MEDAC-syndrooma

MEDAC-oireyhtymälle ( Autoimmune polyendocrine syndrome tyyppi 1 , polyglandulaarinen puutosoireyhtymä tyyppi 1 , kandidiaasi-endocrinopatia-oireyhtymä , lyhenne MEDAC: Multiple Endokrine Deficiency, Autoimmune, Candidiasis) on tunnusomaista limakalvojen ja ihon moniliaasi, diabetes mellitus ( paratyroidismi ) lisämunuaisten vajaatoiminta . 2/3:ssa tapauksista oireyhtymä havaitaan epätäydellisessä muodossa, mukaan lukien kaksi kolmesta pääkomponentista [1] .

Etiologia ja patogeneesi

Liitännäiset sairaudet

Oireyhtymään liittyy yleensä [1] :

• tuhoisa anemia ,
• sprue ,
• krooninen aktiivinen hepatiitti ,
• primaarinen sukurauhasten vajaatoiminta ,
• keratokonjunktiviitti ,
• hiustenlähtö (alveolaarinen, diffuusi tai täydellinen),
• vitiligo ,
• insuliinista riippuvainen diabetes mellitus ,
• kalvon proliferatiivinen glomerulonefriitti .

Kliininen kuva

Toisin kuin Schmidtin oireyhtymä , se ilmenee lapsuudessa [1] .

Diagnostiikka

Diagnoosin vahvistaminen perustuu vähintään kahden klassisen triadin komponentin kliinisten ja/tai laboratoriooireiden esiintymiseen sekä lisäkilpirauhasen ja lisämunuaisten vasta-aineiden korkeiden tiitterien havaitsemiseen [1] .

Katso myös

• Diabetes
• Tyypin 1 diabetes
• Kilpirauhasen vajaatoiminta
• Addisonin tauti

Muistiinpanot

1. ↑ 1 2 3 4 Endokrinologian oireet ja oireyhtymät / Toim. Yu. I. Karachentseva. - 1. painos - H. : LLC "S.A.M.", Kharkov, 2006. - S. 27-28. — 227 s. - (Viiteopas). - 1000 kappaletta.  - ISBN 978-966-8591-14-3 .