Apudoma

Kokeneet kirjoittajat eivät ole vielä tarkistaneet sivun nykyistä versiota, ja se voi poiketa merkittävästi 16. syyskuuta 2017 tarkistetusta versiosta . tarkastukset vaativat 3 muokkausta .
Apudooma (neuroendokriininen kasvain)

Suolen seinämän neuroendokriinisen kasvaimen mikrovalmiste.
ICD-9 209
ICD-O [1] 8248/1 [1]
MeSH D001079

Apudoma  on kasvain, joka on peräisin soluelementeistä, jotka sijaitsevat eri elimissä ja kudoksissa (pääasiassa haiman saarekesolut (endokriiniset) solut , muiden maha-suolikanavan osien solut , kilpirauhasen C-solut ), jotka tuottavat polypeptidihormoneja .

Historiallinen tausta

HGE Pears ehdotti termiä " APUD " (lyhenne englanninkielisistä sanoista: A mine - amiinit, P -rekursori - prekursori, sisäänotto - absorptio, D ekarboksylaatio - dekarboksylaatio) vuonna 1966 viittaamaan useiden neuroendokriinisten sairauksien yleisiin ominaisuuksiin. soluja, jotka voivat kerääntyä tryptofaaniin , histidiiniin ja tyrosiiniin ja muuntaa ne dekarboksylaatiolla välittäjiksi: serotoniiniksi , histamiiniksi , dopamiiniksi . Mikä tahansa APUD-järjestelmän solu pystyy mahdollisesti syntetisoimaan monia peptidihormoneja. [2]

Topografinen anatomia

Suurin osa soluista kehittyy hermoharjasta, mutta ulkoisten stimuloivien tekijöiden vaikutuksesta monet endodermaaliset ja mesenkymaaliset solut voivat saada gastroenteropankreaattisen endokriinisen järjestelmän (APUD-järjestelmän) solujen ominaisuuksia [2] .

APUD-järjestelmän solujen lokalisointi: [2] .

  1. Keskus- ja perifeeriset neuroendokriiniset elimet (hypotalamus, aivolisäke, autonomisen hermoston perifeeriset hermosolmut, lisämunuaisydin, paragangliat).
  2. Keskushermosto (CNS) ja ääreishermosto (gliasolut ja neuroblastit).
  3. Neuroektodermaaliset solut endodermaalista alkuperää olevien endokriinisten rauhasten koostumuksessa (kilpirauhasen C-solut).
  4. Endokriiniset rauhaset, jotka ovat peräisin endodermaalisesta alkuperästä (lisäkilpirauhaset, haiman saarekkeet, yksittäiset endokriiniset solut haimatiehyiden seinämissä).
  5. Ruoansulatuskanavan limakalvo (enterokromafiinisolut).
  6. Hengitysteiden limakalvo (keuhkojen neuroendokriiniset solut).
  7. Iho (melanosyytit).

Tällä hetkellä kuvataan seuraavat apudoomatyypit: [3]

Vipoma

VIPoomalle (Werner-Morrisonin oireyhtymä, haimakolera, vetinen ripuli-hypokalemia-aklorhydria-oireyhtymä) on ominaista vetinen ripuli ja hypokalemia, joka johtuu saarekesolujen liikakasvusta tai kasvaimesta, usein pahanlaatuisesta, joka on peräisin haiman saarekesoluista ( yleensä vartalo ja häntä), jotka erittävät vasoaktiivista suoliston polypeptidiä (VIP). Harvinaisissa tapauksissa VIPooma voi esiintyä ganglioneuroblastoomissa, jotka sijaitsevat retroperitoneaalisessa tilassa, keuhkoissa, maksassa, ohutsuolessa ja lisämunuaisissa, esiintyvät lapsuudessa ja ovat yleensä hyvänlaatuisia. Haiman VIPoomien koko on 1–6 cm. Pahanlaatuisista kasvaimista 60 %:lla on diagnoosihetkellä metastaaseja. [2] Metastasoivat maksaan ja/tai imusolmukkeisiin. Esiintyy yhdellä 10 miljoonasta 17–73-vuotiaista, yleisempi naisilla (> 65 %). [3]

Hoito : kirurginen, kemoterapia ja oireenmukainen.

Ennuste on vakava: oikea-aikaisella kirurgisella toimenpiteellä elinajanodote on 3 ... 11 vuotta. Useimmiten tappava lopputulos johtuu munuaisten tai sydämen vajaatoiminnasta, vakavasta asidoosista ja kehon kuivumisesta. [3]

Gastrinoma

Gastrinooma  on gastriinia tuottava kasvain, joka sijaitsee haimassa 80 % tapauksista , paljon harvemmin (15 %) - pohjukaissuolen seinämässä [4] tai jejunumissa , antrumissa , peripankreaattisissa imusolmukkeissa , pernan hilumissa , erittäin harvinainen (5 %) - suoliston ulkopuolinen (omentum, munasarjat, sappijärjestelmä). G - solujen liikakasvussa muodostuu hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen kasvain, joka erittää suuren määrän gastriinia  → esiintyy hypergastrinemiaa → parietaalisolujen hyperstimulaatiota → liiallista suolahapon ja pepsiinin tuotantoa . Fysiologisissa olosuhteissa suolahapon vaikutuksen alaiset G-solut estävät gastriinin tuotantoa, mutta happamuustekijä ei vaikuta G-soluihin gastriinilla. Lisääntynyt happamuus aiheuttaa useiden mahahaavan , pohjukaissuolen tai tyhjäsuolen mahahaavan muodostumisen. Gastrinoomien gastriinieritys lisääntyy erityisen voimakkaasti ruokailun jälkeen.

Hypergastrinimian kliininen ilmentymä on Zollinger-Ellisonin oireyhtymä (tyyppi II). [3]

Hoito : kirurginen, kemoterapia ja oireenmukainen.

Ennuste oikea-aikaiselle diagnoosille ja oikealle hoitotaktiikalle on suotuisa. Muissa tapauksissa - epäsuotuisa. [3]

Glukagonoma

Glukagonoma  on kasvain, usein pahanlaatuinen, ja se on peräisin haiman saarekkeiden alfasoluista. Sille on ominaista muuttava erosive dermatoosi, kulmakeiliitti, stomatiitti, glossiitti, hyperglykemia, normokrominen anemia. Se kasvaa hitaasti, metastasoituu maksaan. Sitä esiintyy yhdellä tapauksella 20 miljoonasta 48–70-vuotiaista, useammin naisilla. [3]

Hoito : kirurginen, kemoterapia ja oireenmukainen.

Ennuste ajoissa todetulle taudille ja oikealle hoitotaktiikalle on suotuisa. Muissa tapauksissa - epäsuotuisa. [3]

Karsinoidi

Karsinoidi  - kasvaimet, jotka ovat peräisin enterokromafiini-EC-soluista, jotka sijaitsevat maha- suolikanavassa mahalaukun sydämestä peräsuoleen , haimaan , sappirakkoon , urogenitaaliseen alueeseen, keuhkoputkien limakalvoon ja kateenkorvaan .

Sille on ominaista kasvojen ja vartalon yläosan punoitus, johon liittyy verenpainetauti. Suurin osa karsinoidikasvaimista on lokalisoitunut ohutsuoleen - 30 % niistä on moninkertaisia, kasvavat hitaasti, yleensä halkaisijaltaan enintään 1 cm, harvoin 2 cm, sileä pinta, jossa on kellertäviä tai ruskehtavia solmuja, jotka sijaitsevat limakalvonalaisessa kerroksessa. , usein pahanlaatuinen. [3] Ne löytyvät 50-60-vuotiaana.

Kasvaimet erittävät pääasiassa serotoniinia sekä kallikreiiniä, histamiinia , prostaglandiineja , neuropeptidiä K, neurokiniini A:ta, ainetta P, joilla on vasoaktiivisia ominaisuuksia. Ennen kliinisten oireiden ilmaantumista kasvain voi esiintyä 5–10 vuotta oireettomana. [3]

Metastasoituu: imusolmukkeisiin, maksaan , harvoin luihin, munasarjoihin , ihoon, aivoihin , haimaan , rintakehään.

Hoito : kirurginen, kemoterapia ja oireenmukainen.

Oikea-aikaisen kirurgisen hoidon ennuste elinajanodote on 15 vuotta tai enemmän. [3]

Neurotensiini

Neurotensinooma  on neurotensiiniä tuottavan sympaattisen ketjun haiman kasvain tai hermosolmu.

Potilailla VIPooman kliininen kuva paljastuu - VIP:llä ja neurotensiinillä on lähes sama biologinen vaikutus, mukaan lukien vasodilataatio, hypotensio, mahanesteen erityksen väheneminen ja peristaltiikka. [3]

Hoito : kirurginen, kemoterapia ja oireenmukainen.

Ennuste on vakava: oikea-aikaisella kirurgisella toimenpiteellä elinajanodote on 3 ... 11 vuotta. Useimmiten tappava lopputulos johtuu munuaisten tai sydämen vajaatoiminnasta, vakavasta asidoosista ja kehon kuivumisesta. [3]

PPoma

PPoma  on haiman kasvain, joka erittää haiman polypeptidiä (PP). Kliiniset oireet ovat käytännössä poissa. [3]

Diagnosoitu maksan etäpesäkkeiden jälkeen.

Hoito : kirurginen, kemoterapia ja oireenmukainen.

Ennuste riippuu hoidon alkamisajankohdasta.

Somatostatinooma

Somatostatinooma  on pahanlaatuinen hitaasti kasvava kasvain, jolle on ominaista kohonneet somatostatiinipitoisuudet. Tämä harvinainen sairaus esiintyy yli 45-vuotiailla - 1 tapaus 40 miljoonasta [3]

Erottaa:

Diagnoosi perustuu klinikkaan ja veren somatostatiinin tason nousuun.

Hoito : kirurginen, kemoterapia ja oireenmukainen.

Ennuste riippuu hoidon oikea-aikaisuudesta.

Muistiinpanot

  1. ↑ IARC TP53 DATABASE - Morfologialuettelo . Haettu 22. syyskuuta 2007. Arkistoitu alkuperäisestä 9. toukokuuta 2012.
  2. ↑ 1 2 3 4 Endokrinologia. Ed. N. Lavina. Per. englannista - M., Practice, 1999. - 1128 s. ISBN 5-89816-018-3
  3. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 Endokrinologin pieni tietosanakirja / Toim. A. S. Efimova. - K: Medkniga, 2007. - 360 s. ISBN 966-7013-23-5
  4. ↑ Endokrinologia (pikaviite). / Toim. I. I. Dedova - M., Venäjä. lääkäri, 1998. - 95 s. ISBN 5-7724-0014-2

Katso myös

Linkit