| Osteogeeninen sarkooma (osteosarkooma) | |
|---|---|
| ICD-11 | XH1XF3 |
| ICD-10 | C 40 - C 41 |
| ICD-9 | 170 |
| ICD-O | M 9180/3 |
| OMIM | 259 500 |
| SairaudetDB | 9392 |
| Medline Plus | 001650 |
| sähköinen lääketiede | ped/1684 ortopedi/531 radio/504 radio/505 |
| MeSH | D012516 |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
Osteogeeninen sarkooma on sarkooma , jonka pahanlaatuiset solut ovat peräisin ja tuottavat luukudosta. Joitakin näistä kasvaimista hallitsevat kondroblastiset tai fibroblastiset komponentit. Radiologisesti se jaetaan osteolyyttisiin, osteoplastisiin (skleroottisiin) ja sekamuotoihin. Osteogeeninen sarkooma on erittäin pahanlaatuinen kasvain. Se johtuu suoraan luun osista, ja sille on ominaista nopea kulku ja taipumus metastasoitua aikaisin .
James Ewing esitteli termin "osteogeeninen sarkooma" vuonna 1920.
Osteogeenistä sarkoomaa havaitaan missä tahansa iässä, mutta noin 65% kaikista tapauksista on 10–30 vuoden ikäisiä, ja useimmiten sarkooman kehittyminen havaitaan murrosiän lopussa . Miehet sairastuvat kaksi kertaa useammin kuin naiset . Suosikkipaikat ovat pitkät putkimaiset luut ; korkeintaan viidesosa kaikista osteogeenisistä sarkoomeista kuuluu litteiden ja lyhyiden luiden osuuteen . Alaraajojen luut kärsivät 5-6 kertaa useammin kuin yläraajojen luut , ja 80 % kaikista alaraajojen kasvaimista pesii polvinivelessä. Ensisijainen esiintymistiheys on reisi , joka muodostaa puolet kaikista osteogeenisistä sarkoomeista, ja sen jälkeen tulevat sääriluu, olkaluu, lantion luut, pohjeluu, olkavyö ja kyynärluu. Säde, jossa jättimäinen solukasvain niin usein havaitaan , aiheuttaa harvoin osteogeenista sarkoomaa. Osteogeeninen sarkooma ei tule melkein koskaan polvilumpiosta. Kallon vaurioituminen tapahtuu pääasiassa lapsuudessa sekä vanhuudessa osteodystrofian vääristävän komplikaationa. Tyypillinen osteogeenisen sarkooman sijainti pitkissä putkiluissa on meta-epifyysipää ja lapsilla ja nuorilla miehillä ennen synostoosin alkamista luun metafyysi . Reisiluun distaalinen pää on yleensä vahingoittunut, mutta noin 10 % osteogeenisistä reisiluun sarkoomeista pesii diafyysissä ja jättää metafyysit koskemattomiksi. Sääriluussa osteogeeninen sarkooma vain joka tapauksessa sijaitsee distaalisessa päässä - tyypillinen kohta on proksimaalinen mediaalinen nivel . Samoin tyypillinen olkaluun sijainti on hartialihaksen karheusalue .
Taudin alkamista ei aina ole mahdollista määrittää tarkasti. Epäselviä tylsiä kipuja ilmaantuu nivelen läheisyyteen, koska primaarinen kasvain sijaitsee useimmiten lähellä putkiluun metafysiaalista osaa. Nivelessä on kipua ilman objektiivista näyttöä effuusiosta, usein menneisyyden jälkeen. Kun kasvaimen rajat laajenevat ja viereiset kudokset ovat mukana prosessissa, kipu voimistuu. Metadiafysiaalisen luun paksuuntuminen on selvä, kudosten voimakas pastositeetti, ihon laskimoverkko on selkeästi määritelty. Tähän mennessä nivelessä on kontraktuuri , ontuminen lisääntyy. Tunnustuksessa - terävä kipu. Vaikeat yökivut, joita kipulääkkeet eivät helpota ja jotka eivät liity raajan toimintaan eivätkä laanu edes kipsiin kiinnitettynä. Kasvain leviää nopeasti viereisiin kudoksiin, täyttää nopeasti luuydinkanavan, kasvaa lihaksiksi, antaa hyvin varhain laajoja hematogeenisia etäpesäkkeitä, erityisesti keuhkoihin ja aivoihin; luumetastaasit ovat erittäin harvinaisia.
Osteogeenisten sarkoomien radiodiagnoosi on yksinkertainen. Alkuvaiheille on ominaista luun osteoporoosi , kasvaimen ääriviivat ovat epäselviä, se ei leviä metafyysin ulkopuolelle. Pian luukudoksessa on vika. Joissakin kasvaimissa havaitaan proliferatiivisia, osteoblastisia prosesseja. Näissä tapauksissa kuoriutunut perioste on turvonnut fusiformisesti, joskus katkennut, antaa kuvan "visiiristä". Asicular periostiitti on tyypillistä erityisesti lapsille, kun osteoblastit tuottavat luukudosta verisuonten kulkua pitkin eli kohtisuoraan kortikaalikerrokseen nähden muodostaen ns. spicules. Osteogeenisen sarkooman erotusdiagnoosi tehdään kondrosarkooman, eosinofiilisen granulooman, rustoisten eksostoosien ja osteoblastoklastooman välillä.
Osteogeenisen sarkooman hoito sisältää seuraavat vaiheet:
Hoidon sädehoito on tehotonta, koska osteosarkoomasolut eivät ole herkkiä ionisoivalle säteilylle. Sädehoitoa suoritetaan, jos leikkaus ei jostain syystä ole mahdollista.
Uusien lähestymistapojen, jotka sisältävät adjuvantti- ja neoadjuvanttikemoterapiaa ja sädehoitoa kirurgisten toimenpiteiden lisäksi, sekä säästävien menetelmien kehittäminen lisäävät merkittävästi osteogeenista sarkoomaa sairastavien potilaiden eloonjäämisprosenttia. Lisäsi merkittävästi mahdollisuuksia hoitaa potilaita, joilla on keuhkometastaaseja.
Rajaa säästävä radikaalikirurgia (mahdollisesti yli 80 %:lla potilaista) yhdistettynä preoperatiiviseen ja postoperatiiviseen kemoterapiaan antaa parhaat tulokset. Paikallista osteosarkoomaa sairastavien potilaiden hoidossa viiden vuoden eloonjäämisaste ylittää 70 %. Kemoterapialle herkkiä kasvaimia sairastavien potilaiden eloonjäämisaste vaihtelee 80-90 prosentissa.