Diffuusi myrkyllinen struuma

Diffuusi myrkyllinen struuma ( synonyymit : Gravesin tauti, Basedow'n tauti, kilpirauhasen liikatoiminta, Perryn tauti, Flayanin tauti) on autoimmuunisairaus , jonka aiheuttaa hajanaisen kilpirauhaskudoksen liiallisesta kilpirauhashormonien erityksestä , joka johtaa näiden hormonien aiheuttamaan myrkytykseen - tyrotoksikoosiin . Näkyi yleisemmin naisilla.

Etiologia

Tällä hetkellä diffuusia toksista struumaa pidetään perinnöllisenä autoimmuunisairautena, joka tarttuu monitekijäisellä (polygeenisellä) tavalla. Taudin kehittymistä provosoivat tekijät: henkiset traumat, hermoston rasitus, ikään liittyvät muutokset endokriinisten rauhasten toiminnassa, infektio- ja tulehdukselliset sairaudet, kallo-aivovauriot, nenänielun sairaudet.

Yleisyys

Naisilla tauti esiintyy 8 kertaa useammin kuin miehillä. Se kehittyy todennäköisimmin 30-50 vuoden iässä, mutta se ei ole harvinaista nuorilla ja nuorilla aikuisilla sekä naisilla raskauden ja vaihdevuosien aikana. Sitä esiintyy myös yli 50-vuotiailla. Perheeseen liittyy merkittävä alttius, joka on saanut tutkijat spekuloimaan, että geneettisellä komponentilla voi olla merkitystä taudin kehittymisessä. Tällä hetkellä kaikille diffuusi toksisesta struumapotilaista ei ole löydetty yhtä geneettistä vikaa, joka viittaisi taudin monogeneettiseen luonteeseen. Oletettavasti useiden geenien monimutkainen kompleksi yhdistettynä vielä tunnistamattomiin ympäristötekijöihin on osansa taudin kehittymisessä.

Oireet

Diffuusi myrkyllinen struuma on ominaista kolmikko - hypertyreoosi , struuma ja exophthalmos (pullistumat silmät).

Koska kilpirauhashormoneilla on monia fysiologisia toimintoja, taudilla on useita kliinisiä ilmenemismuotoja, nimittäin:

• Sydän : rytmihäiriö (erityisesti eteisvärinä ), takykardia ( tykytystykytys ), ekstrasystolia, systolinen verenpainetauti , kohonnut pulssipaine (ero systolisen ja diastolisen paineen välillä), krooninen sydämen vajaatoiminta , johon liittyy perifeerinen turvotus , askites , anasarca .
• Endokriiniset: laihtuminen, laihtuminen lisääntyneestä ruokahalusta huolimatta, lämpö-intoleranssi, lisääntynyt perusaineenvaihdunta . Premenopausaalisilla naisilla kuukautisten lukumäärä ja tiheys (oligomenorrea) voi vähentyä täydelliseen kuukautisten loppumiseen asti.
• Ihotauti : liiallinen hikoilu , kilpirauhasen akropatia (kynsissä esiintyvät erityiset muutokset), onykolyysi (kynsien tuhoutuminen), punoitus, jalkojen turvotus (pretibiaalinen myksedeema 3–5 %:lla Gravesin tautia sairastavista potilaista, ei pidä sekoittaa myksedeemaan kilpirauhasen vajaatoiminnassa).
• Neurologiset : vapina (erityisesti havaittavissa käsivarsien ollessa ojennettuna), heikkous , päänsärky , proksimaalinen myopatia (vaikeus nousta ylös tuolista tai kyykky), ahdistus, ahdistuneisuus, unettomuus , jännerefleksien yliaktiivisuus.
• Ruoansulatuskanava : ripuli (ripuli) usein, pahoinvointi ja oksentelu (suhteellisen harvinainen).
• Oftalmologinen : niin kutsuttu "kilpirauhasen silmäsairaus", joka on tyypillinen Basedow'n taudille, sisältää seuraavat oireet: exophthalmos ,
  • Krausin oire - lisääntynyt silmien häikäisy,
  • Stelwagin oire  - harvinainen vilkkuminen,
  • Graefen oire - ylemmän silmäluomen viive iiriksen reunasta katsottaessa alas,
  • Kocherin oire - silmämunan ruuhkautuminen ylemmän silmäluomen liikkeestä katsottaessa ylös,
  • Jelinekin oire - hyperpigmentaatio silmien ympärillä,
  • Dalrymplen oire - silmäluoman halkeaman laajeneminen,
  • Rosenbachin oire - silmäluomien vapina ja silmät löyhästi kiinni,
  • Möbius-merkki rikkoo lähentymistä,
  • Geoffroyn oireena on ryppyjen puuttuminen katseltaessa ylöspäin sekä ylemmän silmäluomen kohoaminen, alemman silmäluomen roikkuminen (aukiminen), silmän ympärillä oleva turvotus ja periorbitaalisten kudosten lisääntyminen.
  • Näkökenttien viat ja kohonnut silmänsisäinen paine, silmäkipu ja jopa täydellinen sokeus voivat johtua silmähermon tai silmämunan puristamisesta turvotusten periorbitaalisissa kudoksissa. Potilas voi myös valittaa kuivista ja hiekkaisista silmistä tai kroonisesta sidekalvotulehduksesta, joka johtuu silmäluomien epätäydellisestä sulkeutumisesta.
• Hammaslääketiede : useita kariesia , periodontaalisairaus (harvinainen).
• Tyreotoksinen kriisi on erityinen hengenvaara .

Taudin edetessä kehittyy vakavia sydämen, maksan ja sukupuolielinten vaurioita.

Hoito

Konservatiivinen farmakologinen hoito

Tärkeimmät konservatiivisen hoidon keinot ovat meratsoliili ja metyylitiourasiili (tai propyylitiourasiili) lääkkeet. Merkatsoliilin päiväannos on 30-40 mg, joskus erittäin suuren struuman ja vaikean tyreotoksikoosin yhteydessä se voi olla 60-80 mg. Merkatsoliilin päivittäinen ylläpitoannos on yleensä 10-15 mg. Lääkettä otetaan jatkuvasti 1/2-2 vuoden ajan. Merkatsoliilin annoksen pienentäminen on tiukasti yksilöllistä, se suoritetaan keskittyen tyrotoksikoosin eliminaation merkkeihin: pulssin stabiloituminen (70-80 lyöntiä minuutissa), painonnousu, vapina ja hikoilu katoavat, pulssin paineen normalisointi. Kliininen verikoe on suoritettava 10-14 päivän välein (ylläpitohoidolla Mercazolililla - 1 kerta kuukaudessa). Kilpirauhaslääkkeiden lisäksi käytetään beetasalpaajia, glukokortikoideja, rauhoittavia lääkkeitä ja kaliumvalmisteita.

Kilpirauhasen oftalmopatian hoito : teprotumumabi .

Radiojodihoito

Radiojodihoito (RIT) on yksi nykyaikaisista menetelmistä diffuusin toksisen struuman ja muiden kilpirauhasen sairauksien hoidossa. Hoidon aikana radioaktiivista jodia (isotooppi I-131 ) annetaan kehoon gelatiinikapseleiden muodossa suun kautta (harvoissa tapauksissa käytetään nestemäistä I-131-liuosta, useammin Venäjällä). Kilpirauhasen soluihin kerääntyvä radioaktiivinen jodi altistaa koko rauhasen beeta- ja gammasäteilylle. Tällöin rauhasen solut ja kasvainsolut, jotka ovat levinneet sen rajojen ulkopuolelle, tuhoutuvat. Radiojodihoidon suorittaminen edellyttää pakollista sairaalahoitoa erikoistuneella osastolla.

Kirurginen hoito

Leikkauksen ehdottomia indikaatioita ovat konservatiivisen hoidon aikana havaitut allergiset reaktiot tai jatkuva leukosyyttien väheneminen , suuri struuma (kilpirauhasen suureneminen yli asteen III), sydämen rytmihäiriöt, kuten eteisvärinä, johon liittyy kardiovaskulaarisen vajaatoiminnan oireita, Merkatsoliilin voimakas struumavaikutus. .

Leikkaus suoritetaan vasta, kun lääkekompensaatiotila on saavutettu, koska muuten tyreotoksinen kriisi voi kehittyä varhaisessa postoperatiivisessa jaksossa.

Raskaana olevien naisten hoidon ominaisuudet

Raskaana olevien naisten hoidon ongelma ansaitsee erityistä huomiota johtuen kilpirauhasen vasta-aineiden mahdollisesta vaikutuksesta sikiöön niiden transplantaalisen siirtymisen ja samanlaisen lääkkeiden vaikutuksen seurauksena. Kaikki tämä tekee tarpeelliseksi suositella ehkäisyä naisille. Jos raskaus on tapahtunut, etusija annetaan propyylitiourasiilille.

Ennuste

Ennuste asianmukaisella ja oikea-aikaisella hoidolla on suotuisa, mutta leikkauksen jälkeen voi kehittyä postoperatiivinen kilpirauhasen vajaatoiminta . Potilaiden tulee välttää insolaatiota . Jodia sisältävien lääkkeiden ja runsaasti jodia sisältävien elintarvikkeiden väärinkäyttöä ei voida hyväksyä .

Muistiinpanot

1. ↑ G. Hefner. Erinomaisia ​​muotokuvia antiikista
2. ↑ Tautien ontologiatietokanta  (englanniksi) - 2016.
3. ↑ Monarch Disease Ontology -julkaisu 2018-06-29sonu - 29-06-2018 - 2018.

Kirjallisuus

• Kliininen endokrinologia. Opas / N. T. Starkova. - 3. painos, tarkistettu ja laajennettu. - Pietari: Pietari, 2002. - T. 1. - 576 s. — ("Lääkärin seuralainen"). - ISBN 5-272-00314-4 .