| Penisillamiini | |
|---|---|
| Kemiallinen yhdiste | |
| Bruttokaava | C5H11NO2S _ _ _ _ _ _ |
| CAS | 52-67-5 |
| PubChem | 5852 |
| huumepankki | 00859 |
| Yhdiste | |
| Luokitus | |
| ATX | M01CC01 |
| Antomenetelmät | |
| suullisesti | |
| Muut nimet | |
| D-penisillamiini, D-penisillamiini | |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
Penisillamiini on komplekseja muodostava yhdiste , jolla on myös anti-inflammatorista ja immunosuppressiivista aktiivisuutta autoimmuunisairauksissa . Tehokas reumatismissa .
Penisillamiini sisältyy elintärkeiden ja välttämättömien lääkkeiden luetteloon .
kompleksoiva yhdiste. Muodostaa kelaattikomplekseja kuparin , elohopean , lyijyn , raudan , arseenin , kalsiumin , sinkin , koboltin ja kullan ionien kanssa . _ Kun se on vuorovaikutuksessa aminohapon kysteiinin kanssa , se muodostaa disulfidia , jonka liukoisuus on paljon parempi kuin kysteiinillä. Penisillamiinin oletetaan vaikuttavan immuunijärjestelmän eri osiin ( lymfosyyttien T-auttajatoiminnan tukahduttaminen, neutrofiilien kemotaksiksen ja entsyymien vapautumisen estäminen näiden solujen lysosomeista, makrofagien toiminnan lisääntyminen ). Sillä on kyky häiritä kollageenisynteesiä ja hajottaa ristiinsidoksia vasta syntetisoitujen tropokollageenimolekyylien välillä . Lisäksi penisillamiini on pyridoksiinin (B6-vitamiini) antagonisti .
Suun kautta annon jälkeen imeytyminen maha-suolikanavasta on noin 50 %. Maksimaalinen imeytyminen havaitaan, kun penisillamiinia otetaan 1,5 tuntia aterian jälkeen. Muuttumaton penisillamiini ja sen metaboliitit erittyvät munuaisten ja suoliston kautta. Noin 60 % erittyy 24 tunnin kuluessa. Tällä hetkellä ei ole olemassa tyydyttävää menetelmää penisillamiinin tason määrittämiseksi plasmassa .
Konovalov-Wilsonin tauti ( hepatocerebraalinen dystrofia ), kystinuria , nivelreuma .
Asennetaan yksilöllisesti ottaen huomioon käyttöaiheet ja potilaan vaste hoitoon. Kerta-annos - enintään 500 mg.
Konovalov-Wilsonin taudissa aikuisten vuorokausiannos on 0,75-1,5 g. Annosta pidetään tehokkaana, jos kuparin päivittäinen erittyminen virtsaan (ensimmäisen hoitoviikon jälkeen) ylittää 2 mg. Jatkossa annoksen riittävyys määritetään veren seerumin vapaan kuparin pitoisuuden mittaamisen perusteella (sen tulee olla alle 10 μg / ml). Joissakin tapauksissa annos voi olla 2 g/vrk tai enemmän. Lapsille - 20 mg / kg / vrk jaettuna annoksina, vähimmäisannos on 500 mg / vrk. Kystinuriassa vuorokausiannos aikuisille on 1-4 g (keskimäärin 2 g), lapsille - 30 mg / kg. Päivittäinen annos on jaettu 4 annokseen, suuri kerta-annos otetaan yöllä. Annos valitaan yksilöllisesti kysteiinin virtsan erittymisen määrityksen perusteella (optimaalisen tason katsotaan olevan enintään 100-200 mg / vrk potilailla, joilla ei ole virtsakivitaudin merkkejä, ja enintään 100 mg / vrk potilailla, joilla on virtsakivitauti). Hoidon aikana tulee juoda runsaasti nesteitä, erityisen tärkeää on ottaa lisää nestettä (vähintään 0,5 litraa) juuri ennen nukkumaanmenoa ja illalla.
Nivelreumassa aloitusannos on 125-250 mg / vrk. Sitten, jos sietokyky on hyvä, annosta nostetaan 125 mg:lla 1-2 kuukauden välein. Ensimmäiset oireet terapeuttisesta vaikutuksesta havaitaan yleensä aikaisintaan 3. kuukauden jatkuvan käytön jälkeen. Jos tähän mennessä ei ole terapeuttista vaikutusta, jos sietokyky on hyvä, annosta nostetaan asteittain (125 mg:lla 1-2 kuukauden välein). Terapeuttisen vaikutuksen puuttuessa penisillamiini peruutetaan kuuden kuukauden hoidon jälkeen. Kun tyydyttävä vaikutus saavutetaan, jatkuvaa penisillamiinin saantia samalla annoksella jatketaan pitkään. Uskotaan, että nivelreumassa penisillamiinin tehokkuus pieninä (250-500 mg / vrk) ja suurina annoksina (750 mg / vrk tai enemmän) on sama, mutta joillakin potilailla vain suuret annokset ovat tehokkaita.
Nivelreumaa sairastaville lapsille aloitusannos on 2,5-5 mg/kg/vrk, ylläpitoannos 15-20 mg/kg/vrk.
Ota tyhjään vatsaan, vähintään 1 tunti ennen ateriaa tai 2 tuntia sen jälkeen ja aikaisintaan 1 tunti muiden lääkkeiden ottamisen jälkeen .
imetys (imettäminen); yliherkkyys penisillamiinille.
Raskauden aikana Konovalov-Wilsonin tautia tai kystinuriaa sairastavat potilaat jatkavat hoitoa penisillamiinilla annoksella, joka on enintään 1 g / vrk; nivelreumapotilailla penisillamiini peruutetaan. Tarvittaessa penisillamiinin käyttö imetyksen aikana tulee lopettaa imetys.
Koska vakavien, joskus hengenvaarallisten haittavaikutusten mahdollisuus (etenkin usein nivelreumapotilailla), penisillamiinia käytetään vain jatkuvassa lääkärin valvonnassa. Hoidon aikana virtsa- ja kliinisiä verikokeita on seurattava kahden viikon välein ensimmäisten kuuden hoidon kuukauden aikana ja sen jälkeen kuukausittain. Maksan toimintaa seurataan 6 kuukauden välein. Konovalov-Wilsonin taudin tai kystinurian tapauksessa B6-vitamiinia määrätään samanaikaisesti penisillamiinin kanssa jatkuvaan saantiin (näiden sairauksien hoitoon käytettyjen ruokavaliorajoitusten vuoksi); Pitkäaikaisessa hoidossa näille potilaille tulee käydä säännöllisesti röntgen- tai ultraäänitutkimuksissa munuaisista ja virtsateistä. Jos nivelreumapotilailla kehittyy merkkejä B6-vitamiinin puutteesta ja jos tämän puutteen oireet eivät häviä itsestään, B6-vitamiinia määrätään lisäksi annoksella 25 mg / vrk. Penisillamiinin annoksen hidas, asteittainen nostaminen voi vähentää joidenkin haittavaikutusten esiintymistiheyttä. Jos hoidon aikana kehittyy korkea kuume, keuhko-, maksavaurio, vaikeita hematologisia tai neurologisia häiriöitä, myasthenia gravis, hematuria, lupus-tyyppisiä reaktioita tai muita vakavia haittavaikutuksia, penisillamiini peruutetaan ja tarvittaessa GCS määrätty. Eristetyn proteinurian kehittyessä, jos se ei lisäänny eikä ylitä 1 g / vrk, penisillamiinihoitoa jatketaan, muissa tapauksissa se peruutetaan.
Rautavalmisteet vähentävät penisillamiinin imeytymistä ja heikentävät sen terapeuttista vaikutusta. Penisillamiini tehostaa isoniatsidin neurotoksista vaikutusta. Käytettäessä samanaikaisesti penisillamiinin kanssa digoksiinipitoisuuden lasku veriplasmassa on mahdollista.
| Peruslääkkeet nivelreumaan | |
|---|---|