3. ↑ Robert S. Schwartz. Immuunitrombosytopeeninen purppura - tuskasta agonistiksi  // The New England Journal of Medicine. – 29.11.2007. - T. 357 , no. 22 . - S. 2299-2301 . — ISSN 1533-4406 . - doi : 10.1056/NEJMe0707126 .
  4. ↑ Roberto Stasi, Adrian C. Newland. ITP: historiallinen näkökulma  //British Journal of Hematology. – 2011-5. - T. 153 , no. 4 . - S. 437-450 . — ISSN 1365-2141 . - doi : 10.1111/j.1365-2141.2010.08562.x .
  5. ↑ Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura
  6. ↑ Immuunitrombosytopenia (ITP) - Hematologia ja onkologia - MSD Manual Professional Edition  , MSD Manual Professional Edition . Haettu 27.10.2018.
  7. ↑ Yu Wei, Xue-bin Ji, Ya-wen Wang, Jing-xia Wang, En-qin Yang. Suuriannoksinen deksametasoni vs. prednisoni aikuisten immuunitrombosytopenian hoitoon: mahdollinen monikeskussatunnaistettu   tutkimus // Veri. - American Society of Hematology, 2015-01-01. — P. blood–2015–07-659656 . — ISSN 1528-0020 0006-4971, 1528-0020 . - doi : 10.1182/blood-2015-07-659656 .
  Siirry Wikidata-kohteeseen  Sanakirjat ja tietosanakirjat