Crohnin tauti

Kokeneet kirjoittajat eivät ole vielä tarkistaneet sivun nykyistä versiota, ja se voi poiketa merkittävästi 10. kesäkuuta 2022 tarkistetusta versiosta . tarkastukset vaativat 9 muokkausta .
Crohnin tauti

Spesifinen granulooma paksusuolen seinämässä.
ICD-11 DD70
ICD-10 K50 _
MKB-10-KM K50.1
ICD-9 555
MKB-9-KM 555,1 [1]
OMIM 266600
SairaudetDB 3178
Medline Plus 000249
sähköinen lääketiede med/477 
MeSH D003424
 Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa

Crohnin tauti ( eng.  Crohnin tauti , syn.  - granulomatoottinen enteriitti , alueellinen enteriitti, transmuraalinen ileiitti, alueellinen terminaalinen ileiitti) on vakava krooninen systeeminen granulomatoottinen maha-suolikanavan tulehdussairaus , joka voi vaikuttaa kaikkiin sen osiin suuontelosta peräsuoleen 50 %:ssa tapauksista pääasiallinen ileumin terminaalinen vaurio ja ileokoliitti. Sille on ominaista transmuraalinen (vaikuttaa kaikkiin ruoansulatusputken kerroksiin) tulehdus, lymfadeniitti , haavaumien muodostuminen ja suolen seinämän arpeutuminen. Crohnin tautia esiintyy sekä aikuisilla että lapsilla. Yhdessä haavaisen paksusuolentulehduksen kanssa jolla on monia yhteisiä patofysiologisia ja epidemiologisia piirteitä , se muodostaa ryhmän, jota kutsutaan suolistosairaudeksi

Historia

Sairaus on nimetty amerikkalaisen gastroenterologin Barryl Bernard Krohnin (1884-1983) mukaan, joka julkaisi vuonna 1932 yhdessä kahden New York Mount Sinai -sairaalan kollegansa Leon Ginsburgin  ja Gordon Oppenheimerin (1900-1974) kanssa ensimmäisen kuvauksen 18. tautitapauksissa [2] .

Syyt

Toistaiseksi Crohnin taudin tarkka syy on edelleen tuntematon. Syitä ovat perinnölliset tai geneettiset, tarttuvat, immunologiset tekijät.

Epidemiologia

Tautitapauksia kuvataan kaikkialla, mutta useimmiten sitä esiintyy Pohjois-Euroopassa ja Pohjois-Amerikassa (yhteensä noin 300 000 potilasta Pohjois-Amerikassa). Joka vuosi rekisteröidään 2-3 uutta tapausta 1000 ihmistä kohti , mutta 1970-luvulta lähtien tapausten määrä on kasvanut erityisesti kehitysmaissa [3] . Useimmilla potilailla sairaus alkaa 15–35-vuotiaana, mutta esiintyvyyden lisääntymisen toinen huippu on 60 vuoden kuluttua. Kaukasialaiset sairastuvat todennäköisemmin kuin afrikkalaiset tai aasialaiset. Ashkenazi - juutalaisten esiintymistiheys on lisääntynyt  - noin 6 kertaa useammin kuin muissa etnisissä ryhmissä. Mies:nainen suhde on noin 1,1-1,8:1 (miehet useammin).

Patologinen anatomia

Crohnin tauti voi vaikuttaa mihin tahansa ruoansulatuskanavan osaan, mutta silti 2/3:ssa tapauksista prosessi sijoittuu terminaaliseen sykkyräsuolen ja paksusuolen alkuosaan . Suolen segmentaalinen vaurio on ominaista, ja sillä on selkeä raja viereisten terveiden osien kanssa. Seinä on paksuuntunut, luumen kaventunut, suolisto laajenee vaurioituneen alueen edessä. Limakalvo, jossa on lukuisia pitkittäisiä, rakomaisia ​​haavaumia ja poikittaisia ​​halkeamia, mukulamainen, näyttää "mukulakivipäällysteeltä". Joissakin tapauksissa haavaumien perforaatio tapahtuu, kun muodostuu intraperitoneaalisia paiseita ja fisteleitä . Fistulat voivat kommunikoida suoliston silmukoiden ja ympäröivien elinten kanssa ( rakko , kohtu ja emätin naisilla, iho ).

Mikroskooppisesti suolen koko paksuudessa on tulehduksellinen infiltraatti, joka koostuu lymfosyyteistä, plasmasoluista , eosinofiileistä . Tyypillisiä granuloomia muodostuu Pirogov-Langhans- tyyppisistä epitelioidisoluista ja jättimäisistä monitumaisista soluista . Caseous nekroosia granuloomissa ei havaita, mikä tuo ne lähemmäksi sarkoidoosigranuloomia .

Kroonisen tulehduksen seurauksena muodostuu arpikudosta, joka johtaa suolen luumenin ahtautumiseen.

Crohnin taudille on tunnusomaista imusolmukkeiden vauriot , niissä lymfomakrofagien liikakasvu ja epitelioidiset granuloomit.

Jotkut mikroskooppiset erot Crohnin taudin ja haavaisen paksusuolitulehduksen välillä

Crohnin tauti Haavainen paksusuolitulehdus
Transmuraalinen tulehdus Limakalvon tulehdus (mahdollisesti transmuraalinen tulehdus, johon liittyy suuri haavaisen paksusuolitulehduksen aktiivisuus)
Granuloomat suolen seinämässä ja imusolmukkeissa (tai mikrogranuloomat) Granuloomien puuttuminen (harvoin granuloomit, jotka liittyvät kryptoihin korkeassa taudin aktiivisuudessa)
Kryptaabsessit ovat harvinaisia Kryptaabsessit ovat yleinen löydös
Pikarisolujen määrä on normaali pikarisolujen vähentäminen
Limakalvo on paksuuntunut tai normaali Limakalvo ohenee
Pintaepiteeli on normaali Pintaepiteeli on litistynyt
Limakalvojen pseudopolyyppien puuttuminen Limakalvojen pseudopolyypit
Submukoosin fibroosi melko usein Submukosaalinen fibroosi yleensä puuttuu

Lokalisointityypit

Bocuksen luokittelu (1976)

  1. yhdistyä
  2. ileiitti
  3. jejunoileiitti
  4. enterokoliitti
  5. granulomatoottinen paksusuolitulehdus
  6. peräaukon vaurio
  7. yleisalueellinen suolistosairaus, johon liittyy maha-suolikanavan yläosa (vatsa, pohjukaissuoli)

Luokitus V. D. Fedorovin, M. X. Levitanin (1982) mukaan

  1. enteriitti
  2. enterokoliitti
  3. paksusuolitulehdus

Euroopan Crohnin taudin ja haavaisen paksusuolitulehduksen tutkimusyhdistys (ECCO) suosittelee Crohnin taudin Wienin luokittelua (1998) sen Montreal-muunnoksineen (2005), ja se perustuu Crohnin taudin eri varianttien tunnistamiseen sijainnista riippuen. tulehdusprosessista, taudin fenotyypistä ja potilaiden iästä.

A1 - 16 vuotta vanha tai nuorempi A2 - 17 - 40 vuotta vanha A3 - yli 40 vuotta vanha

Lokalisaatioiden yhdistelmä: L1+L4, L2+L4, L3+L4

Kliininen kuva

Crohnin taudin oireet vaihtelevat suuresti, mutta enimmäkseen ovat krooninen ripuli yli 6 viikkoa, vatsakipu ja/tai laihtuminen [4] . Muita yleisiä oireita ovat väsymys, ruokahaluttomuus ja kuume. Ei ole olemassa yhtä parametria, jonka perusteella voitaisiin ehdottoman arvioida sairauden olemassaoloa tai puuttumista.

Kliininen kuva on hyvin monipuolinen ja riippuu suurelta osin taudin relapsien sijainnista, vakavuudesta, kestosta ja esiintymisestä:

Painonpudotusta havaitaan huomattavalla määrällä potilaita, ja se johtuu ensisijaisesti anoreksiasta ja lisääntyneestä kivusta syömisen jälkeen sekä edenneissä tapauksissa suolen imeytymishäiriöstä , joka kehittyy sekä kirurgisten toimenpiteiden jälkeen että prosessin pituuden seurauksena. Rasvojen , proteiinien , hiilihydraattien ja vitamiinien (B 12 ja A, D) imeytyminen on heikentynyt. Potilailla, joilla on laajennetut tai useat vauriot ja fistulit ohutsuolen ja paksusuolen välillä, kehittyy vaikea steatorrhea . Potilailla, joilla prosessi on lokalisoitu ileocekaaliseen kulmaan , sairaus voi alkaa korkealla kuumeella, kipulla oikean suoliluun alueella, käsinkosketeltavan massan ilmaantumisena siellä, mikä voi johtaa väärään umpilisäkkeentulehduksen diagnoosiin ja perusteettomaan leikkaukseen . Kliininen tutkimus ensimmäisellä käynnillä ei ole kovin informatiivinen, yksittäisiä löydöksiä ovat aftoottinen suutulehdus , herkkyys ja tuntomassa oikealla suoliluun alueella, fistelit ja paiseet peräaukossa. Paljon enemmän kiinnostavia ovat suoliston ulkopuoliset ilmenemismuodot, lukuisat ja vaihtelevat.

Valitusten/oireiden esiintymistiheys %
Vatsakipu 87 %
Ripuli 66 %
Painonpudotus 55 %
Ruokahaluttomuus ( anoreksia ) 37 %
lämpötilan nousu 36 %
Oksentaa 35 %
Väsymys 32 %
Pahoinvointi kolmekymmentä%
Akuutti vatsa 25 %
Fistulit viisitoista%

Suoliston ulkopuoliset ilmenemismuodot

Crohnin taudissa monet elimet ja järjestelmät ovat mukana patologisessa prosessissa, jossa kehittyy:

Kirurgiset komplikaatiot

Diagnostiset testit

Perustuu kliinisen (vatsakivun esiintyminen; ulosteen luonne, sen tiheys, konsistenssi; paino ja pituus; pararektaalisten ja suoliston ulkopuolisten ilmentymien esiintyminen) ja laboratorioiden (hematokriitti, ESR ja albumiini veressä) kompleksiin. lasketaan Crohnin taudin aktiivisuusindeksi: CDAI (tai lapsilla PCDAI), joka on hyödyllinen taudin vakavuuden ja sopivan hoidon valinnassa.

Ennaltaehkäisy ja ambulanssitarkkailu. Venäjän gastroenterologisen liiton kliinisten ohjeiden mukaan:

Ambulanssitarkkailun tiheys ja määrä määritetään yksilöllisesti, mutta useimmille potilaille on suositeltavaa:

• Tee joka 3. kuukausi erittäin herkkä C-reaktiivisen proteiinin testi sekä ulosteen kalprotektiinitesti;

• 3 kuukauden välein (ja immunosuppressantteja saavilla potilailla kuukausittain) suorittaa täydellinen verenkuva;

• Suoliston ultraäänitutkimus 6 kuukauden välein (jos asiantuntijatutkimus on saatavilla);

• Suorita vuosittain suoliston röntgen- tai MRI-tutkimus ahtaumien ja muiden komplikaatioiden sulkemiseksi pois;

• Suorita vuosittain paikallinen perianaalialueen tutkimus ja peräsuolen digitaalinen tutkimus perianaalisten komplikaatioiden poissulkemiseksi sekä ultraääni peräsuolen anturin avulla (jos asiantuntijatutkimus on saatavilla) [6] .

Erotusdiagnoosi

Crohnin taudin erotusdiagnoosi tehdään suurella määrällä tarttuvaa ja ei-tarttuvaa kroonista ripulia, suoliston imeytymishäiriötä ja aliravitsemusta.

Crohnin taudin erotusdiagnoosi sairauksien kanssa

Tartuttava luonto Ei-tarttuva luonne
salmonelloosi Umpilisäkkeen tulehdus
shigelloosi Iskeeminen paksusuolitulehdus
E. coli -koliitti Säteilykoliitti ja enteriitti
Tuberkuloosi , johon liittyy suolistosairaus suoliliepeentulehdus
Pseudomembranoottinen koliitti Suoliston lymfooma
amebiaasi Angiiitti
Gonorrheaalinen proktiitti Haavainen paksusuolitulehdus
Klamydiaalinen proktiitti

Hoito

Komplisoitumatonta Crohnin tautia hoidetaan lääkkeillä.

Käytetään seuraavia lääkkeitä:

Lupaavia ja vaihtoehtoisia hoitoja:

Fistulien, paiseiden, patologisen kasviston kylvössä suolen sisällöstä, laajakirjoisten antibioottien ja välttämättä metronidatsolin läsnä ollessa voidaan käyttää klotrimatsolia .

On huomattava, että Crohnin taudin hoito suoritetaan tällä hetkellä sopivimmin Crohnin taudin hoidosta vallitsevan eurooppalaisen konsensuksen perusteella. Konsensus perustuu näyttöön perustuvaan lääketieteeseen.

Kirurginen hoito

Kirurginen hoito on tarkoitettu "Kirurgiset komplikaatiot" -osiossa lueteltuihin komplikaatioihin. Se ei johda lopulliseen paranemiseen, ja sen tarkoituksena on yksinomaan komplikaatioiden poistaminen.

Oireet ja merkit

Crohnin taudin merkit riippuvat tulehdusprosessin sijainnista ja vaiheesta. Taudin vakavuus vaihtelee. Joillekin oireet eivät ole ilmeisiä tai kehittyvät vähitellen, ilmaantuen peräkkäin ja kasvaen ajan myötä, toisille tauti on erittäin vaikea alusta alkaen. Crohnin tauti on krooninen sairaus, jolle on ominaista vuorottelevat pahenemis- ja remissiot.

Oireita voivat olla: ripuli, heikkous, lievä kuume, vatsakipu ja -krampit, veri ulosteessa, suun haavaumat, ruokahaluttomuus, painonlasku, peräaukon kipu ja kutina.

Vaikeassa taudin kulussa kehittyy ihon, silmien, nivelten tulehdus sekä hepatiitti ja kolangiitti.

Crohnin tautia sairastavilla lapsilla kasvu ja murrosikä voivat viivästyä [8] .

Ennuste ja kurssi

Taudin kulun piirteet lapsuudessa

Lapsuuden Crohnin taudilla on useita piirteitä: kliinisen kuvan hämärtyminen, laaja valikoima suoliston ulkopuolisia ilmenemismuotoja, pääsääntöisesti taudin vakava kulku ja vakava ennuste.

Taudin kulku on uusiutuva ja lähes kaikilla potilailla on vähintään yksi uusiutuminen 20 vuoden sisällä. Tämä edellyttää jatkuvaa dynaamista potilaan seurantaa hoidon korjaamiseksi ja taudin komplikaatioiden tunnistamiseksi. Tehokkaimpana seurantajärjestelmänä pidetään tulehduksellisten suolistosairauksien diagnosointi- ja hoitokeskusten organisaatiota, joka on jo olemassa useimmissa Euroopan maissa ja useissa Venäjän kaupungeissa - Moskovassa (A. N. Ryzhykhin mukaan nimetty valtion tieteellinen koloproktologiakeskus; » Venäjän terveysministeriö [9] ), Pietari, Irkutsk jne.

Kuolleisuus on kaksi kertaa korkeampi verrattuna terveen väestön kuolleisuuteen. Suurin osa kuolinsyistä liittyy komplikaatioihin ja niiden kirurgisiin leikkauksiin.

Ennaltaehkäisy

Taudin syitä ei vielä tunneta, joten ehkäisymenetelmiä ei ole kehitetty [8] .

Muistiinpanot

  1. Tautien ontologiatietokanta  (englanniksi) - 2016.
  2. Crohn BB, Ginzburg L., Oppenheimer GD Alueellinen ileiitti: patologinen ja kliininen kokonaisuus. 1932  (englanniksi)  // Mount Sinai Journal of Medicine : päiväkirja. - 2000. - Voi. 67 , no. 3 . - s. 263-268 . — PMID 10828911 .
  3. Øistein Hovde, Bjørn A Moum. Crohnin taudin epidemiologia ja kliininen kulku: Havaintotutkimusten tulokset  // World Journal of Gastroenterology : WJG. – 21.4.2012. - T. 18 , no. 15 . - S. 1723-1731 . — ISSN 1007-9327 . - doi : 10.3748/wjg.v18.i15.1723 . Arkistoitu alkuperäisestä 27. helmikuuta 2021.
  4. ↑ 1 2 Gert Van Assche, Axel Dignass, Julian Panes, Laurent Beaugerie, John Karagiannis. Toinen eurooppalainen näyttöön perustuva konsensus Crohnin taudin diagnosoinnista ja hoidosta: määritelmät ja diagnoosi  //  Journal of Crohn's and Colitis. - 2010-02-01. — Voi. 4 , iss. 1 . - s. 7-27 . - ISSN 1876-4479 1873-9946, 1876-4479 . - doi : 10.1016/j.crohns.2009.12.003 . Arkistoitu alkuperäisestä 27. syyskuuta 2016.
  5. Jonas F. Ludvigsson, Martin Neovius, Lennart Hammarström. IgA-puutoksen ja muiden autoimmuunisairauksien välinen yhteys: populaatiopohjainen sovitettu kohorttitutkimus  // Journal of Clinical Immunology. - 01-05-2014. - T. 34 , no. 4 . - S. 444-451 . — ISSN 1573-2592 . - doi : 10.1007/s10875-014-0009-4 . Arkistoitu alkuperäisestä 8. maaliskuuta 2018.
  6. Ivashkin V.T., Shelygin Yu.A., Khalif I.L. VENÄJÄN GASTROENTEROLOGIEN YHDISTYKSEN JA VENÄJÄN KOLOPROKTOLOGIEN RYHMÄN KLIINISET SUOSITUKSET CROHNIN TAUDIN DIAGNOSTIIKKAAN JA HOITOON. – 2017.
  7. Rezaie, A. Budesonidi  remission induktioon Crohnin taudissa (katsaus) / A. Rezaie, ME Kuenzig, EI Benchimol … [ ja muut ] // Cochrane Database of Systematic Reviews . - 2015. - doi : 10.1002/14651858.CD000296.pub4 . — PMID 26039678 .
  8. 1 2 Crohnin tauti . medportal.ru . Haettu 31. lokakuuta 2020. Arkistoitu alkuperäisestä 4. marraskuuta 2020.
  9. Gastroenterologian laitos - Lasten terveyden tieteellinen keskus | Liittovaltion autonominen laitos (linkki ei saavutettavissa) . nczd.ru. Haettu 24. syyskuuta 2016. Arkistoitu alkuperäisestä 27. syyskuuta 2016. 

Linkit

Organisaatiot

Kirjallisuus