Akuutti leukemia on klonaalinen (onkologinen) sairaus, joka esiintyy ensisijaisesti luuytimessä veren kantasolun mutaation seurauksena. Mutaation seurauksena mutatoituneen solun jälkeläiset menettävät kyvyn erilaistua kypsiksi verisoluiksi. Akuutin leukemian morfologinen substraatti on blastisolut.
Kuten useimpien muidenkin neoplastisten sairauksien kohdalla, on mahdotonta eristää akuutin leukemian erityistä etiologista tekijää.
Akuutit leukemiat jaetaan useisiin tyyppeihin, joista tärkeimmät ovat akuutit lymfoblastiset ja akuutit myelooiset leukemiat.
Akuutti leukemia ei koskaan muutu krooniseksi, eikä krooninen koskaan pahene. Siten termejä "akuutti" ja "krooninen" käytetään vain mukavuussyistä; näiden termien merkitys hematologiassa eroaa muiden lääketieteen tieteenalojen merkityksestä. Ainoa poikkeus on krooninen myelooinen leukemia , jonka akuutille tai terminaaliselle vaiheelle on ominaista blastikriisin kehittyminen - 30-90 % blastisoluista ilmaantuu vereen ja luuytimeen, eli akuutin myeloosin kehittyminen (tai lymfoblastinen) leukemia.
Vuosittain rekisteröidään 35 uutta akuuttia leukemiatapausta miljoonaa asukasta kohden. Sairastuvuuden rakenne riippuu pitkälti iästä. ALL kehittyy usein lapsuudessa ja 40 vuoden iän jälkeen. AML:n esiintymistiheys on sama kaikissa ikäryhmissä. Miehet ja naiset sairastuvat yhtä usein.
Akuutin leukemian patogeneesi perustuu veren kantasolun mutaatioon, mikä johtaa mutatoituneen solun jälkeläisten kypsymiskyvyn lähes täydelliseen menettämiseen. Mutanttiklooni on riippumaton kaikista kehon säätelyvaikutuksista ja syrjäyttää melko nopeasti normaalit hematopoieettiset solut korvaten kaiken hematopoieesin.
Kasvainsolujen pahanlaatuisuuden aste akuutissa leukemiassa kasvaa ajan myötä (kuten muidenkin kasvainryhmien kohdalla, kasvaimen etenemisen laki pätee akuuttiin leukemiaan). Koska akuutin leukemian kasvainsoluilla on useimmissa tapauksissa alun perin selvä kypsymishäiriö, niin suuri pahanlaatuisuus ilmenee usein hematopoieesin ekstramedullaaristen pesäkkeiden ilmaantumisena, lisääntyneen proliferatiivisen aktiivisuuden ja jatkuvan hoidon vastustuskyvyn kehittymisenä.
Kantasolumutaation seurauksena luuytimessä kehittyy kypsymiskykynsä menettäneiden solujen klooni. Neoplastinen klooni syrjäyttää normaalit hematopoieettiset solut, mikä johtaa kypsien solujen puutteen kehittymiseen ääreisveressä. Kypsien ääreisverisolujen määrän väheneminen tai täydellinen puuttuminen aiheuttaa perifeerisen veren vastaavien toimintojen menetyksen, mikä johtaa taudin kliinisten oireiden kehittymiseen.
Erilaisilla akuutin leukemian muodoilla on stereotyyppisiä morfologisia ilmenemismuotoja: luuytimeen leukeeminen infiltraatio fokaalisten ja diffuusien infiltraattien muodossa soluista, joissa on suuria kevyitä ytimiä, jotka sisältävät useita nukleoleja. Ydinten koko ja muoto sekä plasmakehän leveys voivat vaihdella. Blast muodostaa 10-20 % aivosoluista. Blastien sytogeneettinen kuuluvuus voidaan pääsääntöisesti tunnistaa vain erityisillä tutkimusmenetelmillä - sytokemiallisilla ja immunohistokemiallisilla . Käytetään peroksidaasin reaktioita, lipidien värjäystä mustalla sudanilla, PAS-reaktiota, histoentsymaattisia toimia epäspesifisen esteraasin, klooriasetaattiesteraasin ja happaman fosfataasin havaitsemiseksi. Immunohistokemiallisesti on mahdollista määrittää B-, T-lymfosyyttien, myeloidi- ja monosyyttisarjojen solujen markkereita.
Perifeerisessä veressä ja luuytimessä kuvataan "leukeemisen vajaatoiminnan" ("hiatus leucemicus") ilmiö, joka kehittyy vain blastisolujen ja erilaistuneiden solujen läsnäolon ja välimuotojen puuttumisen vuoksi.
Luuydinkudoksessa normaalit hematopoieettiset solut korvataan kasvainsoluilla, tapahtuu verkkosäikeiden ohenemista ja resorptiota, ja usein kehittyy myelofibroosi. Sytostaattihoidolla luuydin tuhoutuu blastimuotojen kuollessa, rasvasolujen määrä lisääntyy ja sidekudos kasvaa.
Leukeemisia infiltraatteja diffuusien tai fokaalien kerääntymien muodossa löytyy imusolmukkeista, pernasta ja maksasta. Tämä johtaa näiden elinten koon kasvuun. Maksalle on ominaista rasvan rappeutumisen kehittyminen. Leukeeminen tunkeutuminen suuontelon ja nielurisakudoksen limakalvoihin on mahdollista.
Kliiniset oireet ovat samat kaikissa akuutin leukemian muunnelmissa ja voivat olla melko polymorfisia. Taudin puhkeaminen voi olla äkillistä tai asteittaista. Heille ei ole ominaista alkua, ei erityisiä kliinisiä oireita. Vain kliinisen kuvan perusteellinen analyysi antaa meille mahdollisuuden tunnistaa vakavampi sairaus, joka piilee "banaalin" taudin varjolla.
Luuytimen vajaatoimintaoireyhtymien ja tietyn vaurion merkkien yhdistelmä on ominaista.
Leukeemisen tunkeutumisen yhteydessä suuontelon limakalvoihin ja risojen kudoksiin ilmaantuu nekroottinen ientulehdus, tonsilliitti (nekroottinen tonsilliitti). Joskus sekundäärinen infektio liittyy ja sepsis kehittyy, mikä johtaa kuolemaan.
Potilaan tilan vakavuus voi johtua vakavasta myrkytyksestä, hemorragisesta oireyhtymästä, hengitysvajauksesta (johtuen laajentuneiden rintakehän sisäisten imusolmukkeiden aiheuttamasta hengitysteiden puristamisesta).
Aktiivisen sytostaattisen hoidon käyttö vaikutti akuutin leukemian etenemiseen, eli johti lääkkeiden aiheuttamaan patomorfoosiin. Tässä suhteessa taudin seuraavat kliiniset vaiheet erotetaan tällä hetkellä:
Se ilmenee tarttuvien komplikaatioiden, DIC :n , verenvuoto- ja aneemisten oireyhtymien muodossa.
Tarttuvien komplikaatioiden kehittyminen johtuu leukosyyttien toimintahäiriöstä johtuvasta immuunipuutosta. Useimmiten infektiokomplikaatiot ovat bakteeriperäisiä, sieni- ja virusinfektiot ovat harvinaisempia. Angina pectoris , ientulehdus , stomatiitti , kasvoleuan osteomyeliitti , keuhkokuume , keuhkoputkentulehdus , paiseet , limaa , sepsis voivat kehittyä .
Hemorraginen oireyhtymä akuutissa leukemiassa johtuu trombosytopeniasta, maksan ja verisuonten seinämien vaurioista. Se ilmenee petekialpilkullisen tyypin verenvuotodiateesina. Mustelmia ja pieniä petekioita ilmestyy iholle ja limakalvoille. Verenvuotojen ilmaantumista aiheuttavat helposti merkityksettömät vaikutukset - vaatteiden hankaus, kevyet mustelmat. Nenäverenvuotoa, ienverenvuotoa, metrorragiaa ja virtsateiden verenvuotoa saattaa esiintyä. Hemorraginen oireyhtymä voi johtaa erittäin vaarallisiin komplikaatioihin - aivoverenvuotoon ja maha-suolikanavan verenvuotoon.
Aneeminen oireyhtymä ilmenee kalpeuden, hengenahdistuksen, sydämentykytysten ja uneliaisuuden muodossa.
DIC on yleisempi promyelosyyttisessä leukemiassa.
Myrkytyksen merkkejä on: laihtuminen, kuume, heikkous, hikoilu, ruokahaluttomuus.
Ienissä voidaan havaita leukemiasolujen tunkeutumista, kun taas ikenet ovat hyperplastisia, roikkuvat hampaiden päällä ja ovat hyperemiaa.
Proliferatiivinen oireyhtymä voi ilmetä imusolmukkeiden (lymfadenopatian), pernan, maksan koon suurenemisena. Joissakin tapauksissa iholle ilmestyy leukemideja - pehmeän tai tiheän koostumuksen muodostumia, jotka kohoavat ihon pinnan yläpuolelle. Niiden väri voi vastata ihon väriä tai olla vaaleanruskea, keltainen, vaaleanpunainen.
Keskushermoston vaurioita ( neuroleukemia ) esiintyy erityisen usein ALL:ssa ja se huonontaa merkittävästi ennustetta. Leukemiasolujen etäpesäkkeitä on aivojen ja selkäytimen kalvoissa tai aivojen aineessa. Kliinisesti vaihtelevan vaikeusasteen ilmenemismuodot ovat mahdollisia - päänsärkystä vakaviin fokaalivaurioihin.
Akuutin leukemian ilmentymä voi olla äkillinen tai poistunut.
Säätiö leukemiapotilaille. Kirjallisuus. Artikkelit. http://www.leukaemia.org.au/
Euroopan kantasolujen luovuttajapankki. http://www.stefan-morsch-stiftung.com/
Leukemian kuvaus suuressa lääketieteellisessä tietosanakirjassa. http://www.neuronet.ru/bibliot/bme/des/des176.html
Venäjän lääketieteen akatemian hematologinen tutkimuskeskus http://www.blood.ru/
Tukisivusto leukemiapotilaille https://web.archive.org/web/20140715001917/http://onelife.guchua.com/
| Veri | |
|---|---|
| hematopoieesi | |
| Komponentit | |
| Biokemia | |
| Sairaudet | |
| Katso myös: Hematologia , Onkohematologia | |