| HR-oireyhtymä | |
|---|---|
| ICD-10 | J84.1 _ |
| ICD-9 | 516.3 |
| OMIM | 178500 |
| SairaudetDB | 4815 |
| MeSH | D011658 |
Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti , diffuusi interstitiaalinen pneumofibroosi - sairaus, jolle on tunnusomaista keuhkojen interstitiumin diffuusit vauriot, joita seuraa pneumoskleroosin ja hengitysvajauksen kehittyminen, keuhkojen verenpaineen ja keuhkosydämen verenpaine, viittaa idiopaattiseen interstitiaaliseen keuhkokuumeeseen . Sitä esiintyy suhteellisen harvoin (n. 7-10 tapausta 100 000 asukasta kohti), autoimmuunihäiriöillä (tyypin III yliherkkyys, immuunikompleksireaktiot) on suuri merkitys tämän muodon kehittymisessä. Alveolaaristen väliseinien seroosi-fibrinoottinen kyllästyminen, runsaasti fibriiniä , makrofageja ja erityisesti neutrofiilejä sisältävän eritteen kerääntyminen alveoleihin, sidekudoksen voimakas lisääntyminen ja sen skleroosi , hyaliinikalvot alveoleissa ovat ominaisia. Keuhkot ovat tiheitä, väriltään punaruskeita, ja niissä on harmahtava raitojen verkosto ja rakkuloivan emfyseeman pesäkkeitä.
Sairaus esiintyy useimmiten yli 50-vuotiailla potilailla. Tautia esiintyy miehillä, sukupuolisuhde on noin 1,7:1 miesten hyväksi (Johnston et al., 1997). Potilaiden pääasialliset valitukset ovat hengenahdistus ja tuottamaton yskä . Sairauden kehittyessä hengenahdistus lisääntyy potilaan täydelliseen vammaisuuteen asti: hengenahdistuksen vuoksi potilas ei pysty lausumaan lausetta, lausetta, ei voi kävellä, palvella itseään. Sairauden puhkeaminen on yleensä salakavala, vaikka joskus potilaat kuvailevat ELISA:n alkamista akuutiksi hengitystiesairaudeksi , mikä viittaa virusinfektion rooliin taudin synnyssä (Egan et ai., 1997). Koska tauti etenee melko hitaasti, potilailla on aikaa sopeutua hengenahdistukseensa, vähentää vähitellen aktiivisuuttaan ja siirtyä passiivisempaan elämäntapaan. Useimmilla potilailla sairaushistoria on tutkimushetkellä jopa 1–3 vuotta, eikä lähes koskaan alle 3 kuukautta (du Bois ja Wells, 2001). Joskus esiintyy tuottavaa yskää (jopa 20 %), jopa märkivän ysköksen muodostumista, erityisesti potilailla, joilla on vaikeita ELISA-muotoja. Kuume ei ole ELISA:lle ominaista. Hemoptysis ei myöskään ole tyypillistä ELISA:lle, ja tämän merkin ilmaantumisen ELISA-potilaalla pitäisi ohjata lääkäriä etsimään keuhkokasvainta , jota esiintyy ELISA-potilailla 4–12 kertaa useammin kuin tavallisella väestöllä, jopa sen jälkeen, kun ottaen huomioon tupakoinnin historia (Hubbard et al. 2000). Muita oireita voivat olla yleinen heikkous, nivelkipu , lihaskipu , kynsien sormien muutokset "koivet" (jopa 70%).
Tyypillinen kuunteluilmiö ELISA:n aikana on sisäänhengityksen lopussa oleva krepitys , jota verrataan "selofaanin rätistymiseen" tai vetoketjuun ("Velcro" hengityksen vinkuminen). Verrattuna muiden sairauksien krepitukseen ( keuhkokuume , keuhkoputkentulehdus , kongestiiviset prosessit keuhkoissa ) krepitus ELISA:n aikana on hellävaraisempaa (hieno rätinä): vähemmän kovaa ja taajuudeltaan korkeampaa, kuuluu sisäänhengityksen korkeudella, ts. sisäänhengityksen loppuvaiheessa (Piirila et al., 1995). Useimmiten karinat kuullaan takaosan tyvialueilla, vaikka taudin edetessä krepitusta voidaan kuulla koko keuhkojen pinnalla ja koko sisäänhengitysvaiheen ajan. Taudin alkuvaiheessa tyvikrepitus voi pienentyä tai jopa kadota kokonaan, kun potilas nojaa eteenpäin (du Bois ja Wells, 2001). Kuivia kohinoita voi kuulla 5–10 %:lla potilaista, ja niitä esiintyy yleensä samanaikaisen keuhkoputkentulehduksen yhteydessä . Jopa 50 %:lla potilaista on takypneaa .
Sairauden edetessä ilmaantuu merkkejä hengitysvajauksesta ja cor pulmonalesta: diffuusi harmaasyanoosi , lisääntynyt II-sävy keuhkovaltimon yli, takykardia , S3-laukka, kaulalaskimojen turvotus, perifeerinen turvotus . Potilaiden painonpudotus kakeksian kehittymiseen asti on tyypillinen merkki ELISA-testin loppuvaiheesta.
Röntgenkuvassa - keuhkokuvion vahvistuminen ja muodonmuutos, sidekudoksen kasvu keuhkolohkojen ympärillä (kuva "hunajakennokeuhkosta"). Keuhkojen alaosissa ja subpleuraalisesti esiintyy oire "tylsistä keuhkoista" (keuhkokenttien lempeä homogeeninen tummuminen). Herkempiä diagnostisia menetelmiä ovat skannaus gallium-67 :llä ja bronkoalveolaarinen huuhtelu ( bronkoskooppi keuhkoputkien huuhtelulla ja sen jälkeen huuhtelunesteen tutkimus). [yksi]
Hoidon vaikutus on suuri taudin alkuvaiheessa ja heikkenee fibroosin edetessä . Glukokortikoideja määrätään , niiden riittämättömän tehokkuuden ja prosessin etenemisen vuoksi lisätään immunosuppressantteja (syklofosfamidia tai atsatiopriinia), penisillamiinia . Lääkeannoksia pienennetään asteittain, aikaisintaan 1,5-3 kuukauden kuluttua hoidon aloittamisesta. Antibiootit ovat tehottomia. Akuuteissa muodoissa voidaan käyttää plasmafereesiä . Plasmafereesin tehokkuutta tässä patologiassa ei kuitenkaan ole tutkittu. Plasmafereesiä suositellaan poistamalla 25-30 % kiertävän plasman tilavuudesta ja korvaamalla kristalloidi-infuusioliuokset. Plasmafereesihoidon kurssi on 3 leikkausta, joiden väli on 5-7 päivää.
Hoidon puuttuessa ennuste on epäsuotuisa - potilaat kuolevat 4-6 vuoden kuluttua taudin alkamisesta ja joskus jopa 1-2 kuukauden kuluttua. Oikea-aikainen hoito auttaa paitsi pelastamaan ihmishenkiä myös säilyttämään ELISA-potilaiden työkyvyn, jonka on kuitenkin oltava keuhko- ja reumatologin valvonnassa koko elämän ajan.
| Hengityssairaudet ( J00-J99 ), hengityselinten sairaudet | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| |||||||||
| |||||||||