Kardiomyopatia

Kardiomyopatia
ICD-11 BC43
ICD-10 Minä 42.0
MKB-10-KM I42.9 , I42 ja I51.5
ICD-9 425.4
MKB-9-KM 425,9 [1] [2] , 425 [1] [2] ja 425,4 [2]
SairaudetDB 2137
Medline Plus 001105
MeSH D009202
 Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa

Kardiomyopatiat ovat heterogeeninen ryhmä sydänlihassairauksia , joihin liittyy mekaanisia tai sähköisiä toimintahäiriöitä , jotka yleensä ilmenevät sopimattomana liikakasvuna tai laajentumisena . Kardiomyopatiat voivat vaikuttaa vain sydämeen eristyksissä tai olla osa yleistä systeemistä sairautta, mikä usein johtaa sydän- ja verisuoniperäiseen kuolemaan tai vammautumiseen progressiivisen sydämen vajaatoiminnan vuoksi [3][ määritä ] .

Luokitus

Kardiomyopatiat jaetaan primaarisiin (idiopaattisiin) ilman todettua syytä ja toissijaisiin, joilla on tunnettu etiologia .

Primaariset kardiomyopatiat Toissijaiset kardiomyopatiat

Sekundaaristen kardiomyopatioiden ryhmä on laaja ja sisältää sydänlihasvaurioita erilaisissa sairauksissa ja patologisissa tiloissa. Toissijaisista kardiomyopatioista yleisimpiä ovat alkoholinen kardiomyopatia , tyreotoksinen kardiomyopatia , diabeettinen kardiomyopatia , autoimmuuninen kardiomyopatia jne.

Etiologia

Yleisimpien primaaristen kardiomyopatioiden syyt

Laajentunut ILC

Geneettiset tekijät: familiaalinen laajentunut kardiomyopatia, jonka kehittymisessä geneettisellä tekijällä on ratkaiseva rooli, havaitaan 20-30 %:ssa kaikista sairaustapauksista.

Eksogeeniset tekijät: aikaisemman tarttuvan sydänlihastulehduksen ja laajentuneen kardiomyopatian kehittymisen välinen suhde (15 %:ssa tapauksista) tartunnanaiheuttajille ( enterovirukset , borrelia , hepatiitti C-virus , HIV ) aiheuttaman altistumisen seurauksena. Coxsackievirusten aiheuttaman infektion jälkeen sydämen vajaatoiminta voi kehittyä (jopa useiden vuosien jälkeen). Lisäksi käyttämällä molekyylihybridisaatiotekniikkaa enteroviruksen RNA:ta havaittiin tuman DNA:ssa potilailla, joilla oli sydänlihastulehdus ja laajentunut kardiomyopatia. Alkoholin myrkylliset vaikutukset voivat johtaa laajentuneeseen kardiomyopatiaan.

Autoimmuunisairaudet: eksogeenisten tekijöiden vaikutuksesta sydänproteiinit saavat antigeenisiä ominaisuuksia, mikä stimuloi vasta-aineiden synteesiä ja provosoi laajentuneen kardiomyopatian kehittymistä. Sytokiinien pitoisuuden kasvu , aktivoituneiden T-lymfosyyttien määrä löytyy verestä. Lisäksi havaitaan vasta-aineita laminiinille , raskaan ketjun myosiinille , tropomyosiinille ja aktiinille .

Rajoittava ILC

Idiopaattinen restriktiivinen kardiomyopatia: endomyokardiaalinen fibroosi, eosinofiilinen endomyokardiaalinen sairaus (Löfflerin tauti).

Toissijainen rajoittava kardiomyopatia: hemokromatoosi , amyloidoosi , sarkoidoosi , skleroderma , karsinoidinen sydänsairaus, glykogeneesi, sydämen säteilyvauriot, lääkkeet (antrasykliinimyrkytys).

Hypertrofinen kardiomyopatia

Perinnöllinen sairaus, joka ilmenee mutaatioiden seurauksena yhdessä neljästä sydämen proteiineja koodaavasta geenistä (beeta-myosiinin raskaat ketjut, geeni sijaitsee kromosomissa 14; sydämen troponiini T, geeni sijaitsee kromosomissa 1; alfa-tropomyosiini, geeni sijaitsee kromosomissa 15; myosiinia sitova proteiini C, geeni sijaitsee kromosomissa 11). Usein familiaalisia, vähintään 6 geneettistä lokusta on tunnistettu, jotka ovat vastuussa taudin puhkeamisesta. Taudin syitä voivat olla erilaiset mutaatiot yhdessä viidestä geenistä, jotka koodaavat sydämen sarkomeeriproteiinien synteesiä ( troponiini T, troponiini I, alfa-tropomyosiini, beeta-myosiini, myosiinia sitova proteiini C). Näistä geeneistä on löydetty noin 70 mutaatiota, jotka aiheuttavat hypertrofista kardiomyopatiaa.

Toissijaisten kardiomyopatioiden syyt

Taulukossa [3] on esitetty sekundaaristen kardiomyopatioiden tärkeimmät syyt :

Kardiomyopatia Etiologia
Infiltratiiviset kardiomyopatiat

(epänormaalien substraattien kerääntyminen

kardiomyosyyttien välillä

 amyloidoosi (ensisijainen, sekundaarinen, familiaalinen);

Gaucherin tauti

Hurlerin tauti

Hunterin tauti

Varastointitaudit (kertyminen

epänormaalit alustat sisällä

sydänlihassolut)

hemakromatoosi ;

Fabryn tauti

Glykogeenin varastoinnin sairaus

Niemann-Pickin tauti

Toksiset kardiomyopatiat Lääkkeet

Raskasmetallit

Kemialliset aineet

Tulehdukselliset kardiomyopatiat Sarkoidoosi
Endokriiniset kardiomyopatiat Diabetes

Kilpirauhasen liikatoiminta ja kilpirauhasen vajaatoiminta

Feokromosytooma

Akromegalia

Neuromuskulaarinen tai neurologinen

kardiomyopatia

Friedrichin ataksia

Duchenne-Beckerin lihasdystrofia

Neurofibromatoosi

Autoimmuuniset kardiomyopatiat Systeeminen lupus erythematosus

skleroderma

Nivelreuma

Toissijainen laajentunut kardiomyopatia voi olla provosoitua tai sen voi aiheuttaa antipsykoottinen hoito fenotiatsiinilääkkeillä [4]

Ennuste

Ennusteen kannalta kardiomyopatioiden kulku on erittäin epäsuotuisa: sydämen vajaatoiminta etenee tasaisesti, rytmihäiriöiden, tromboembolisten komplikaatioiden ja äkillisen kuoleman todennäköisyys on suuri. Laajentuneen kardiomyopatian diagnoosin jälkeen viiden vuoden eloonjäämisaste on 30 %. Järjestelmällisellä hoidolla on mahdollista vakauttaa tila määräämättömäksi ajaksi. On tapauksia, jotka ylittävät sydämensiirtoleikkausten jälkeisten potilaiden 10 vuoden eloonjäämisajan. Subaortan ahtauman kirurginen hoito hypertrofisessa kardiomyopatiassa, vaikka se antaakin kiistattoman positiivisen tuloksen, liittyy suureen potilaan kuolemanriskiin leikkauksen aikana tai pian sen jälkeen (joka 6. leikattu potilas kuolee). Naisten, joilla on kardiomyopatia, tulisi pidättäytyä raskaudesta äitiyskuolleisuuden suuren riskin vuoksi.

Muistiinpanot

  1. ↑ 1 2 Tautien ontologiatietokanta  (eng.) - 2016.
  2. ↑ 1 2 3 Monarch Disease Ontology -julkaisu 2018-06-29sonu - 29-06-2018 - 2018.
  3. ↑ 1 2 3 Makolkin, V. I. Sisätaudit: oppikirja. nastalle. hunaja. yliopistot / V. I. Makolkin, S. I. Ovcharenko. - Toim. 5., tarkistettu. ja ylimääräistä - M.  : Lääketiede, 2005. - 591 s. — (Oppikirjallisuus lääketieteen opiskelijoille). - BBK  54.1ya73 R41ya73-1 . — ISBN 5-225-04835-8 . — OCLC  1077105583 .
  4. ↑ Volkov, V.P. Toissijaisesta fenotiatsiinikardiomyopatiasta // Kliininen lääketiede: zhurn. - 2011. - Nro 5.

Kirjallisuus

  • Kedrov, A. A. Sydänlihaksen sairaudet. - L. , 1963.
  • Mukharlyamov, N.M. Idiopaattiset sydänlihasvauriot ja niiden diagnoosi / N.M. Mukharlyamov, G.E. Perchikova, L.G. Efimova. — Terapeuttinen arkisto. - 1975. - T. 47, nro 10. - S. 44.
  • Rapoport, Ya. L. Cardiomyopathy // Kliininen lääketiede. - 1976. - T. 54, nro 7. - S. 16.
  • Rapoport, Ya. L. Kardiomyopatian ongelma // Arch. patol.g. - 1977. - T. 39, nro 4. - S.I.
  • Tareev, E. M. Kliinisen kardiologian muuttuvat näkökohdat // Kardiologia. - 1975. - T. 15, nro 5. - S. 9.
  • Roberts, W. C. a. Kardiomyopatioiden patologinen anatomia: [ fin. ]  / WC a. Roberts, VJ Ferrans // Ihmisen patologia. - 1975. - Voi. 6. - s. 287.
  • Stapleton, JF Kardiomyopatian kliiniset reitit: [ eng. ] // Circulat. Res.. - 1974. - Voi. 34-35 tarjonta 2. - P. II.
  • Boudina, S. Diabeettinen kardiomyopatia, syyt ja seuraukset : [ eng. ]  / S. Boudina, ED Abel // Arvioita endokriinisistä ja aineenvaihduntahäiriöistä. - 2010. - Vol. 11, ei. 1 (maaliskuu). — s. 31–39. — ISSN 1389-9155 . - doi : 10.1007/s11154-010-9131-7 . — PMID 20180026 . — PMC /2914514  .
  • Marian, AJ Hypertrofisen kardiomyopatian molekulaarinen geneettinen perusta: [ eng. ]  / AJ Marian, R. Roberts // Journal of molecular and cellular cardiology. - 2001. - Voi. 33, ei. 4. - P. 655-670. — ISSN 0022-2828 . - doi : 10.1006/jmcc.2001.1340 . — PMID 11273720 . — PMC /2901497  .
  • Acton, QA Edistykselliset sydämentutkimuksessa ja -sovelluksessa : [ eng. ] . – 2013 painos. - 2013. - (tieteelliset julkaisut). — ISBN 978-1-481-68280-0 .
  • VII.4. SCD kardiomyopatioissa // Kansalliset suositukset sydämen äkillisen kuoleman riskinarvioinnista ja ehkäisystä / All-Russian Scientific Society of Cardiology; Koko Venäjän tieteellinen terapeuttien yhdistys; Sydämen vajaatoiminnan asiantuntijayhdistys; Koko Venäjän kliinisen elektrofysiologian, arytmologian ja sydämen stimulaation asiantuntijoiden tieteellinen yhdistys; Venäjän Holter-seurannan ja ei-invasiivisen sähköfysiologian yhdistys. — s. 43–56. — 167 s.
  • Gudkova, A.Ya. Kardiomyopatia  : Luento / Tiedekuntaterapian laitos; Ensimmäinen Pietarin osavaltion lääketieteellinen yliopisto nimettiin I.I. akad. I. P. Pavlova. – 55 s.

Linkit

  Siirry Wikidata-kohteeseen  Sanakirjat ja tietosanakirjat
Bibliografisissa luetteloissa