| Nodulaarinen periarteriitti | |
|---|---|
| ICD-11 | 4A44.4 |
| ICD-10 | M 30,0 |
| MKB-10-KM | M30.0 |
| ICD-9 | 446,0 |
| MKB-9-KM | 446,0 [1] [2] |
| SairaudetDB | 10220 |
| Medline Plus | 001438 |
| sähköinen lääketiede | /330717 |
| MeSH | D010488 |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
Periarteritis nodosa on pienten ja keskikokoisten verisuonten valtimon seinämän tulehduksellinen vaurio, joka johtaa etenevään elinten vajaatoimintaan ja mikroaneurysmien muodostumiseen. Toinen yleinen nimi on polyarteritis nodosa .
Vaikka verisuonisairaudet tunnettiin muinaisina aikoina, verisuonten tulehdukset ( vaskuliitti ) kuvattiin itsenäisinä kliinisinä muodoina vasta 1800-luvun puolivälissä.
Kussmaul ja Mayer kuvasivat ensimmäisenä yksityiskohtaisesti erään nekrotisoivan systeemisen vaskuliitin muodon vuonna 1866 27-vuotiaan räätäliopiskelijan tapaushistorian perusteella. He olivat myös ensimmäiset, jotka käyttivät termiä "periarteritis nodosa" - periarteritis nodosa. Kussmaul ja Mayer pitivät sairautta, jota kuvattiin "ainutlaatuiseksi valtimotaudiksi" ja erottivat sen tartuntataudeista, mukaan lukien trikinoosista, kurkkumätä ja kuppa.
Jo ennen yhteydenottoaan muut kirjoittajat kuvasivat tulehduksellisia valtimoiden aneurysmaalisia laajentumia . Mutta useimmissa tapauksissa tiedot eivät riitä kuvaamaan tilanteita, kuten polyarteritis nodosa. Monet kirjoittajat ajattelevat. että wieniläinen patologi Karl Rokitansky kuvasi ensimmäisen periarteritis nodosa -tapauksen vuonna 1852. Sitten artikkelissaan "Joistakin tärkeimmistä valtimosairauksista" - "Joistakin tärkeimmistä valtimosairauksista" hän kuvaili useita valtimoiden aneurysmaalisia vaurioita, jotka havaittiin ruumiinavauksen aikana 23-vuotiaalle miehelle, joka joutui sairaalaan verisen ripulin ja kuumeen ja vatsakipujen takia. Rokitansky julkaisi makroskooppisia kuvauksia ruumiinavausnäytteiden aneurysmista . Hän piti kuvaamaansa tapausta eräänlaisena pienten valtimoiden sisäkalvon ja väliaineen repeämän aiheuttamana aneurysmana .
Venäjällä ensimmäisen elinikäisen polyarteritis nodosa -kuvauksen teki vuonna 1928 Jevgeni Tareev . Lisätutkimuksen jälkeen polyarteritis nodosaa koskevien lukujen julkaisut ilmestyivät monografioissa "Clinic of Collagen Diseases" (A. I. Nesterov, Ya. A. Sigidin, 1961) ja "Collagenoses" (E. M. Tareev, 1965).
Historiallisesti on tutkittu viisi etiologista hypoteesia polyarteritis nodosalle.
Aluksi , kuvauksen jälkeen, tutkijoita kiinnosti eniten hypoteesi verisuonivaurioiden syfilisistä alkuperästä huolimatta siitä, että Kussmaul ja Mayer yksiselitteisesti hylkäsivät syfiliksen mahdollisuuden havainnoissaan. Useat tutkijat, kuten Schmorl , väittivät kuitenkin, etteivät he yksinkertaisesti pystyneet tunnistamaan taudinaiheuttajaa.
Toisen hypoteesin mukaan mekaaniset tekijät olivat keskeisiä periaretriitis nodosan patogeneesissä: valtimoverenpaine (Mayer, Klemperer ja Otani ) tai suonen seinämän sisäisen elastisen kerroksen synnynnäinen heikkous ( Eppinger ).
Kolmannen hypoteesin mukaan verisuonen seinämän heikkeneminen johtui altistumisesta myrkyllisille aineille, kuten alkoholille .
Suosituin hypoteesi oli, että valtimovauriot tapahtuivat akuutin tartuntataudin ( streptokokki tai stafylokokki , jonkinlainen virusinfektio ) jälkeen, jossa taudinaiheuttajalla oli suora tai toksiinivälitteinen vaikutus suoniin. Yritykset havaita taudinaiheuttaja ovat kuitenkin olleet epäonnistuneita pitkään aikaan. Sitten syntyi uusi teoria.
Vuonna 1903 Maurice Arthus kuvaili paikallisen anafylaksian ilmiötä , joka myöhemmin sai nimensä. 1950-luvulle asti sitä harkittiin että nodulaarisen periarteriitin tärkein patogeneettinen tekijä on juuri yliherkkyysilmiö .
Vasta vuonna 1947 ilmestyi ensimmäinen raportti polyarteritis nodosa esiintymisestä potilailla, joilla oli "seerumi" hepatiitti. 1970-luvulle mennessä Gocke- ja Trepo- tiimit olivat onnistuneet osoittamaan yhteyden polyarteritis nodosa ja hepatiitti B -virusinfektion välillä.
Taudin harvinaisuuden vuoksi sen epidemiologia on huonosti ymmärretty. Vuosittain rekisteröidään 0,2-1 tapaus 100 000 asukasta kohti. Keskimääräinen alkamisikä oli 48 vuotta. Miehet sairastuvat 3-5 kertaa useammin kuin naiset.
Sairaudelle ei ole yhtä syytä. Tällä hetkellä on tunnistettu kaksi päätekijää:
Lääkkeitä on jo noin sata, jotka on liitetty periarteriitti nodosan esiintymiseen.
30-40 %:lla potilaista verestä havaittiin hepatiitti B -pinta-antigeeniä (HBsAg) tai sitä sisältäviä immuunikomplekseja sekä muita hepatiitti B -antigeenejä (HBeAg) ja vasta-aineita HBcAg-antigeenille, jotka muodostuivat viruksen replikaation aikana. Ranskassa HBV:hen liittyvän polyarteritis nodosan ilmaantuvuuden tiedetään laskeneen 1980-luvun alun 36 prosentista alle 5 prosenttiin 2000-luvulla B-hepatiittia vastaan tehdyn massarokotteen vuoksi.
Myös C -hepatiittivirusta löytyy 5-12 %:lla potilaista , mutta sen roolia taudin puhkeamisessa ei ole vielä todistettu. Myös muita viruksia tarkastellaan: HIV , sytomegalovirus , Epstein-Barr virus , vihurirokko , parvovirus B 19 , ihmisen T-lymfotrooppinen virus tyyppi 1, mutta niiden roolia ei ole vielä todistettu.
Erillisiä havaintoja on julkaistu myös polyarteritis nodosa -oireiden esiintymisestä hepatiitti B -influenssarokotteen käyttöönoton jälkeen .
Toinen ehdotettu etiologinen tekijä on perinnöllinen taipumus, mutta yhteyttä tiettyyn HLA-antigeeniin ei ole vielä pystytty osoittamaan.
Patogeneesi koostuu kehon hyperallergisesta reaktiosta vasteena etiologisille tekijöille, autoimmuuni-antigeeni-vasta-ainereaktiosta (mukaan lukien verisuonen seinämään) ja immuunikompleksien muodostumisesta .
Koska endoteelisoluilla on reseptoreita IgG Fc-fragmentille ja ensimmäiselle Clq-komplementtifraktiolle, tämä helpottaa immuunikompleksien vuorovaikutusta verisuonen seinämän kanssa. Immuunikompleksit kertyvät verisuonen seinämään, mikä johtaa immuunitulehduksen kehittymiseen siinä .
Muodostuneet immuunikompleksit aktivoivat komplementin , joka aiheuttaa verisuonivaurioita, sekä kemotaktisten aineiden muodostumista, jotka houkuttelevat neutrofiilejä vaurioon . Ne fagosytoivat immuunikomplekseja, mutta tässä tapauksessa vapautuu lysosomaalisia proteolyyttisiä entsyymejä, jotka vahingoittavat verisuonen seinämän rakenteita. Neutrofiilit pystyvät myös kiinnittymään endoteeliin ja vapauttamaan aktivoituneita happiradikaaleja komplementin läsnä ollessa , mikä pahentaa verisuonivaurioita.
Se lisää myös endoteelitekijöiden vapautumista, jotka edistävät veren hyytymistä ja tromboosia tulehtuneessa suonessa.
Periarteritis nodosa kehittyy viisi erityyppistä elinten patologiaa ovat yleisimpiä. Ne määrittävät taudin erityisen kliinisen kuvan.
Virtsassa on proteinuriaa (1-3 g päivässä), mikrohematuriaa , joskus makrohematuriaa .
Joillakin potilailla aneurysmaisesti laajentunut suoni repeytyy ja muodostuu perirenaalinen hematooma.
Munuaisvaurio kroonisessa nodulaarisessa periarteriitissa johtaa yleensä munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen 1-3 vuoden kuluessa.
Dyspeptiset ilmiöt ovat myös tyypillisiä : yleensä ripuli ulostetiheydellä jopa 6-10 kertaa päivässä veren sekoituksen kanssa. Anoreksiaa , pahoinvointia , oksentelua esiintyy .
Suolen haavan tai kuolio perforaatiosta johtuen peritoniitti kehittyy usein . Ruoansulatuskanavan verenvuoto on mahdollista.
Kehittää sydäninfarkteja , enimmäkseen pieniä fokaalisia. Kardioskleroosi etenee nopeasti , mikä johtaa rytmihäiriöihin, johtumiseen, sydämen vajaatoimintaan .
Ilmenee bronkospasmilla , hypereosinofilialla, eosinofiilisillä keuhkoinfiltraatteilla.
Tyypillisesti vaskulaarisen keuhkokuumeen kehittyminen , jolle on ominaista yskä ja vähäinen yskösmäärä , joskus hemoptysis , lisääntyvät hengitysvajauksen merkit .
Röntgentutkimus osoittaa jyrkän verisuonimallin lisääntymisen, joka muistuttaa kongestiivista keuhkoa, keuhkokudoksen infiltraatiota, pääasiassa tyvivyöhykkeillä.
Ilmenee epäsymmetrisen mono- tai polyneuriitin kehittymisenä . Teräviä kipuja, parestesioita , joskus pareesia havaitaan . Vaikuttavat pääasiassa alaraajoihin. Joskus kuva polymyeloradikuloneuriitista kehittyy käsien ja jalkojen pareesin kanssa.
Joillakin potilailla (15-30%) on mahdollista havaita nodulaarisia muodostumia (ja antaa taudin nimi) verisuonirungosta. Joskus ihossa on haava-nekroottisia muutoksia.
Joskus perifeeristen verisuonten vaurioituminen nodulaarisella periarteriitilla voi johtaa pehmytkudosnekroosiin ja kuolioon .
Diagnoosi vahvistetaan anamneesin (lääkeallergia, B-hepatiittiviruksen pysyvyys), taudin tyypillisen polysyndromisen kliinisen kuvan ja laboratoriotulosten perusteella.
Laboratoriokokeet periarteriitille nodosa ovat kuitenkin epäspesifisiä. Niiden diagnostinen arvo on alhainen, indikaattorit heijastavat pääasiassa prosessin aktiivisuusastetta.
Seuraavat diagnostiset kriteerit periarteriitille nodosa eroavat toisistaan:
Kolmen tai useamman kriteerin läsnäolo mahdollistaa periarteriitin nodosa-diagnoosin.
Hoidon perustana ovat glukokortikoidit, jotka ovat tehokkaimpia taudin alkuvaiheessa. Prednisolonin pitkäaikaisessa käytössä havaitaan verenpaineen stabiloitumista , retinopatian etenemistä ja munuaisten vajaatoimintaa. Akuutissa hoidossa kortikosteroidien paradoksaalinen vaikutus useiden infarktien kehittymiseen on mahdollinen . Myös kortikosteroidit voivat dramaattisesti pahentaa pahanlaatuisten hypertensiooireyhtymien kulkua. Komplikaatioiden vähentämiseksi on myös suositeltavaa käyttää sytotoksisia lääkkeitä - syklofosfamidia ja atsatiopriinia .
Hoidon puuttuessa ennuste on erittäin epäsuotuisa. Sairaus etenee salaman nopeudella tai säännöllisin pahenemisvaihein tasaisen etenemisen taustalla. Kuolinsyy on munuaisten vajaatoiminta , maha -suolikanavan vauriot (erityisesti perforoitunut suolistoinfarkti ) ja sydän- ja verisuonisairaudet. Usein munuaisten, sydämen ja keskushermoston vaurioita pahentaa jatkuva valtimoverenpaine , johon liittyy myöhäisiä komplikaatioita.
Viiden vuoden eloonjäämisaste ilman hoitoa ei ylitä 13 %, kortikosteroidihoidolla se saavuttaa 40 %. Synnytyksen ennuste on kyseenalainen sairauden komplikaatioiden jatkumisen vuoksi - perifeerinen ja keskushalvaus , vakava verenpainetauti, sydänvauriot ja muut.