Leukemia

Kokeneet kirjoittajat eivät ole vielä tarkistaneet sivun nykyistä versiota, ja se voi poiketa merkittävästi 11. lokakuuta 2020 tarkistetusta versiosta . tarkastukset vaativat 14 muokkausta .

Leukemia
Luuytimen mikrovalmiste potilaalle, jolla on akuutti B-lymfosyyttinen leukoblastinen leukemia
ICD-11	2B33.4
ICD-10	C91 - C95 _ _
MKB-10-KM	C95,90 , C95 ja C95,9
ICD-9	208.9
MKB-9-KM	208 [1] [2] , 208,9 [1] [2] , 207,8 [2] , 208,80 [2] , 207 [2] , 208,90 [2] , 207,80 [2] ja 208,8 [2]
ICD-O	9800-9940
SairaudetDB	7431
Medline Plus	001299
MeSH	D007938
Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa

Leukemia ( kreikaksi λευκός  - valkoinen) ( leukemia ( kreikaksi λευκός  - valkoinen ja kreikaksi αἷμα  - veri), aleukemia [3] , leukemia , Hemoblastoosi ) on hematopoieettisen järjestelmän klonaalinen pahanlaatuinen (neoplastinen) sairaus . Leukemiat sisältävät laajan ryhmän sairauksia, jotka eroavat toisistaan ​​etiologialtaan . Leukemiassa pahanlaatuinen klooni voi olla peräisin sekä epäkypsistä hematopoieettisista soluista luuytimessä että kypsyvistä ja kypsistä verisoluista .

Leukemia ilmentyy koko solulaitteiston systeemisenä diffuusi hyperplasiana , joka tuottaa leukosyyttejä riippumatta siitä, liittyykö niihin leukemiaa vai etenevätkö ne ilman sitä. [neljä]

Lisääntyneeseen leukemiariskiin liittyvät tekijät

Mayon ja ACS:n mukaan leukemian tarkat syyt ovat tieteelle tuntemattomia [5] .

Leukemiariskin lisääntymiseen korreloivia tekijöitä (Mayon mukaan): tietyntyyppiset kemoterapiat ja sädehoidot, tietyt geneettiset sairaudet, altistuminen useille kemikaaleille, tupakointi (suurempi akuutin myelooisen leukemian riski ), perinnöllisyys (leukemiatapaukset perhe) [5] .

Patogeneesi

Leukemiassa kasvainkudos kasvaa aluksi luuytimen paikassa ja korvaa vähitellen normaalit hematopoieettiset versot. Tämän prosessin seurauksena leukemiapotilaille kehittyy säännöllisesti erilaisia ​​sytopenioita  - anemiaa , trombosytopeniaa , lymfosytopeniaa, granulosytopeniaa, mikä johtaa lisääntyneeseen verenvuotoon, verenvuotoon , immuunivasteen heikkenemiseen ja tartuntakomplikaatioihin.

Leukemian etäpesäkkeisiin liittyy leukeemisten infiltraattien ilmaantuminen eri elimiin - maksassa , pernassa , imusolmukkeissa jne. Elimissä voi kehittyä muutoksia kasvainsolujen aiheuttamien alusten tukkeutumisen vuoksi - sydänkohtaukset , haavaiset nekroottiset komplikaatiot.

Naudan leukemia Ihmisen T-soluleukemia (katso ihmisen T-lymfotrooppinen virus ) johtuu viruksista.

Leukemialuokitus

Luokittelussa on 5 pääperiaatetta:

Virtauksen tyypin mukaan

• akuutti , epäkypsistä soluista (blastit)
• krooniset , kypsyvät ja kypsät solut.

Akuutti leukemia ei koskaan muutu krooniseksi, eikä krooninen voi pahentua. Siten termejä "akuutti" ja "krooninen" käytetään vain mukavuussyistä, näiden termien merkitys hematologiassa eroaa muiden lääketieteen tieteenalojen merkityksestä. Krooniselle leukemialle on ominaista "pahenemisen" jaksot - räjähdyskriisit, jolloin verikuvasta tulee samanlainen kuin akuutti leukemia.

Kasvainsolujen erilaistumisasteen mukaan

• erottumaton,
• räjähdys,
• syottinen leukemia.

Sytogeneesin mukaan

Tämä luokittelu perustuu hematopoieesia koskeviin ideoihin.

• Akuutit leukemiat sytogeneesin mukaan jaetaan:
  • lymfoblastinen ,
  • myelooinen ,
  • monoblasti,
  • myelomonoblastinen,
  • erytromyeloblastinen,
  • megakaryoblastinen,
  • erilaistumaton.
• Kroonisia leukemioita edustavat leukemiat:
  • myelosyyttinen alkuperä:
    • krooninen myelosyyttinen leukemia ,
    • krooninen neutrofiilinen leukemia ,
    • krooninen eosinofiilinen leukemia ,
    • krooninen basofiilinen leukemia ,
    • myeloskleroosi ,
    • erythremia / polycythemia vera ,
    • essentiaalinen trombosytemia ,
  • lymfosyyttinen alkuperä:
    • krooninen lymfaattinen leukemia ,
    • paraproteineemiset leukemiat:
      • myelooma ,
      • primaarinen Waldenströmin makroglobulinemia ,
      • Franklinin raskasketjusairaus ,
      • ihon lymfomatoosi  - Cesarin tauti ,
  • monosyyttinen alkuperä:
    • krooninen monosyyttinen leukemia ,
    • krooninen myelomonosyyttinen leukemia ,
    • histiosytoosi X.

Tämän luokituksen näkökulmasta voimme puhua kroonisen leukemian suhteellisesta siirtymisestä akuuttiin leukemiaan etiologisten tekijöiden (virusten, ionisoivan säteilyn, kemiallisten aineiden jne.) jatkuvalla, pitkittyneellä vaikutuksella. Toisin sanoen myelo- tai lymfopoieesin esiastesolujen häiriöiden lisäksi kehittyy akuutille leukemialle ominaisia ​​häiriöitä; kroonisen leukemian kulussa on "komplikaatio".

Perustuu kasvainsolujen immuunifenotyyppiin

Tällä hetkellä on tullut mahdolliseksi suorittaa tuumorisolujen tarkempi tyypitys niiden immuunifenotyypin mukaan ekspressoimalla CD19-, CD20-, CD5-, immunoglobuliinin kevytketjuja ja muita antigeenisiä markkereita.

Leukosyyttien kokonaismäärän ja ääreisveren blastisolujen esiintymisen mukaan

• leukemia (yli 50-80 × 10 9 / l leukosyyttejä , mukaan lukien blastit ),
• subleukemia (9-50 × 10 9 /l leukosyyttejä, mukaan lukien blastit),
• leukopeeninen (leukosyyttien pitoisuus ääreisveressä on normaalia pienempi, mutta blasteja on),
• aleukeeminen (leukosyyttien pitoisuus perifeerisessä veressä on alle normaalin, ei ole blasteja).

Morfologiset piirteet

Korkealla erilaistumisblokilla leukeemiset solut voivat muistuttaa kanta- ja räjähdyssoluja neljästä ensimmäisestä kantasolujen luokkasta. Siksi erilaistumisasteen mukaan näitä leukemioita kutsutaan blastisiksi ja erilaistumattomiksi. Koska ne ovat akuutteja, voimme sanoa, että akuutit leukemiat ovat blastisia ja erilaistumattomia leukemioita.

Leukemiasolut muistuttavat prosyyttisiä ja syttömiä esiastesoluja , joilla on alhainen erilaistumisblokki, ja leukemiat ovat vähemmän pahanlaatuisia, kroonisia ja niitä kutsutaan sytoksiksi.

Akuutin leukemian tärkeimmät kliiniset oireet:

• suuri määrä räjähdyssoluja ja niiden etu (yli 30%, useammin 60-90%);
• "leukeeminen epäonnistuminen" - välisolumuotojen katoaminen suuren määrän blastien taustalla;
• abasofilian ja aneosinofilian samanaikainen esiintyminen;
• nopeasti etenevä anemia.

Kroonisen leukemian tärkeimmät kliiniset oireet (merkit ovat samat, mutta täsmälleen päinvastaiset):

• pieni määrä blastisoluja tai niiden puuttuminen (alle 30%, useammin 1-2%);
• "leukeemisen aukon" puuttuminen, toisin sanoen soluvälimuotojen (promyelosyytit ja myelosyytit) läsnäolo;
• basofiilis-eosinofiilinen assosiaatio, toisin sanoen basofilian ja eosinofiilin samanaikainen esiintyminen;
• hitaasti etenevä anemia, jonka kehittymisnopeus lisääntyy pahenemisen aikana.

Diagnostiikka

Leukemian diagnosoinnissa morfologisella tutkimuksella on suuri merkitys . Intravitaalisen morfologisen diagnostiikan päämenetelmät ovat perifeerisen veren sivelynäytteiden ja luuydinbiopsioiden tutkimukset, jotka saadaan suoliluun harjanteen tai rintalastan ja muiden elinten punktoimalla.

Hoito

Kroonisessa leukemiassa lääkäri valitsee tukitaktiikoita, joiden tarkoituksena on viivyttää tai poistaa komplikaatioiden kehittyminen. Akuutti leukemia vaatii välitöntä hoitoa, johon kuuluu suurien kemoterapia-annosten ottaminen, mikä mahdollistaa kehon puhdistamisen leukemiasoluista. Sen jälkeen tarvittaessa määrätään terveiden luovuttajien luuydinsolujen siirto.

Sytostaatit  ovat lääkkeitä, jotka estävät epänormaalien solujen kasvua. Ne annetaan kehoon suonensisäisenä injektiona tai suun kautta tabletteina. Taudin eri variantit vaativat oman hoito-ohjelmansa. Maailman terveysjärjestön suositusten mukaan jokaisella erikoislääkärillä on erilaiset hoito-ohjelmat. Kun leukemian tarkka variantti (ottaen huomioon solukoostumus) on määritetty, potilaalle määrätään kemoterapialääkkeitä vaaditun järjestelmän mukaisesti useissa kursseissa. Ensimmäinen kurssi on tarkoitettu pahanlaatuisten solujen poistamiseen. Sen kesto määräytyy yksilöllisesti ja on useita kuukausia. Sen onnistuneen toteuttamisen jälkeen määrätään ylläpitohoito - potilaalle annetaan samat annokset sytostaattia samassa määrässä. Ja viimeinen vaihe on ennaltaehkäisevä kurssi. Se vahvistaa vaikutusta ja antaa potilaan pysyä remissiossa pidempään. Koko kemoterapiajakson jälkeen on suuri todennäköisyys, että et koskaan kohtaa tätä sairautta uudelleen.

Lääketiede ei kuitenkaan ole vielä tarpeeksi kehittynyt ja elimistö voi käyttäytyä arvaamattomasti. Joten täysimittaisen hoidon jälkeen tauti voi palata. Tässä tapauksessa tarjotaan toinen hoitovaihtoehto - luuytimensiirto .

Varhaiset kokeelliset menetelmät

Seattlessa sijaitsevan Fred Hutchinsonin tuumoritutkimuskeskuksen tutkijat ovat löytäneet tavan lisätä immuunisolujen antituumoriaktiivisuutta ja saavuttaa lähes 100 % tehokkuus aiemmin parantumattomasti sairaiksi arvioitujen ihmisten hoidossa vain muutamassa viikossa, kun uutta hoitoa käytettiin 27. 29 potilaalla aivoissa oli pahanlaatuisten solujen täydellinen puuttuminen. [6] [7]

Katso myös

• Leukosytoosi
• Hemoblastoosit
• ihmisen T-lymfotrooppinen virus

Muistiinpanot

1. ↑ 1 2 Tautien ontologiatietokanta  (eng.) - 2016.
2. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Monarch Disease Ontology -julkaisu 2018-06-29sonu - 29-06-2018 - 2018.
3. ↑ [bse.sci-lib.com/article010667.html Leukemia] - artikkeli Great Soviet Encyclopediasta
4. ↑ G.V. Domrachev et ai. Kotieläinten ei-tarttuvien sisätautien patologia ja hoito. - M. , 1960. - 504 s.
5. ↑ 1 2 Mayo Clinic -henkilökunta. Sairaudet ja tilat. Leukemia. Syyt  (englanniksi) . Mayo Clinic (28. tammikuuta 2016). Käyttöpäivä: 1. syyskuuta 2016. Arkistoitu alkuperäisestä 31. elokuuta 2016.
6. ↑ Immunoterapia auttoi toivottomina pidettyjä syöpäpotilaita . tvrain.ru. Käyttöpäivä: 18. maaliskuuta 2016. Arkistoitu alkuperäisestä 27. maaliskuuta 2016. (määrätön)
7. ↑ Immunoterapia auttoi aiemmin toivottomia syöpäpotilaita . Haettu 1. syyskuuta 2016. Arkistoitu alkuperäisestä 14. syyskuuta 2016. (määrätön)

Kirjallisuus

• Gertsenshtein G.M. Leukemia // Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Efron  : 86 osana (82 osaa ja 4 lisäosaa). - Pietari. , 1890-1907.
• Patologinen anatomia. Luentokurssi / Toim. V. V. Serova, M. A. Paltseva. - M .: Lääketiede, 1998. - 640 s. – 15 000 kappaletta.  - ISBN 5-225-02779-2 , UDC 616, BBC 52.5ya73.
• Maschan M.A. et al. Mitä on tärkeää tietää leukemiasta ja sen hoidosta . Moskova, 2011.
• Figel M. Akuutin leukemian epidemiologia, patogeneesi ja etiologia . Per. englannista. N. D. Firsova (2017).

Linkit

• Venäjän lääketieteen akatemian hematologinen tutkimuskeskus
• Leukemia / American Cancer Society 
•  Leukemia Foundation Australia
• LEUKEMIA / Leukemia & Lymfoomayhdistys 
• LEUKOOSI / Big Medical Encyclopedia[ selventää ]
• Tukisivusto leukemiapotilaille https://web.archive.org/web/20140715001917/http://onelife.guchua.com/

Veri
hematopoieesi	ihmisen luuydin Erytropoieesi Trombopoieesi Leukopoieesi Granulopoieesi Lymfosytopoeesi Monosytopoeesi
Komponentit	Plasma Verisolut : punasolut verihiutaleet Leukosyytit Granulosyytit Neutrofiilit Eosinofiilit Basofiilit Agranulosyytit Lymfosyytit T- B- NK- Monosyytit
Biokemia	Veriryhmä Rh-tekijä Hematokriitti Puskurijärjestelmät Asidoosi Alkaloosi Seerumi Glykemia Hyper- hypo-
Sairaudet	Anemia Leukemia koagulopatia Hemofilia von Willebrandin tauti Hemoblastoosit
Katso myös: Hematologia , Onkohematologia

Kasvaimet
hyvänlaatuiset kasvaimet Esisyövät Karsinooma in situ Pahanlaatuiset kasvaimet Välivaiheen kasvaimet
Topografia	Pää ja niska CNS Aivot Silmät Suuontelon Kurkunpää Kilpirauhanen Ruokatorvi Vatsa Pohjukaissuoli Maksa sappirakko Haima Paksusuoli ja peräsuoli peräaukko Keuhkot Mediastinum munuaiset Virtsarakko endometrium Kohdunkaula munasarjat Rinta Eturauhanen kivekset Penis Nahka Luut APUD järjestelmä Langerhansin saaret
Morfologia	epiteeli ja rauhaset papillooma adenooma , fibroadenooma , kystadenooma , adenomatoottinen polyyppi ei-invasiivinen karsinooma basalioma okasolusyöpä adenokarsinooma kolloidisyöpä kiinteä syöpä pienisolusyöpä kuitumainen syöpä medullaarinen karsinooma karsinooma mesenkyymi fibrooma desmoid histiosytooma lipooma hibernoma leiomyooma rabdomyooma rakeinen solukasvain hemangiooma glomus-kasvain lymfangiooma synovioma mesoteliooma osteoblastooma chondroma kondroblastooma jättimäinen solukasvain sarkooma fibrosarkooma liposarkooma leiomyosarkooma maha-suolikanavan stroomakasvain rabdomyosarkooma angiosarkooma lymfangiosarkooma osteosarkooma kondrosarkooma parosteaalinen sarkooma Ewingin sarkooma Melaniinia muodostava kudos nevus melanooma Hermosto ja aivokalvot astrosytooma astroblastooma hemangioblastooma oligodendrogliooma oligodendroglioblastooma pinealoma ependymooma ependimoblastooma suonikalvon plexus kasvaimet suonikalvon papillooma suonikalvon karsinooma ganglioneurooma ganglioneuroblastooma neuroblastooma medulloblastooma glioblastooma meningioma aivokalvon sarkooma sympatoblastooma ganglioneuroblastooma kemodektooma neurooma Akustinen neurooma neurofibromatoosi Neurofibromatoosi tyyppi I Neurofibromatoosi tyyppi II neurogeeninen sarkooma kraniofaryngiooma Verijärjestelmä leukemia lymfoomat Teratoma teratoma
Hoito	Leikkaus Kemoterapia Kohdennettu terapia Sädehoito Radiokirurgia Immunoterapia Kohdennettu terapia Hematopoieettisten kantasolujen siirto Kokeellinen syöpähoito Viroterapia
Liittyvät rakenteet	Kysta Dysplasia Hamartoma Solmu Polyyppi pseudokyst Hygroma
muu	Kasvaimen suppressorigeenit Onkogeeni lavastus Graduaatiot Karsinogeneesi Metastaasi Syöpää aiheuttava Tutkimus Paraneoplastiset ilmiöt ICD-O Luettelo onkologian termeistä

Temaattiset sivustot	Avaa hakemisto
Sanakirjat ja tietosanakirjat	Suuri tanskalainen Iso venäläinen Brockhaus ja Efron maailman ympäri Pieni Brockhaus ja Efron Britannica (verkossa) Universalis Moderni Ukraina
Bibliografisissa luetteloissa BNF : 119378053 GND : 4035487-8 J9U : 987007562929905171 LCCN : sh85076285 NDL : 00562843 NKC : ph122277 NSK : 000180835 , 000773470