| Akustinen neurooma | |
|---|---|
| Aivojen MRI. Akustinen neuroma merkitty nuolilla | |
| ICD-10 | C 72,4 |
| ICD-9 | 225.1 |
| ICD-O | M 9560/0 |
| SairaudetDB | 100 |
| Medline Plus | 000778 |
| sähköinen lääketiede | ent/239 |
| MeSH | D009464 |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
Akustinen neurinooma ( vestibulaarinen schwannoma , akustinen neurinooma , akustinen schwannoma ) on hyvänlaatuinen kasvain - neurinooma , joka kasvaa kuulohermon Schwann-soluista , VIII kallohermoparista . Joka vuosi tämä patologia havaitaan 1 henkilöllä 100 tuhatta väestöä kohden [1] [2] .
Kliinisesti ilmenee kuulonalenemana toisessa korvassa, huimauksena, kipuna kasvojen vastaavassa puoliskossa, kasvo- ja abducens - hermojen pareesina , heikentyneenä nielemisenä , sointina ja artikulaationa . Nämä oireet liittyvät vastaavien hermorakenteiden vaurioitumiseen, joka johtuu kasvavan kasvaimen puristamisesta [3] [4] [5] . Kahdenvälisten akustisten neuroomien esiintyminen on tyypin II neurofibromatoosin ilmentymä .
Hoito koostuu joko kasvaimen kirurgisesta poistamisesta tai sen säteilystä. Joissakin tapauksissa se vaatii vain dynaamista havainnointia [6] .
Useimmat asiantuntijat [7] ovat samaa mieltä amerikkalaisen neurokirurgian perustajan H. Cushingin lausunnon kanssa , jonka mukaan Sandifortin vuonna 1777 avaamisen jälkeen kuvaama kasvain oli akustinen neurooma [8] [9] . Siten akustinen neurooma löydettiin ensimmäisen kerran 1700-luvun jälkipuoliskolla.
Sandiforth kuvasi oikean kuulohermon tiheää kasvainta, joka on fuusioitunut aivorunkoon kasvojen ja vestibulokokleaaristen hermojen ulostulokohdassa . Hän totesi myös sen laajentamisen ohimoluun sisäiseen kuulokäytävään . Sandifort ehdotti, että tämä muodostuminen oli intravitaalisen kuurouden syy [9] .
Akustisten neuroomien patologiaa tutki 1800-luvun ranskalainen patologi Cruvelier [10] .
Skotlantilainen fysiologi ja anatomi Charles Bell teki vuonna 1830 ensimmäisen elinaikaisen diagnoosin kuulohermon kasvaimesta [11] . Potilaalla oli kolmoishermosärky , makuherkkyyden menetys , toistuva päänsärky ja kuurous. Potilas kuoli vuoden kuluttua. Ruumiinavaus paljasti pikkuaivopisteen kulman kystisen kasvaimen, joka ulottui sisäisen kuulokäytävän alueelle. Ruumiinavaus vahvisti Bellin diagnoosin oikeellisuuden [7] .
Ensimmäisen akustisen neurooman kirurgisen poiston suoritti englantilainen kirurgi Charles Ballance vuonna 1894 [8] [12] . Potilas eli vähintään 12 vuotta leikkauksen jälkeen. Ballance poisti cerebellopontine-kulman kapseloituneen kasvaimen. Kliininen kuvaus osoittaa, että kasvain oli akustinen neurooma. Potilaalle kehittyi leikkauksen jälkeen komplikaatio, joka vaati silmän enukleaatiota . Kolmoishermojen ja kasvohermojen vaurioita on myös havaittu [7] .
H. Cushing antoi suuren panoksen akustisten neuroomien hoitoon . Hänen ensimmäinen leikkaus tämäntyyppisen kasvaimen poistamiseksi vuonna 1906 päättyi potilaan kuolemaan [8] . Cushing tuli siihen tulokseen, että 1900-luvun alun kirurgisia instrumentteja käytettäessä täydellinen poistaminen on mahdotonta. Tässä suhteessa hän alkoi tuottaa kasvaimen osittaista poistoa. Aluksi kuolleisuus tällaisten leikkausten jälkeen pysyi erittäin korkeana ja nousi 40 prosenttiin viidessä vuodessa. Cushingin lisäinnovaatiot ovat parantaneet merkittävästi toiminnan tulosta. Yhteensä Cushing poisti 176 akustista neuromaa (13 tapauksessa hän onnistui poistamaan täydellisen). Leikkauksen jälkeinen kuolleisuus oli 7,7 % [13] [14] [15] .
Vuonna 1917 entinen Cushingin opiskelija W. Dandy osoitti onnistuneen kasvaimen täydellisen resektion [16] . Vuosina 1917-1941 Dendy paransi poistotekniikkaa merkittävästi käyttämällä yksipuolista suboccipitaalista lähestymistapaa - niskaluun inferolateraalisen osan poistamista [17] . Viimeisten 41 tapauksen aikana kuolleisuus oli 2,4 % [18] [19] . Ennen Cushingin ja Dandyn klassista työtä tämäntyyppisten leikkausten suorittaneiden kirurgien kuolleisuus oli noin 75 % [20] [21] [22] [23] [24] [25] .
Sen jälkeen kun ruotsalainen neurokirurgi Lars Lexell esitteli radiokirurgian , sitä käytettiin laajalti akustisten neuroomien hoidossa [1] [26] [27] .
Akustisia neuroomeja esiintyy kahdessa eri potilasryhmässä. Yksipuolisia kasvaimia esiintyy satunnaisesti, ne eivät ole periytyviä eivätkä liity muihin keskushermoston kasvaimiin. Kahdenvälisiä akustisia neuroomeja esiintyy potilailla, joilla on tyypin II neurofibromatoosi . Ihmisillä, joilla on tämä sairaus, on perhealttius. Muita kallonsisäisiä ja selkärangan kasvaimia esiintyy myös potilailla, joilla on tyypin II neurofibromatoosi [6] .
Akustiset neuroomat muodostavat 1/3 :n kaikista takakallon kuopan kasvaimista . Ne ovat 2-3 kertaa yleisempiä naisilla kuin miehillä. Esiintymistiheys suhteessa aivokasvainten kokonaismäärään on 4,9 % (3 % miehillä ja 6 % naisilla) [6] - 10 % [5] . Sitä havaitaan vuosittain 1 henkilöllä 100 tuhatta asukasta kohden [1] [2] .
Makroskooppisesti neurooma näyttää tiheältä, rajoitetulta solmukkeelta, joka on pyöristetty, soikea tai epäsäännöllinen. Solmun pinta on epätasainen, kuoppainen. Neurinooma on peitetty sidekudoskapselilla. Leikkauksen kasvainkudos on vaalean harmaata, ja alueilla on keltainen, ruosteinen sävy rasvakerrostumien tai ruskeanruskean värin vuoksi (vanhojen verenvuotojen jälkiä). Kudoksen väri voi vaihdella kasvaimen verenkierron olosuhteiden mukaan; laskimotukoksen kanssa se saa sinertävän sävyn. Kasvainkudoksesta löytyy usein erikokoisia kystoja , jotka on täytetty ruskeanruskealla nesteellä. Kystinen rappeuma voidaan havaita koko kasvaimessa tai sen osassa. Usein havaitaan laajat fibroosialueet [28] .
Neurinooma koostuu karan muotoisista soluista , joissa on sauvamaisia ytimiä . Kasvainsolut ja kuidut muodostavat "palisade"-rakenteita (ydinpalisadeja, Verocai-kappaleita), joiden alueet koostuvat kuiduista [29] .
Perinteisesti erotetaan kaksi histologista neurinoomityyppiä: Verocai-tyyppi eli tyyppi A ja Anthony-tyyppi tai tyyppi B. Tämä jako on ehdollinen, eikä sillä ole käytännön merkitystä diagnoosin kannalta. Neuvostoliiton neurokirurgi, Neuvostoliiton lääketieteellisen akatemian akateemikko B. G. Egorov totesi akustisia neuroomeja tutkiessaan, että niiden rakenteellinen monimuotoisuus ei riipu kasvainkudoksen alkuperäisistä ominaisuuksista, vaan tuhoavista ja arpeutuvista prosesseista [28] .
Kasvaimen mikroskooppinen rakenne kasvun eri vaiheissa voi olla erilainen riippuen dystrofisten prosessien ja verenkiertohäiriöiden voimakkuudesta. Verenkiertohäiriöihin liittyy hemosideriinin kerääntyminen ja kuitukudoksen kasvu. Kaikki tämä luo värikkään histologisen kuvan [28] .
Suonten lukumäärä kasvainkudoksessa vaihtelee huomattavasti. Perifeerisiä osia ympäröi yleensä runsas verisuoniverkosto: keskialueilla niiden lukumäärä vaihtelee yksittäisistä verisuonikipuihin, jotka muistuttavat rakenteeltaan paisuvaa angiomaa. Verisuonten seinämät ovat ohuita, joskus muodostuu yhdestä endoteelikerroksesta , mutta suonissa voi olla jyrkästi paksuuntuneet hyalinisoidut seinämät [28] .
Tyypillisesti neurooman ensimmäinen oire on kuulon heikkeneminen tai harvemmin huimaus. Kuulon heikkeneminen voi olla taudin ainoa oire varsinkin alkuvaiheessa. Aluksi nämä häiriöt ilmenevät yleensä kuuloärsytyksen oireina kasvaimen kyljessä: potilaat kuulevat erilaisia ääniä. Sivuäänien ilmaantuminen yleensä edeltää muiden oireiden ilmaantumista. Melun tunne voi loppua. Joskus potilaat eivät huomaa kuulon heikkenemistä pitkään aikaan, varsinkin tinnituksen puuttuessa [3] [4] [5] .
Huimaus kehittyy ja lisääntyy vähitellen potilailla, joilla on akustinen neurooma. Joissakin tapauksissa ne ovat luonteeltaan vestibulaarikriisejä, joihin liittyy pahoinvointia ja oksentelua. Objektiivinen tutkimus paljastaa vaakasuuntaisen nystagmin , joka on voimakkaampi katsottaessa kasvainta kohti. Kuulohermon sisäkorvaosat (jotka kantavat kuuloimpulsseja) ja vestibulaariset osat kärsivät yleensä samanaikaisesti. Joissakin tapauksissa vain yksi osa hermoa vaikuttaa [3] [4] .
Seuraavaksi yleisin oire on parestesia ja kipu kasvojen puolikkaassa kasvaimen puolella. Kivut ovat yleensä särkeviä, tylsiä; taudin alkuvaiheessa ne voivat joskus voimistua ja laantua. Ne ovat seurausta kolmoishermon puristamisesta neurooman toimesta , joka kulkee kuulohermon vieressä. Harvemmin kivut ovat luonteeltaan kohtauksellisia ja ne voidaan aluksi sekoittaa kolmoishermosärkyyn tai liittää hammassairauksiin. Kun kasvavan kasvaimen aiheuttama hermon puristus lisääntyy, kolmoishermon kipu muuttuu pysyväksi. Samanaikaisesti kipu voi ilmetä niskakyhmyn vastaavassa puoliskossa. Kolmoishermon tuumorikompressiosta huolimatta jatkuva kolmoishermon kipu on harvinaista [3] [4] [5] .
Sarveiskalvon refleksin lamaantuminen , puremislihasten heikkous ja surkastuminen liittyvät myös kolmoishermon vaurioitumiseen . Samanaikaisesti tai jonkin verran myöhemmin kasvaimen puolelle ilmaantuu kasvojen ja efferenttihermojen perifeerinen pareesi . Kasvohermon perifeerisen pareesin varhainen ilmaantuminen havaitaan sisäisessä kuulokäytävässä sijaitsevilla neurinoomilla. Kasvava kasvain kohtaa kuulokäytävän luiden vastuksen, mikä johtaa lisääntyneeseen paineeseen kasvohermoon. Kliinisesti tähän liittyy pareesin ilmaantuminen, makuaistin menetys kielen kahdessa kolmasosassa ja syljenerityshäiriöt [3] [4] .
Abducens -hermon vauriosta johtuva diplopia (kaksoisnäkö) on aluksi ohimenevä ja vasta myöhemmin muuttuu pysyväksi [3] .
Kliinisen kuvan leviäminen edelleen riippuu kasvaimen kasvusuunnasta [3] .
Kun kasvain kasvaa ylöspäin ja taaksepäin, ilmenee pikkuaivovaurion oireita . Kasvussa alaspäin ja taaksepäin nielu- ja vagushermojen vaurion oireet ( fonaatiohäiriöt , nieleminen , nielun refleksin estyminen sekä kielen takakolmanneksen herkkyys) liittyvät. Pitkälle edenneissä tapauksissa voi ilmetä dysartriaa , dysfagiaa , kielen vastaavan puoliskon lihasten surkastumista, lisähermon pareesia [ 3] .
Huolimatta aivorungon vierekkäisten osien puristumisesta ja sen siirtymisestä vastakkaiseen suuntaan, johtumismotoriset ja sensoriset häiriöt ilmenevät huonosti. Pyramidaalisen järjestelmän tappio ilmaistaan refleksien lisääntymisenä, patologisten jalkarefleksien ilmaantumisena vastakkaiselle puolelle. Vaikea pareesi on erittäin harvinainen [3] [4] .
Kohonnut kallonsisäinen paine on taudin myöhäinen oire. Intrakraniaalisen hypertension ilmentymänä kehittyy näköhermojen nännien pysähtyminen . Laajentuneen kolmannen kammion kiasmiin tai optiikkaan kohdistuvan paineen vuoksi näkökentissä tapahtuu muutoksia (bitemporaalinen tai binasaalinen hemianopsia , skotoomia ) . Lisääntyneen kallonsisäisen paineen myötä päänsärky saa yleisluonteisen luonteen, keskittyen pääasiassa otsaan ja niskakyhmyyn. Oksentelu [3] [5] liittyy siihen .
Akustisten neuroomien CT -kuvien ominaisuudet riippuvat kasvaimen koosta. Alle 1 cm:n kokoisia neurinoomia on vaikea määrittää. Alkuvaiheessa tärkeimmät menetelmät ovat otoneurologinen tutkimus ja ohimoluiden röntgenkuvaus Stanversin mukaan. Röntgenkuvissa merkki akustisesta neuroomasta on sisäisen kuulokäytävän laajeneminen. Jopa 40 % halkaisijaltaan 2 cm:n kasvaimista jää tunnistamatta tavanomaisessa TT:ssä ilman varjoaineiden lisäämistä [30] .
Nämä kasvaimet imevät hyvin vereen joutuneita varjoaineita. Useimmissa tapauksissa röntgentiheys kasvaa 45:stä 110 Hounsfieldin yksikköön . Neurinoomit ovat yleensä muodoltaan pyöreitä ja niillä on sileät ääriviivat [30] .
MRI paljastaa kasvaimen sileän muodon ja sen reunaa pitkin signaalikaistaleen niin sanotusta " lipeerakeesta ", pikkuaivojen ja aivorungon muodonmuutoksesta . Kun neurooma leviää sisäiseen kuulokäytävään, sen ekstrakanaalinen osa näyttää "riippuvalta pisaralta" [30] .
Noin 2/3 neuroomista näyttää hypointensiivisiltä ja kolmasosa on isointensiivisiä T1-painotetuissa TT-kuvauksissa . T2-painotetuissa tomogrammeissa neuromoille on ominaista signaalin lisääntyminen, jonka aste vaihtelee. Heterogeenisesti muuttuneen signaalin alueet (kystojen muodostumisen vuoksi) ovat ominaisia suurille kasvaimille (yleensä yli 3 cm). Kaikki neuroomat keräävät intensiivisesti varjoaineita, yli 70 %:ssa tapauksista niiden kerääntyminen on heterogeenista [30] .
Hoito koostuu joko kasvaimen kirurgisesta poistamisesta tai sen säteilystä. Joissakin tapauksissa se vaatii vain dynaamista havainnointia [6] . Ennuste riippuu suurelta osin kasvaimen koosta [31] . Pienellä koolla sen säteilytys radiokirurgisissa yksiköissä johtaa kasvun pysähtymiseen 95%. Mikrokirurgisella poistolla kasvain voidaan useimmissa tapauksissa poistaa kokonaan. Tässä tapauksessa on olemassa suuri riski yhden korvan kuulonalenemisesta sekä kasvohermon vaurioitumisesta . Leikkauksen jälkeinen kuolleisuus on alle 1 % [32] .
Kirurgisen poistotavan valinta riippuu useista tekijöistä, joista erityisesti potilaan ikä, kuulonaleneman aste, kasvaimen koko ja kirurgin tietämys yhdestä tai toisesta kirurgisesta lähestymistavasta. tärkeä [33] [34] [35] [36] [37] .
Tällä hetkellä akustisten neuroomien kirurgiassa käytetään kolmenlaisia lähestymistapoja: pääsy keskimmäiseen kallon kuoppaan , translabyrintti- ja suboccipitaal-lähestymistapoja . Jokaisella pääsyllä on omat etunsa ja haittansa.
Kasvaimen säteilytys ei johda sen poistamiseen. Useimmissa tapauksissa nämä hoitomenetelmät voivat kuitenkin estää kasvaimen kasvun, välttää kirurgiset interventiot (erityisen tärkeää potilailla, joilla on samanaikaisia somaattisia patologioita) [1] . Pienissä neurinoomissa nämä menetelmät ovat parempia kuin kirurgiset [38] .
Taudin ennuste on ehdollisesti suotuisa, taudin alkuvaiheessa riittävällä ja oikea-aikaisella hoidolla työkyky palautuu täysin.