Systeeminen lupus erythematosus | |
---|---|
ICD-11 | 4A40.0 |
ICD-10 | L 93 , M 32 |
MKB-10-KM | M32.9 ja M32 |
ICD-9 | 710,0 |
MKB-9-KM | 710,0 [1] |
OMIM | 152700 |
SairaudetDB | 12782 |
Medline Plus | 000435 |
sähköinen lääketiede | med/2228 emerg/564 |
MeSH | D008180 |
Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa |
Systeeminen lupus erythematosus (SLE, Liebman-Sachsin tauti; lat. lupus erythematodes , eng. systemic lupus erythematosus ) on diffuusi systeeminen sidekudossairaus , jolle on tunnusomaista sidekudoksen ja sen johdannaisten systeeminen immunokompleksileesio, johon liittyy verisuonten vaurioita . mikrovaskulaarisuus . Systeeminen autoimmuunisairaus , jossa ihmisen immuunijärjestelmän tuottamat vasta -aineet vahingoittavat terveitä soluja, pääasiassa sidekudos vaurioituu verisuonikomponentin pakollisella läsnäololla.
Sairaus sai nimensä ominaispiirteestään - nenäsillalla ja poskissa olevasta ihottumasta (sairausalue muistuttaa muodoltaan perhosta), joka, kuten keskiajalla uskottiin , muistuttaa suden puremien paikkoja [2 ] .
Potilaat valittavat yleensä kohtuuttomasta lämpötilan noususta, heikkoudesta, päänsärystä, lihaskivusta, väsymyksestä. Nämä oireet eivät tietenkään ole patognomonisia , mutta yhdistelmä muiden kanssa, tarkempi, lisää todennäköisyyttä, että potilas kärsii SLE:stä.
Ihovaurioille on ominaista erilaiset muutokset pienten verisuonten vähäisestä jatkuvasta laajentumisesta epidermolyysi bulloaan. [3] Iho-oireita esiintyy 65 %:lla SLE-potilaista, ja ne ovat ensimmäisten joukossa, mutta vain 30–50 %:lla on "klassinen" makulopapulaarinen ihottuma poskeissa perhosen muodossa sekä käsivarsissa ja vartalossa monilla potilailla on discoid lupus – paksuja punaisia hilseileviä täpliä iholla, jotka voivat myöhemmin johtaa kasvojen, raajojen ja vartalon ihon surkastumiseen [4] . Cicatricial alopecia ja suun, nenän ja emättimen haavaumat ovat myös SLE:n mahdollisia ilmenemismuotoja. Joskus esiintyy troofisia haavaumia, samoin kuin hauraita kynsiä ja hiustenlähtöä. Joillakin potilailla valodermatoosin merkkejä voi havaita paljaissa kehon osissa [4] .
Suurin osa potilaista kärsii nivelkivusta, useammin käsien ja ranteen pienet nivelet. Ilmenee nivelkivuna , harvemmin - polyartriitti , jossa on nivelten symmetrinen osallistuminen. Nivelmuutoksiin voi liittyä lihasvaurioita diffuusien myalgioiden muodossa [4] . Toisin kuin nivelreuma, SLE- niveltulehdus ei tuhoa luukudosta, mutta SLE:n aiheuttamat nivelepämuodostumat muuttuvat peruuttamattomiksi 20 %:lla potilaista. Miesten SLE:n tyypillinen alku on sakroiliiitti .
SLE:ssä esiintyy LE-soluilmiö, jolle on tunnusomaista LE-solujen ilmaantuminen(lupus erythematosus -solut), - neutrofiiliset leukosyytit, jotka sisältävät fagosytisoituja fragmentteja muiden solujen ytimistä (SLE:lle on ominaista omien solujen tunnistaminen vieraiksi ja autovasta -aineiden muodostuminen niitä vastaan , tällaisten solujen tuhoutuminen ja fagosytoosi ). Melko usein esiintyy autoimmuunista trombosytopeniaa (Werlhofin oireyhtymä), jolle on tunnusomaista erikokoisten ja -väristen verenvuotopisteiden muodossa olevat ihottumat raajojen, rintakehän, vatsan ja limakalvojen sisäpinnan iholla; pienten vammojen jälkeen esiintyy verenvuotoa ja nenäverenvuoto tulee joskus runsaaksi ja johtaa anemiaan [4] . Leukopenia ja trombosytopenia voivat olla sekä SLE:n seuraus että sen hoidon sivuvaikutus.
Joillakin potilailla on perikardiitti , sydänlihastulehdus , endokardiitti . Endokardiitti SLE:ssä on ei-tarttuva (Libman-Sachsin endokardiitti); mitraali- , aortta- tai trikuspidaaliläpän vaurio . SLE-potilaille kehittyy ateroskleroosi useammin ja nopeammin kuin terveille ihmisille [5] [6] [7] . Verisuonivauriot voivat ilmetä Raynaud'n oireyhtymänä , jolle on tunnusomaista paroksysmaalisesti kehittyvät käsien ja harvemmin jalkojen valtimoverenkierron häiriöt; hyökkäyksen aikana sormien iho kalpea ja (tai) syanoottinen , sormet II-IV kärsivät pääasiassa, hyvin harvoin kehon distaaliset osat (nenä, korvat, leuka jne.) [4]
Lupus-nefriitti. Munuaiskudoksen vaurio systeemisessä lupus erythematosuksessa glomerulusten tyvikalvon paksuuntumisen, fibriinikertymien , hyaliinitrombien ja hematoksyliinikappaleiden, "lankasilmukka" -ilmiön muodossa.
Usein ainoa oire on kivuton hematuria tai proteinuria . SLE:n varhaisen diagnoosin ja oikea-aikaisen hoidon ansiosta akuutin munuaisten vajaatoiminnan ilmaantuvuus ei ylitä 5 %. Nefroottista oireyhtymää esiintyy 50 %:lla potilaista [8] .
Munuaisvaurio voi ilmetä lupusnefriittinä , joka on vakavimpina elinvaurioita. nefriitin esiintymistiheys riippuu taudin kulun luonteesta ja aktiivisuudesta, ja useimmiten munuaiset vaikuttavat akuuttiin ja subakuuttiin, harvemmin krooniseen.
SLE:ssä esiintyy patologisia muutoksia kyynelrauhasissa ja niiden toimintahäiriöitä; silmien kuivuminen johtaa sidekalvotulehduksen , sarveiskalvon eroosioiden tai sarveiskalvotulehduksen kehittymiseen, johon liittyy näkövamma [4] .
American College of Rheumatology kuvaa 19 neuropsykiatrista oireyhtymää SLE:ssä [9] . Kaikki muutokset ovat luonteeltaan pysyviä.
Seuraavat oireyhtymät erotetaan [9] :
CD 45-fosfataasin vähentynyt pitoisuus, CD 40-ligandin lisääntynyt aktiivisuus liittyy SLE:hen [10] .
Jos 4 kriteeriä täyttyy, milloin tahansa taudin puhkeamisen jälkeen diagnosoidaan systeeminen lupus erythematosus .
SLE:n hoidon tavoitteena on ehkäistä elinvaurioita ja saavuttaa remissio. Hoidon valinta määräytyy sairastuneiden elinjärjestelmien ja vaurion vakavuuden mukaan, ja se vaihtelee minimaalisesta hoidosta (esim. malarialääkkeet) intensiiviseen hoitoon ( sytotoksiset lääkkeet , kortikosteroidit ) [11] .
Potilaskoulutus, fyysiset ja elämäntapatoimenpiteet sekä henkinen tuki ovat keskeisiä SLE:n hoidossa. SLE-potilaiden tulee olla hyvin perillä taudin patologiasta, mahdollisista elinvaurioista, mukaan lukien esitteet, sekä lääkityksen ja hoitoon sitoutumisen seurannan tärkeydestä. Stressiä vähentäviä tekniikoita, hyvää unihygieniaa, liikuntaa ja henkisen tuen käyttöä tulisi rohkaista. Tupakointi voi pahentaa SLE:n oireita, ja potilaille tulee kertoa tupakoinnin kieltämisen tärkeydestä. Ruokavalioohjeisiin tulisi sisältyä sinimailasen ja echinacean versojen välttäminen ja runsaasti D-vitamiinia sisältävän ruokavalion sisällyttäminen. Kaikkien SLE-potilaiden tulee välttää suoraa altistumista auringonvalolle.
Iho-oireet: Lieviä iho-oireita voidaan yleensä hoitaa paikallisilla kortikosteroideilla tai paikallisilla kalsineuriinin estäjillä, kuten takrolimuusilla . Hydroksiklorokiini on valittu lääke useimpiin iho-oireisiin ja se on erittäin tehokas. Metotreksaattia voidaan käyttää, jos hydroksiklorokiini ei anna vastetta. Vaikeissa tai vastustuskykyisissä sairauksissa voidaan harkita systeemisten kortikosteroidien, mykofenolaattimofetiilin ja belimumabin käyttöä . Muita vaihtoehtoja ovat talidomidi , syklofosfamidi ja rituksimabi [12] .
Tuki- ja liikuntaelimistön oireet: Hydroksiklorokiini on valittu lääke lupus-niveltulehduksen hoitoon. Jos vastetta ei ole, metotreksaattia tai leflunomidia voidaan harkita . Belimumabia ja rituksimabia voidaan harkita refraktorisissa tapauksissa.
Hematologiset oireet: Lääkkeiden aiheuttama sytopenia on suljettava pois . Lievät sytopeniat eivät yleensä vaadi hoitoa. Keskivaikeissa tai vaikeissa sytopenioissa kortikosteroidit ovat hoidon päätekijä, ja atsatiopriinia tai syklosporiini-A: ta voidaan käyttää steroideja säästävänä aineena. Vaikea refraktaarinen sytopenia saattaa vaatia laskimonsisäisiä pulssisteroideja: mykofenolaattimofetiili , rituksimabi , syklofosfamidi , plasmafereesi , rekombinantti G-CSF tai pernan poisto .
Kardiopulmonaaliset ilmenemismuodot: Serosiitti reagoi yleensä tulehduskipulääkkeisiin tai kohtalaisiin tai suuriin oraalisiin kortikosteroidiannoksiin. Hydroksiklorokiinia ja metotreksaattia voidaan pitää steroideja säästävinä lääkkeinä. Akuutti lupus - keuhkotulehdus vaatii suuria annoksia laskimonsisäisiä sykkiviä kortikosteroideja, kun taas plasmafereesi ja/tai syklofosfamidi voivat olla tarpeen diffuusin alveolaarisen verenvuodon yhteydessä. Interstitiaalinen keuhkosairaus voidaan hallita pienillä tai kohtalaisilla kortikosteroidiannoksilla immunosuppressanttien , kuten atsatiopriinin tai mykofenolaattimofetiilin , kanssa . Keuhkoverenpainetauti vaatii verisuonia laajentavaa hoitoa, ja tromboottiset komplikaatiot , kuten keuhkoembolia , vaativat antikoagulanttihoitoa . Suuria kortikosteroidiannoksia tarvitaan sydänlihastulehduksen ja sepelvaltimotulehduksen hoitoon.
Keskushermoston ilmenemismuodot : Tarkka diagnoosi ja muiden mahdollisten syiden poissulkeminen on kriittistä ennen SLE:n neuropsykiatristen ilmenemismuotojen hoidon aloittamista. Suuria annoksia kortikosteroideja immunosuppressanttien, kuten syklofosfamidin , atsatiopriinin tai rituksimabin kanssa käytetään tulehdukseen liittyviin neuropsykiatrisiin ilmenemismuotoihin, kuten näköhermotulehdus , aseptinen aivokalvontulehdus, demyelinisoivia sairauksia ja muita. Elinikäinen varfariini on tarkoitettu antifosfolipidioireyhtymään liittyviin keskushermoston tromboembolisiin komplikaatioihin . Suuria kortikosteroidiannoksia voidaan käyttää kognitiivisten häiriöiden hoitoon, vaikka tästä ei ole luotettavaa tietoa.
Munuaisoireet: Lupus-nefriitti on vahvistettava biopsialla , joka ei ainoastaan vahvista diagnoosia, vaan myös sulkee pois muut syyt ja auttaa myös taudin luokittelussa. Luokan I ja II lupusnefriittiä hoidetaan reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän salpauksella. Immunosuppressio suuriannoksisilla kortikosteroideilla ja sen jälkeen atsatiopriinilla on tarkoitettu vain, jos proteinuria on yli 1 g/vrk. Kalvolupusnefriittiä (luokka V) hoidetaan myös reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän salpauksella. Jos proteinuria on yli 1 g/vrk (yleistä luokan V lupusnefriitissä), induktiohoito suuriannoksisilla kortikosteroideilla ja atsatiopriinilla (lievä) tai takrolimuusi/siklosporiini-A/mykofenolaattimofetiili/syklofosfamidi IV (kohtalainen tai vaikea). ), jota seuraa ylläpitohoito atsatiopriinilla, mykofenolaattimofetiililla, siklosporiini-A:lla tai takrolimuusilla. Kortikosteroidien määrää tulee vähentää asteittain ylläpitohoidon aikana. Proliferatiivinen lupusnefriitti (luokka III/IV) vaatii aggressiivisempaa hoitoa. Induktiohoito koostuu suonensisäisestä pulssiannoksesta metyyliprednisolonia , jota seuraa suuriannoksinen oraalinen steroidi yhdessä mykofenolaattimofetiilin , suonensisäisen syklofosfamidin tai atsatiopriinin kanssa . Mykofenolaattimofetiilin tai atsatiopriinin ylläpitohoitoa tulee jatkaa vähintään 3 vuotta. Syklofosfamidi IV -pulssia 1 vuoden ajan voidaan pitää ylläpitohoitona vaikeassa sairaudessa. Lupus nefriittiä sairastavat potilaat tarvitsevat erittäin tarkkaa munuaistoiminnan ja proteinurian seurantaa muiden SLE-taudin aktiivisuuden merkkiaineiden lisäksi. Usein esiintyy pahenemisvaiheita ja epätäydellistä remissiota. Jotkut potilaat saattavat tarvita korvaushoitoa ja munuaisensiirtoa.
Muita hoitoon liittyviä näkökohtia: Hydroksiklorokiinia tulee käyttää kaikille SLE-potilaille, koska sillä on muitakin etuja kuin aktiivisten oireiden poistaminen, mukaan lukien antitromboottiset ominaisuudet ja pahenemisvaiheiden ehkäisy. Potilaat, jotka käyttävät hydroksiklorokiinia, tarvitsevat säännöllisiä silmätutkimuksia tämän lääkkeen käyttöön liittyvän harvinaisen mutta palautumattoman makulopatian tarkkailemiseksi. Kortikosteroideja käytetään hyvin yleisesti SLE:ssä, eivätkä monet potilaat pysty täysin pienentämään annostaan. Kortikosteroidien pitkäaikaiset sivuvaikutukset, mukaan lukien osteoporoosi , glaukooma , kaihi ja avaskulaarinen nekroosi, on otettava huomioon ja niitä on valvottava. Suuria kortikosteroidiannoksia käyttävät potilaat tarvitsevat myös antibioottiprofylaksia infektioiden ehkäisemiseksi. Useimmilla immunosuppressiivisilla lääkkeillä, joita käytetään SLE:ssä, on useita mahdollisia sivuvaikutuksia, jotka vaihtelevat sytopeniasta ja hepatotoksisuudesta syklofosfamidin aiheuttamaan lisääntyneeseen virtsarakon syövän riskiin [13] [14] [15] .
Monoklonaaliset vasta-aineet : anifrolumabi .
Eloonjäämisaste on 85-90 % ensimmäisten 10 vuoden aikana. Yleisimmät kuolinsyyt ovat sydän- ja verisuonisairaudet, infektiot ja munuaisten vajaatoiminta [13] . Varhainen diagnoosi ja hoito, jonka tavoitteena on ehkäistä elinvaurioita, sekä potilaiden sydän- ja verisuonitautien ja infektioiden seuranta ja seulonta varhaisella interventiolla voivat parantaa näitä tuloksia [13] .
![]() |
| |||
---|---|---|---|---|
|
Yliherkkyys ja autoimmuunisairaudet | |||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Tyyppi I / allergiat / atopia ( IgE ) |
| ||||||||
II Tyyppi / ACC |
| ||||||||
Tyyppi III ( immuunikompleksi ) |
| ||||||||
Tyyppi IV / soluvälitteinen ( T-lymfosyytit ) |
| ||||||||
Tuntematon / useita |
|