Sensorineuraalinen kuulonalenema | |
---|---|
Sisäkorvan simpukan poikkileikkaus | |
ICD-10 | H 90,3 - H 90,5 |
MKB-10-KM | H91.9 ja H90.5 |
ICD-9 | 389.1 |
MKB-9-KM | 389,14 [1] , 389,10 [1] ja 389,1 [1] |
OMIM | 304400 |
SairaudetDB | 2874 |
Medline Plus | 003291 |
MeSH | D006319 |
Sensorineuraalinen kuulonalenema (synonyymit: perceptuaalinen kuulonalenema [2] , sensorineuraalinen kuulonalenema ( eng. sensorineuraalinen kuulonmenetys ) [3] [4] on kuulonalenema , joka johtuu äänen havaitsevan laitteen vauriosta [2] : sisäkorvan rakenteet , vestibulokokleaarinen hermo ( VIII ) tai kuuloanalysaattorin keskusosat ( aivorungossa ja kuulokuoressa ) [ 5] .
Weber- äänityshaarukkatesti ( eng. Weber-testi ) äänen lateralisoitumisen määrittämiseksi (värähtelevä äänihaarukka koskettaa pään keskilinjaa) osoittaa kovemman äänen havaitsemisen paremmalla kuulolla [6] . Rinne-testi , joka vertaa ilman (äänihaarukka korvaluun) ja luun ( äänityshaarukka ohimoluun mastoidiprosessissa ) johtumista (vähennetty sensorineuraalisella kuulonalenemalla), on positiivinen (R +), kuten normaalissa kuulossa, eli , ensimmäinen indikaattori on korkeampi [6] .
Kuulon heikkeneminen - kuulotoiminnan heikkeneminen - voi olla lievää (500-4000 Hz :n taajuudella olevien äänien kynnys on 50 dB normaalia korkeampi ), keskivaikea (50-60 dB) ja vakava (yli 60-70 dB). Ensimmäisessä tapauksessa puhutun kielen havaitseminen tapahtuu 4-6 m etäisyydeltä, toisessa - 1 - 4 m, kolmannessa - 0,25-1 m. Vielä suurempi kuulonalenema määritellään kuuroudeksi [5 ] . Joskus keskustelupuheen kuulokynnyksen noustessa 70–90 dB:iin he puhuvat syvästä kuulon heikkenemisestä , yli 90 dB - kuuroudesta .
Sensorineuraalinen kuulonalenema johtuu pääsääntöisesti sisäkorvan simpukan kierteisen (Corti) elimen sensoriepiteelisolujen ( karvasolujen ) vaurioista [7] . Harvoin esiintyy sensorineuraalisia kuulovaurioita, jotka liittyvät vestibulokokleaarisen (VIII-kallohermon) tai aivojen kuulokeskusten vaurioitumiseen . Ja erittäin harvoin vain kuuloanalysaattorin keskiosat ovat vahingoittuneet. Jälkimmäisen patologiassa kuuloherkkyyden kynnys [8] on normaali, mutta äänen havaitsemisen laatu on niin alhainen, että puhetta on mahdotonta ymmärtää.
Tämäntyyppinen kuulonalenema voi myös laukaista pitkäaikainen altistuminen erittäin voimakkaalle teollisuusmelulle , kun suojavarusteet eivät ole riittävän tehokkaita [10] ; tai esimerkiksi kuunnella kovaa musiikkia kuulokkeista useita tunteja.
Taulukko 1 . Sensorineuraalisen ( diskantin ) ja johtavan ( basso ) kuulonaleneman vertailu [ 11 ]
Kriteeri | Sensorineuraalinen kuulonalenema | Johtava kuulonalenema |
Vaikuttavat anatomiset rakenteet | Vaikutus vaikuttaa ääntä vastaanottavaan laitteeseen: sisäkorva, aivohermo VIII tai kuuloanalysaattorin keskiosat | Vaikutukset vaikuttavat ääntä johtavaan laitteistoon: välikorva (kuuloluun luut), tärykalvo ja ulkokorva |
Weberin testi | Ääni on lateraalinen kohti paremmin kuuloa korvaa [5] | Äänen lateralisoituminen pääasiassa sairaaseen korvaan (jossa on johtava kuulonalenema) [5] |
Rinne testi | Positiivinen Rinne-testi (R+); ilman johtuminen onnistuu paremmin kuin luun johtuminen (sekä ilman että luun johtuminen heikkenevät, mutta ero niiden välillä pysyy ennallaan) [6] . Pieni ilmaluun repeämä [12] | Negatiivinen Rinne-testi (R-); luun johtuminen onnistuu paremmin kuin ilman johtuminen [6] . Suuri luu-ilmarako [12] |
Sensorineuraalinen kuulonalenema voi olla synnynnäinen tai hankittu.
Kuulon heikkeneminen voi olla perinnöllistä. On olemassa sekä hallitsevia että resessiivisiä geenejä, jotka edistävät kuulovaurion kehittymistä – lievästä syvään. Jos ainakin toisella vanhemmista on hallitseva kuuroutta aiheuttava autosomaalinen geeni, on 50 %:n todennäköisyys, että myös jälkeläisellä on kuulonalenema.
Resessiivisen geenin vaikutuksesta johtuvaa kuulon heikkenemistä ei aina esiinny, vaan vain niillä jälkeläisillä, jotka ovat perineet resessiiviset geenit sekä isältä että äidiltään.
Hallitsevan tai resessiivisen perinnön aiheuttama kuulon heikkeneminen voi ilmetä tiettyjen oireyhtymien muodossa, mutta ei aina. Siten viime vuosina suoritettu geenikartoitus on paljastanut kymmeniä tapauksia ei-syndromisesta (ei liity muihin poikkeavuuksiin) autosomaalista dominanttia ( DFNA # ) ja autosomaalista resessiivistä ( DFNB # ) kuuroutta.
Perinnöllisistä kuulohäiriöistä kehittyneissä maissa yleisin autosomaalinen resessiivinen ei -syndrominen kuurous ( DFNB1 ), joka liittyy connexin 26 -proteiinia koodaavan GJB2-geenin mutaatioon ( englanniksi GJB2-related deafness , englanniksi connexin 26 deafness ).
Yleisimmät autosomaaliset dominanttisyndroomiset kuulohäiriöt ovat Sticklerin oireyhtymä ja Waardenburgin (Wardenburgin) oireyhtymä . Harvinaisten sairauksien joukossa, joilla on autosomaalisesti hallitseva perinnöllinen, sensorineuraaliseen kuulonmenetys, on autoinflammatorinen Mackle-Walesin oireyhtymä .
Yleisimmät autosomaaliset resessiiviset syndroomiset kuulovauriot ovat Pendredin oireyhtymä (synnynnäinen sensorineuraalinen kuurous ja struuma) [15] , leveän vestibulaarisen akveduktin oireyhtymä [16] ja Usherin oireyhtymä (synnynnäinen sensorineuraalinen kuurous ja retiniitti) [17] . Jervell-Lange-Nielsenin oireyhtymä periytyy saman tyypin mukaan (synnynnäinen sensorineuraalinen kuulonmenetys ja sydämen toimintahäiriöt, A. Jervell, F. Lange-Nielsen, 1957 ). Sitä esiintyy väestössä 1:100 000 - 1:200 000, kun taas useimmat potilaat eivät selviä 15 vuoden ikään asti [18] .
Mitokondrion MT-TL1-geenin mutaatiot voivat johtaa diabetekseen, johon liittyy kuuroutta . Sairaus periytyy äidin linjan kautta, kuten muutkin ihmisen mtDNA -virheisiin liittyvät sairaudet .
Altistuminen kovalle – yli 80 dB :n – melulle , esimerkiksi käyvän suihkumoottorin lähellä, voi johtaa progressiiviseen kuulonalenemaan. Lisäksi tilapäinen tai krooninen kuulonmenetys voi johtua kertaluonteisesta altistumisesta liian kovalle melulle (kuten räjähdys). Yleisin syy akustisiin vammoihin on liian kovaäänisten musiikkiesitysten kuuntelu. Melualtistuksen aiheuttama kuulonalenema ilmenee pääsääntöisesti ensin oktaavikaistalla, jonka geometrinen keskitaajuus on 4000 Hz, joka kaappaa lisää puhetaajuuksia (500-2000 Hz).
Mitä kovempaa melu on, sitä lyhyempi sen altistumisen kesto tulee olla – kuulolle haitallisten vaikutusten estämiseksi. Turvallisten rajojen sisällä pysymiseksi melualtistuksen kesto tulee puolittaa jokaista 3 dB:n äänenvoimakkuuden lisäystä kohti. Joten jos turvallisen melualtistuksen kesto 80 dB(A) äänenvoimakkuudella on 8 tuntia, niin 92 dB(A) äänenvoimakkuudella se on vain 30 minuuttia. Joskus käytetään erilaista laskenta-algoritmia: turvallisen melualtistuksen kesto puolitetaan lisäämällä äänenvoimakkuutta ei 3 dB, vaan 5 dB.
Yhdysvaltain ympäristönsuojeluvirasto ja monet osavaltiot ovat asettaneet omat kansanterveydelliset melurajat. Siten EPA -standardien mukaan ekvivalentti melutaso, joka estää kuulon heikkenemisen ihmisillä, on 70 dB(A), kun se altistetaan 24 tunnin ajan ( EPA , 1974).
Lentokenttien tai pikateiden lähellä asuvat ovat alttiina melulle (tyypillisesti 65–75 dB A-painotettu). Jos huoneen ikkunat pidetään auki koko ajan tai jos henkilö on ulkona pitkän aikaa, tällainen melualtistus voi ajan mittaan johtaa kuulon heikkenemiseen.
Kannettavat soittimet, kuten iPod , pystyvät tuottamaan riittävän voimakkaan äänen aiheuttamaan kuulon heikkenemistä. Niiden äänenvoimakkuus voi yleensä ylittää 115 dB. Samaan aikaan on näyttöä siitä, että jopa vähemmän kovat äänet (70 dB) voivat johtaa kuulon heikkenemiseen [19] .
Mekaaniset vammat - ohimoluun murtumat ja halkeamat, jotka vaikuttavat simpukkaan ja välikorvaan, tai viillot, joissa on VIII kallohermon vaurioita - voivat johtaa sensorineuraalisen kuulonaleneman kehittymiseen. Vahinkotapauksessa ei ole mahdollista vahingoittaa vain korvan rakenteita, vaan myös aivojen kuulokeskuksia, jotka käsittelevät äänitietoa. Potilaat, joilla on päävamma, kokevat usein kuulon heikkenemistä tai korvien soimista joko tilapäisesti tai pysyvästi.
Jotkut lääkkeet vahingoittavat korvan rakenteita, ja siksi niiden käyttö on rajoitettua.
Vaarallisimpia ovat aminoglykosidisarjan antibiootit (päälääke on gentamysiini ). Ne kerääntyvät selektiivisesti endo- ja perilymfiin, ja yhdessä diureettien kanssa ne voivat vaurioittaa peruuttamattomasti sisäkorvan neurosensorisia rakenteita [5] . Esimerkkejä: tobramysiini , streptomysiini , monomysiini , kanamysiini , amikasiini .
Ilmeisesti hydrokodonin (osa lääkettä Vicodin ) väärinkäyttö voi myös johtaa havaintokuulon heikkenemiseen [20] [21] . Uskotaan, että Rush Limbaughin kuulon heikkeneminen johtui osittain suositun yhdysvaltalaisen radiojuontajan riippuvuudesta huumausaineisiin kipulääkkeisiin, kuten Vicodin ja OxyContin .
Jotkut lääkkeet voivat aiheuttaa palautuvan kuulonaleneman. Näitä ovat useat diureetit , sildenafiili , tulehduskipulääkkeet (NSAID ) ja makrolidiantibiootit .
Perceptuaalinen kuulonmenetys voi johtua tartuntataudeista, kuten tuhkarokko , vihurirokko, influenssa, herpes [22] .
Sikotauti (sikotauti) voi johtaa syvään sensorineuraaliseen kuulonalenemaan ja kuurouteen – yksilöllisen kuulokynnyksen noustessa 90 dB tai enemmän, yksipuolisesti (yksi korva) tai molemminpuolisesti (molemmat korvat).
Kuulon heikkeneminen havaitaan usein potilailla, joilla on diagnosoitu AIDS tai esi- AIDS koska HIV ja siihen liittyvät opportunistiset infektiot voivat vaikuttaa suoraan simpukkaan ja keskuskuulojärjestelmään [14] .
Sisäkorvan tulehdus (märkivä labyrinttitulehdus ) ja aivokalvontulehdus ( aivokalvontulehdus ) voivat johtaa täydelliseen kuulon menetykseen . Adenoidikasvut , jotka eivät katoa murrosiässä, voivat lisääntyä myöhemmin elämässä, mikä johtaa Eustachian putken läpinäkyvyyden heikkenemiseen, johtavaan kuulon heikkenemiseen ja nenätulehduksiin, jotka ulottuvat keskikorvaan .
Autoimmuunisairaudet, kuten hiljattain paljastettiin[ milloin? ] , voi vahingoittaa sisäkorvan simpukkaa . Vaikka tapaukset, joissa itse sisäkorvarakenteet ovat autoimmuuniprosessien ainoa spesifinen kohde, ovat todennäköisesti hyvin harvinaisia; yleensä patologiset muutokset vaikuttavat muihin elimiin. Niinpä autoimmuunisairauksien joukossa, jotka aiheuttavat useita patologioita ja johtavat kuulon heikkenemiseen, on Wegenerin granulomatoosi .
Äkillinen sensorineuraalinen kuulonalenema - kuulonmenetys erittäin lyhyessä ajassa - jopa 12 tuntia (pitkiä ajanjaksoja - jopa vuorokausi - patologia määritellään useimmiten akuutiksi kuulonalenemiseksi ) [5] . Voi laukaista luokan E immunoglobuliinien (IgE) aiheuttamat allergiset reaktiot - ruokaan, kasvien siitepölyyn, sieni-itiöihin ja muihin allergeeneihin.
Idiopaattinen äkillinen sensorineuraalinen kuulonmenetys ( eng. Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss, ISSHL ) [25] ilmenee sisäkorvan (CN 8)heikentyneen verenkierron (vaskulaarinen iskemia ) seurauksena; perilymfifistelin ( eng. perilymph fistula ) muodostumisen vuoksi - yleensä tapahtuu pyöreän ( eng. pyöreä ikkuna ) tai soikean englannien rei'ityksen vuoksi . soikea ikkuna ) ikkunat ja siihen liittyy perilymfin ( eng. perilymph ) päättyminen; tyypillinen huimaus , tasapainon menetys ( englanniksi epätasapaino ); kohonnut kallonsisäinen paine tai trauma;
Menieren tauti aiheuttaa sensorineuraalista kuulonalenemaa matalataajuusalueella (125–1000 Hz). Ominaista äkillinen huimaus, joka kestää useista minuuteista useisiin tunteihin, jota edeltää korvien soiminen, tukkoisuuden tunne ja epävakaa kuulonmenetys.
Presbycusis on kuulonalenema, joka johtuu pääosin korkeiden taajuuksien havaitsemisen menetyksestä, jota havaitaan vanhuksilla. Useat tutkijat pitävät sitä rappeuttavana prosessina, vaikka tällä hetkellä tämän taudin ehdollisuutta nimenomaan ikään liittyvien muutosten kanssa ei ole vielä todistettu ( katso edellä: Pitkäaikainen altistuminen meluisalle ympäristölle ).
Aiemmin sensorineuraalinen kuulonalenema korjattiin vain kuulolaitteiden avulla, jotka vahvistavat ääniä kuulonaleneman kattamalla taajuusalueella. Nykyään näihin tarkoituksiin käytetään yhä enemmän sisäkorvaistutteita , jotka stimuloivat suoraan kuulohermoa . Jos sisäkorvaistutus ei ole mahdollista, voidaan tehdä aivorungon implantaatio , mutta tällaisten leikkausten tekniikkaa ei ole vielä kehitetty riittävästi ja niitä tehdään toistaiseksi harvoin.
On viitteitä siitä, että idebenonin ( eng. idebenone ) ottaminen - yksin tai yhdessä E-vitamiinin kanssa - hidastaa kuulonaleneman alkamista tai mahdollisesti parantaa sitä [26] . Tätä hoitomenetelmää pidetään nyt kokeellisena.
Useiden audiologien ja otorinolaryngologien mukaan yli 140 dB:n melulle altistumisesta aiheutuva vakava sensorineuraalinen kuulonalenema voidaan usein parantaa lähes kokonaan, jos steroidilääkehoito suoritetaan välittömästi (ennen päivän päättymistä). Mutta tämän uuden menetelmän tehokkuus vaatii lisätestausta [27] .
Michiganin yliopiston mukaan suurten A-, C- ja E-vitamiiniannosten ottaminen magnesiumin kanssa tuntia ennen melualtistusta ja hoidon jatkaminen kerran päivässä viiden päivän ajan on tehokas tapa estää melun aiheuttama krooninen kuulonalenema eläimet [28] .
Vuonna 2010 Venäjän federaation terveys- ja sosiaaliministeriö hyväksyi [29] uuden lääketieteellisen teknologian - mikrovirtarefleksologian . Sen uskotaan parantavan kuulon ja puheen kehitystä sensorineuraalisesta kuulonalenemasta kärsivillä lapsilla [30][ tosiasian merkitys? ] .
Kokeet aikuisen nenän limakalvolta otettujen kantasolujen siirtämisestä laboratoriohiirten sisäkorvan sisäkorvan rakenteisiin, suorittivat tutkijat New South Walesin yliopistosta ja Garvan Institute for Medical Researchista (Sydney, Australia), osoitti, että sensorineuraalisen kuulonaleneman kehittymisen alkuvaiheessa tällaiset kirurgiset toimenpiteet edistävät kuulotoiminnan säilymistä [31] .
Tanakan on kansainvälisen resepti- ja reseptivapaan Ginkgo biloba -uutteen tuotemerkki . Luokiteltu vasodilataattoriksi. Hänen tutkimustavoitteissaan on oletettavasti verisuoniperäisen sensorineuraalisen kuurouden ja tinnituksen hoito.
Koentsyymi Q10 on vitamiinin kaltainen aine, jolla on antioksidanttisia ominaisuuksia. Sitä tuotetaan kehossa, mutta sen määrä laskee iän myötä.
Ebselen on synteettinen lääkemolekyyli, joka jäljittelee glutationiperoksidaasia (GPx), joka on tärkeä sisäkorvan entsyymi, joka suojaa sitä kovien äänien tai melun aiheuttamilta vaurioilta.
![]() | |
---|---|
Bibliografisissa luetteloissa |