| Glomus-kasvain | |
|---|---|
| ICD-11 | XH47J2 |
| ICD-10 | D18 ( ILDS D18.011) |
| ICD-O | 8711/0 |
| OMIM | 138 000 |
| SairaudetDB | 30732 |
| sähköinen lääketiede | derm/167 |
| MeSH | D005918 |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
Korvan glomuskasvain (glomangiooma) on pääasiassa hyvänlaatuinen kasvain , joka kehittyy paragangliasoluista , jotka liittyvät sympaattisiin ja parasympaattisiin hermosolmuihin ja jotka ovat kiinnittyneet sellaisiin anatomisiin muodostelmiin kuten vagushermon korvahaara (Arnoldin hermo), täryhermo ( glossopharynge ) Jacobsonin hermo), sipuli kaulalaskimo .
Itse termiä ehdotettiin vuonna 1941 ( eng. Stacy Guild ) American Association of Anatomists -konferenssissa Chicagossa . Neljä vuotta myöhemmin ( eng. Harry Rosenwasser , 1945) julkaisi raportin glomuskasvaimen tapauksesta 36-vuotiaalla miehellä, jolla oli kasvolihasten perifeerinen pareesi , tilavuusmuodostelma ulkokorukäytävässä ja kuulonalenema . sama puoli. [yksi]
Termiä paragangliooma pidetään sopivimpana, koska se vastaa tämän kasvaimen histologisen rakenteen käsitettä ja merkitsee yhteistä patogeneesiä toisen lokalisoinnin homologisten kasvainten kanssa, jotka myös kehittyvät paraganglionisesta kudoksesta - keuhkojen, ihon, lisämunuaisten paraganglioomat ( feokromosytooma ). Kallon lateraalisen pohjan paraganglioomat liittyvät runsaasti parasympaattisiin ganglioihin, joita esiintyy tällä anatomisella vyöhykkeellä.
Glomus-kasvaimet muodostavat 0,6% kaikista pään kasvaimista ja ovat pääsääntöisesti satunnaisia, mutta paraganglioomien geneettisen alttiuden todennäköisyys saavuttaa 30% potilaan perheenjäsenillä. Glomuskorvan kasvainten ilmaantuvuus on 1:300 000. Joissakin tapauksissa se on eritysaktiivista - ja tuottaa useita erittäin aktiivisia aineita, kuten dopamiinia ja norepinefriiniä . Harvinaisissa tapauksissa (jopa 5%) glomuskasvain saa pahanlaatuisen kurssin. Sukupuolijakauma osoittaa selvästi, että naiset sairastuvat useammin kuin miehet - 3:1, ja taudin puhkeaminen osuu yleensä viidennelle ja kuudennelle elämän vuosikymmenelle. Glomus-kasvain on yleisin välikorvan kasvain ja toiseksi yleisin ohimoluun kasvain vestibulokokleaarisen hermon schwannooman jälkeen.
Molekyylidiagnostisten menetelmien kehittämisen myötä oli mahdollista paikantaa tiettyjä geenejä, jotka liittyvät suoraan glomuskasvaimen esiintymiseen. Paraganglioomien kehittymisestä vastuussa olevien geenien tunnistaminen perustuu ihmisen genomin kartoittamiseen ja perinnöllisten kasvainmuotojen perheiden tutkimiseen. Mitokondriaalisen entsyymikompleksin sukkinaattidehydrogenaasin (sukkinaattidehydrogenaasi, SDH B 1p35-p36.1, SDH C 1q21, SDH D 11q23) alayksiköitä B, C, D koodaavien geenien mutaatiot aiheuttavat perinnöllisiä paragangliooma- ja paraganglioomaoireyhtymiä1 (PGL3). vastaavasti . 11q13.1:ssä sijaitsevan PGL2-geenin toiminta ei ole vielä selvä.
SDHx-mutaatioihin liittyvä mitokondrioiden toimintahäiriö liittyy kasvaimen syntymiseen solunsisäisen happiaineenvaihdunnan ja angiogeneesin häiriintymisen, resistenssin kehittymisen kautta apoptoosin laukaisumekanismeja vastaan ja vaarantuneiden solujen teurastamisen kautta.
Kliininen kuva johtuu kasvainvaurioista ympäröiville rakenteille: välikorvan laite, joka johtaa vaihtelevaan kuulon heikkenemiseen, sykkivän melun tunteen ilmaantuminen; kraniaalihermot (ensisijaisesti kasvojen, monimutkaisissa tapauksissa - glossopharyngeal, vagus, apuhermot, pitkälle edenneissä tapauksissa - kolmoishermot, abducent), aiheuttavat niiden pareesin; keskushermosto.
Diagnoosin perustana ovat tunnusomaisten vaivojen lisäksi otomikroskooppi ja röntgentutkimus. Objektiivisesti määritetään tärykalvon takana oleva punainen täplä tai ulkoisen kuulokäytävän onteloon työntyvä punaviininpunainen sykkivä massa. Erotusdiagnoosissa otetaan huomioon verisuonten poikkeavuudet, meningioomit, kasvohermon schwannoomat ja adenomatoottiset kasvaimet. Harvinaiset leesiot, kuten hemangioperisytooma, ekstramedullaarinen plasmasytooma ja jättisolukasvain, voivat olla kliinisesti ja radiologisesti erottamattomia glomuskasvaimesta. Lisäksi endolymfaattista pussikasvainta lukuun ottamatta monet muut ajallisen luun kasvaimet voivat osoittaa samanlaista verenkiertoa kuin paraganglioomat. Otomikroskopiassa verisuonihäiriöt, kuten sisäisten kaulavaltimoiden tai jalkavaltimoiden aneurysmat, voidaan yhtä helposti sekoittaa paraganglioomaan niiden punaisen värin ja tyypillisen sykkivän sivuäänen vuoksi. Erotusdiagnoosin tekeminen on helpompaa korkealla seisovalla kaulalaskimon sipulilla, jonka sävy on sininen ja joka ei ole sykkivä, tai krooniseen märkivään välikorvatulehdukseen liittyvällä polyypillä .
Kaikista sairauksista , jotka voidaan pitää mahdollisena glomuskasvainna, sisäisen kaulavaltimon poikkeavalla on suurin mahdollisuus kohtalokkaaseen virheeseen. Tästä syystä on tärkeää, että kaikille potilaille, myös niille, joilla epäillään pientä glomuskasvainta, tehdään korkearesoluutioinen tietokonetomografia sen varmistamiseksi, että kaulavaltimo on normaaliasennossa. Tietokonetomografia ja magneettikuvaus (mukaan lukien gadoliniumilla tehostetut ) täydentävät toisiaan menetelminä glomuskasvaimen diagnosoinnissa.
täryontelon alaseinämä ja kaulalaskimon sipuli ovat ulottumattomissa silmämääräiseen tarkasteluun, vaikka niiden tila on avainasemassa taudin vaiheen määrittämisessä. Ensinnäkin korkearesoluutioinen tietokonetomografia antaa erinomaista tietoa ohimoluun anatomisesta rakenteesta, mikä osoittaa kasvaimen läheisyyden simpukkaan, kasvohermoon ja kaulavaltimoon ja paljon muuta. Samaan aikaan jopa pienissä kasvaimissa magneettikuvaus on hyödyllinen tuumorin verisuoniperäisen alkuperän vahvistamisessa.
Tietokonetomografialla 1) on mahdollista paikantaa täryonteloa vaihtelevasti täyttävä pehmytkudosmuodostelma ja myöhemmissä vaiheissa leviäen mastoidiprosessiin, infralabyrinttitilaan, kuuloputkeen kaulavaltimon seinämään asti. ja sen jälkeen 2) täryontelon seinien turvallisuus arvioidaan alemman (tyypillinen "koin syömä ilmiö", toisin kuin kaulaaukon tasaisen tasainen laajeneminen schwannoomassa), takaosan piirteiden perusteella. pyramidin seinä, kaulavaltimon luukanavan seinämä .
MRI voi arvioida tämän vyöhykkeen suurten verisuonirakenteiden vaurion asteen - sigmoidinen poskiontelo ja sisäinen kaulavaltimo , lähes aina glomuskasvain, mastoidisoluista tallennetaan hypersignaali, jota radiologit kuvailevat usein mastoidiitiksi . Glomuskasvaimen rakenteella on myös tyypillinen "suolan ja pippurin" kuvio tässä tutkimuksessa. Säteilytutkimukset toimivat perustana kasvaimen kehitysvaiheen järjestykselle, joka määrää hoitotaktiikin.
Röntgentutkimuksen perusteella havaittu kasvaimen tunkeutuminen viereisiin rakenteisiin määrää kirurgisen toimenpiteen laajuuden, mikä on U. Fischin ja D. Mattoxin (1988) tekemän glomus-kasvainten luokituksen perustana M. Sanna (2005), esitetty taulukossa 1. Taulukko 1. Kallon lateraalisen pohjan paraganglioomien luokittelu U. Fisch ja D. Mattox (1988)
Kallon sivupohjan paragangliooman hoidossa kirurgiset, säde-, kemo- ja geeniterapian suuntaukset ovat edelleen lupaavia, mutta sen täydellinen kirurginen poisto on edelleen valintamenetelmä. Kallon sivupohjan paraganglioomien hoitoon liittyvien taktiikoiden (etenkin alkuvaiheessa) tulisi olla yksiselitteisesti aktiivisia.
Koska juuri näissä kasvaimen kehitysvaiheissa on mahdollista säilyttää elinten säilyttäminen ja samalla kaiken patologisen kudoksen täydellinen poistaminen, mikä on epäilemättä edullisinta potilaan elämänlaadun parantamisen kannalta. Jos kasvaimen poistaminen kokonaan on mahdotonta, sen resektio suoritetaan lisäsädehoidolla (erityisesti gammaveitsellä). Vanhemmilla potilailla, joilla on vakavia vasta-aiheita leikkaukseen, sädehoito (gammaveitsi) suoritetaan monoterapiana, mikä ei sulje pois mahdollisia vakavia komplikaatioita. Kemoterapia on vielä kliinisten tutkimusten vaiheessa. Tympanoplastia paragangliooman poistamisessa on saanut suhteellisen vähän huomiota kirjallisuudessa. Tämä tosiasia voidaan selittää patologian harvinaisuudella , myöhäisillä potilailla käynneillä lääkärillä ja vastaavasti laiminlyötyjen tapausten lukumäärällä, otoneurokirurgisten sairaaloiden halulla kehittää kirurgisia tekniikoita monimutkaisten, monimutkaisten kasvainten poistamiseksi. Useimmilla suurilla korvakirurgisilla keskuksilla on kokemusta paragangliooman kirurgisesta hoidosta.
Yhteenvetona täysin erilaisten korvakirurgisten koulujen vuosien työn tuloksena saadut tiedot, voidaan tehdä useita johtopäätöksiä:
Paragangliooma on erittäin vaskularisoitunut, syynä tähän on kasvaimen aktiivinen vaskulaaristen kasvutekijöiden tuotanto. Ja kasvaimen poistamiseen tähtäävään leikkaukseen liittyy poikkeuksetta massiivinen verenhukka, usein jopa kohtalaisella poistetun substraatin tilavuudella, mikä pakottaa verensiirtoon. Yksi potilaan preoperatiivisen valmistelun vaiheista on angiografia.
Preoperatiivisella angiografialla on seuraavat tavoitteet:
Moret J, Lasjaunias P, Theron J. selvittivät tärkeimmät tuumorin verenkierron lähteet:
Jos kasvaimeen syötetään verta useista lähteistä, jokainen niistä on embolisoitava tehokkaan devaskularisaation saavuttamiseksi. Toisin kuin paraganglioomien hypervaskularisaatiota koskeva aksiooma, kuvataan verisuonittuneiden kasvainten tapauksia, joita ei havaittu angiografialla, mutta jotka on vahvistettu histologisella tutkimuksella. Siksi klassisen angiografisen kuvan puuttuminen ei aina sulje pois paragangliooman esiintymistä näihin kasvaimiin liittyvillä anatomisilla alueilla.
Angiografia on arvokas kyky aiheuttaa valtimoiden tukkeutumista halkaisijaltaan 100-1000 nm synteettisten mikroembolien avulla. Ulkomaisessa kliinisessä käytännössä minkä tahansa tyyppisten paraganglioomien embolisaatio sisältyy preoperatiivisen valmistelun standardiprotokollaan.
Superselektiivinen embolisaatio takaa tuumorin verensyötön katkeamisen ajanjaksoksi, joka kestää 2 päivästä 2 viikkoon (AM.C. Rodriguez et ai., MJ LaRouere et al. M. Tasar ym. suosittelevat enintään kahta päivää ennen leikkausta, ja Toisaalta O. Al-Mefty pitää mahdollisena pidentää ajanjaksoa jopa 2 viikkoon) välttämätön tehokkaan kollateraalisen verenkierron kehittymiselle kasvainstroomassa, on järkevää tehdä leikkaus tänä aikana.
Jos tämä ehto täyttyy, leikkauksensisäisen verenhukan määrä on minimaalinen, mikä antaa kirurgille mahdollisuuden työskennellä kuivalla leikkauskentällä, tutkia täryonteloa perusteellisemmin, eikä se salli puuttuvia fragmentteja tai ylimääräisiä kasvainpesäkkeitä. Mikä, jos ajattelee tarkemmin, on lupaavampaa välikorvan rakenteiden säilyttämisen ja ääntä johtavan laitteen palauttamisen mahdollistamisen kannalta.
Paraganglioomien säteilyaltistuksen avulla on mahdollista hallita sen kasvua. Lisäksi sitä käytetään kirurgisen hoidon lisähoitona välisumman resektiossa.
Sädehoidon haittoja ovat useiden hoitokertojen tarve ja suuri komplikaatioiden riski (kallon luuston osteonekroosi ja neuropatia). Päinvastoin, niin kutsutulla Gamma-veitsellä (stereotaktinen säteily, GKRT - Gamma knife stereotaktinen säteily) voidaan hallita kasvaimen kasvua yhden kohdistetun säteilyn istunnon tuloksena.
Monoterapiana nämä hoidot on tarkoitettu vanhuksille ja muille potilasryhmille, joilla on vasta-aihe suuria leikkauksia varten.
Paraganglioomien kemoterapia ansaitsee epäilemättä erityisen maininnan . Tällä hetkellä sitä ei vielä käytetä pään ja kaulan paraganglioomien hoitoon. Streptotsotosiinin ja fluorourasiilin yhdistelmä otetaan käyttöön pitkälle edenneiden ja metastaattisten neuroendokriinisten kasvainten hoitoon, mutta alhainen kasvainvaste ja merkittävät sivuvaikutukset estävät kemoterapiasta muodostumasta ensisijainen hoitomuoto.
Radioisotooppia metyylijodibentsyyliguanidiinia (I-123-MBIG) käytetään multifokaalisten tai metastaattisten paraganglioomien tuikekuvauksessa. Sen hyödyllisyys tässä vaiheessa on perinteisten kuvantamistekniikoiden lisäksi sen merkittävä onkostaattinen vaikutus. Tämän seurauksena lääkkeen annosta pienentämällä on mahdollista saavuttaa kompromissi tyydyttävän palliatiivisen vaikutuksen ja sisäelinten sivuvaikutusten vähimmäismäärän välillä.
Nopea kehitys molekyyligenetiikan ja biologian alalla antaa harjoittaville otolaryngologeille ymmärryksen tämän harvinaisen mutta hyvin kuvatun pään ja kaulan kasvaimen etiologiasta.
Paraganglioomapotilailta vaaditaan perusteellinen sukuhistoria. Jos epäillään paragangliooman perinnöllistä muotoa, on laadittava yksityiskohtainen sukutaulu ja potilaan sukulaisille tulee tarjota geneettinen seulonta.
Potilaan verestä erotettu DNA voidaan testata suoraan SDHD-geenien (B, C) mutaatioiden varalta käyttämällä polymeraasiketjureaktiota ja suoraa DNA-sekvensointia.
Geneettisen seulonnan toivotaan johtavan kasvainten havaitsemiseen aikaisemmassa vaiheessa ja siten vähentävän sairastuvuutta ja kuolleisuutta. Viime kädessä sellaisten geneettisten uudelleenjärjestelyjen tunnistamisen, jotka aiheuttavat perinnöllisiä ja satunnaisia paragangliooman muotoja, pitäisi johtaa kasvaimen kasvun geneettisen manipuloinnin mahdollisuuteen.
Paraganglioomien kehittymiseen suoraan liittyvien SDHD-geenien (B, C) tunnistaminen antaa toivoa, että näiden kasvainten hallintaan saattaa tulla saataville molekyylihoitoja. Mutaation korjaaminen sairastuneessa geenissä saattaa hidastaa kasvaimen kasvua tarpeeksi poistamaan leikkauksen tarpeen.
Nuorilla, somaattisesti terveillä yksilöillä kirurginen hoito on ensisijainen hoitomuoto. Kirurgin on tehtävä kaikkensa saavuttaakseen kasvaimen täydellisen poistamisen ja minimoimalla hermo- ja verisuonirakenteiden vauriot.
Kallon lateraalisen pohjan paraganglioomien poisto tulee suorittaa laajamittaisten perioperatiivisten toimenpiteiden kokonaisuutena - sekä rutiininomaisena korvaleikkauksena - säde- ja otomikroskooppisena tutkimuksena että erityisinä - angiografia, superselektiivinen embolisaatio, riittävä farmakoterapia, yksilöllinen leikkauksen jälkeinen tehohoito ja kuntoutus, ja siksi korvakirurgisen keskuksen tulisi pystyä toteuttamaan ne.
Gamma-veitsi voi olla hyvä vaihtoehto leikkaukselle ensisijaisena tai toissijaisena hoitona ihmisille, joilla on molemminpuolisia vaurioita, huono fyysinen kunto ja iäkäs, joilla on huomattava kallonsisäinen tai kohdunkaulan kasvain. Geneettinen testaus korkean riskin potilailla (sairastuneiden perheiden jäsenillä) voi havaita kasvaimen varhaisessa vaiheessa. Tämä vähentää merkittävästi kallon hermon neuropatioiden kehittymisen seurausten riskiä potilailla, joilla on kahdenvälisiä vaurioita. Lisäksi edistyminen paraganglioomien geneettisessä tutkimuksessa avaa mahdollisuuksia tämän patologian geneettiselle terapialle.
Ulkoisen kaulavaltimon haarojen angiografia, jota seuraa valikoiva (tai mieluiten superselektiivinen) embolisaatio, tulisi sisällyttää nykyaikaisessa venäläisessä terveydenhuollossa kallon lateraalisen pohjan paraganglioomaa sairastavan potilaan preoperatiiviseen valmisteluun .
Yksi tärkeimmistä tehtävistä glomuskasvainten kirurgisen hoidon parantamisessa on tympanoplastia samanaikaisesti kasvaimen poistoleikkauksen kanssa tai toisella vaiheella viivästyneenä. Tämä johtaa potilaan kuulotoiminnan palautumiseen, elämänlaadun paranemiseen ja sosiaaliseen sopeutumiseen, jonka tässä terveydenhuollon ja sosiaalisen kehityksen vaiheessa tulisi olla, jos ei ensi sijalla lääkärin tehtävien järjestyksessä, niin vähintään yhtä hyvin kuin glomuskasvaimen radikaalin poistamisen periaatteet.
Gammaveitsen aktiivinen käyttöönotto terveydenhuollossa antaa potilaille, joilla on pitkälle edennyt kasvainmuoto, tai iäkkäille potilaille mahdollisuuden vaihtoehtoiseen hoitoon leikkaukselle, joka antaa riittävän, hyväksyttävän palliatiivisen vaikutuksen.
Scintigrafia ja immunografia tarjoavat myös tehokkaan työkalun multifokaalisten glomuskasvainten diagnosoinnissa ja lokalisoinnissa tulevaisuudessa.
Lääketieteen erikoisalojen integrointi, kun otetaan huomioon, että glomuskasvain ei vaikuta vain korvaan, on erityisen tärkeää uusien hoito- ja diagnostiikkamenetelmien lainaamisen kannalta, mukaan lukien edellä mainittu gammaveitsi, kemoterapia, onkotekijöiden etsintä ja paljon muuta. .
Glomus-kasvainten kirurginen hoito tapahtuu Venäjän federaatiossa pääasiassa kahdessa keskuksessa: Pietarissa. akad. N. N. Burdenko ( Moskova ), ensimmäinen osavaltion lääketieteellinen yliopisto. Sechenov (korva- ja kurkkutautien laitos), Moskova.