Pinealoma

Pinealoma on käpyrauhasesta peräisin oleva aivokasvain . Tämä on heterogeeninen ryhmä kasvaimia, jotka sijaitsevat käpyrauhasen alueella (kolmannen kammion takaosat, nelihermostosäiliön alue) ja joilla on eri alkuperä. Pineoman kehittyminen voi liittyä pinealosyyttien , astrosyyttien tai gonosyyttien neoplastiseen transformaatioon [2] [3] . Pinealosyyteistä kehittynyttä kasvainta kutsutaan erilaistumisasteesta riippuen pineosytoomaksi, käpyrauhasen parenkymaaliseksi keskitasoiseksi erilaistumiskasvaimeksi, pineoblastoomaksi. Astrosyyttistä alkuperää olevat kasvaimetniillä on tyypillinen rakenne. Astrosytooman tyypillisintä on hidas, infiltratiivinen kasvu .

Pineoblastooma poistetaan kirurgisesti . Jos epäillään kasvainta, tehdään biopsia [4] .

Luokitus

• Pineosytooma (WHO-aste I) on hyvin erilaistunut kasvain. Se muodostaa 20% kaikista epifyysin kasvaimista. Se vaikuttaa yleensä aikuisiin, joiden keski-ikä on 43 vuotta diagnoosin yhteydessä, mutta sitä voi esiintyä missä iässä tahansa. Naiset sairastuvat useammin, miesten ja naisten suhde on 0,6:1. Se on hyvin rajattu kiinteä massa, jolla ei ole taipumusta infiltratiiviseen kasvuun. Ennuste kirurgisen hoidon jälkeen on suotuisa.
• Keskitason erilaistumisaste (WHO-aste II-III) käpyrauhasen parenkyymikasvain - erilaistumisasteen mukaan se on pineosytooman ja pineoblastooman välissä oleva kasvain. Noin 45 % kaikista epifyysin kasvaimista. Esiintyy missä tahansa iässä, mediaani-ikä diagnoosin yhteydessä on 41 vuotta. Saattaa uusiutua leikkauksen jälkeen (noin 22 % tapauksista), taipumus kallon selkäytimeen (noin 15 % tapauksista).
• Pineoblastooma (WHO-aste IV) on huonosti erilaistunut kasvain. Se muodostaa 35% kaikista epifyysin kasvaimista. Se on yleisempää alle 20-vuotiailla (keski-ikä 17,8 vuotta). Hieman yleisempi naisten keskuudessa - miesten ja naisten suhde on 0,7:1. Sillä on invasiivista kasvua, se tunkeutuu epifyysistä ympäröiviin rakenteisiin. Potilaiden viiden vuoden eloonjäämisaika vaihtelee 10 prosentista 81 prosenttiin.

Oireet

Kasvaimen oireet johtuvat sen sijainnista. Yleisimmät oireet ovat päänsärky , pahoinvointi ja oksentelu . Ne johtuvat obstruktiivisen vesipään aiheuttamasta kallonsisäisen paineen noususta , joka syntyy, kun kasvainmassa puristaa aivovesiputkea ja häiritsee aivo-selkäydinnesteen kiertoa .

Supercolliculuksen puristuminen kasvaimen toimesta johtaa Parinon oireyhtymään - silmien pystysuuntaisten liikkeiden mahdottomuuteen, pupillien lievään laajentumiseen. Mahdollinen näköhermon nännin turvotuksen kehittyminen

Aivorungon ja pikkuaivojen muiden rakenteiden vaurioitumiseen voi liittyä oireita : huimausta , vapinaa , nystagmia .

Morfologia

Pineosytoomat ovat makroskooppisesti hyvin rajattuja harmaanruskeita massoja, jotka ovat homogeenisia tai rakeisia. Mikroskooppisesti ne koostuvat suhteellisen pienistä monomorfisista soluista, jotka ovat samanlaisia ​​kuin pinealosyytit. Kasvukuvio on lehtimäinen, ja usein muodostuu pineosytomaattisia ruusukkeita . Tumat ovat pyöreitä tai soikeita. Mitoottiset hahmot ovat harvinaisia ​​(vähemmän kuin yksi 10:stä näkökentästä).

Keskitasoisen erilaistumisen käpyrauhasen parenkymaaliset kasvaimet eivät ole makroskooppisesti erotettavissa pineosytoomista. Mikroskooppisesti erotetaan kaksi kasvumallia: diffuusi ja lobuloitu. Ytimet ovat pyöreitä, ja niissä on lievä tai kohtalainen atypia ja rakeinen kromatiini (kutsutaan "suolan ja pippurin" kromatiiniksi ). Mitoottinen aktiivisuus on heikkoa tai kohtalaista

Makroskooppisessa tutkimuksessa pineoblastoomilla ei ole selkeitä rajoja, niille on ominaista invasiivinen, tunkeutuva kasvu. Koostumus on pehmeä, hauras, väri on vaaleanpunainen-harmaa, usein nekroosilla. Mikroskooppisesti kasvaimella on korkea sellulaarisuus, jota edustavat tiheästi pakattujen pienten solujen levyt. Tumat ovat epäsäännöllisen muotoisia, hyperkromaattisia ja tuman ja sytoplasman suhde on korkea. Ruusukkeet ovat harvinaisia, mutta Homer Wrightin ja Flexner-Wintersteinerin ruusukkeita voidaan havaita . Flexner-Wintersteiner-ruusukkeiden esiintyminen osoittaa kasvaimen retinoblastien erilaistumista. Mitoottinen aktiivisuus on korkea.

Hoito

Käpyrauhasen alueen kasvainten hoidon perusta on kirurginen toimenpide - kasvaimen poisto. Leikkauksen jälkeen suoritetaan sädehoitoa , vesipään kehittyessä kammio-vatsakalvon shunting [5] .

Muistiinpanot

1. ↑ Tautien ontologiatietokanta  (englanniksi) - 2016.
2. ↑ eLääketiede - Germinooma, keskushermosto: artikkeli Daniel D Mais, MD . Haettu 3. joulukuuta 2007. Arkistoitu alkuperäisestä 4. toukokuuta 2012. (määrätön)
3. ↑ Käpyrauhasen parenkyymin kasvaimet (pääsemätön linkki) . Käyttöpäivä: 24. heinäkuuta 2010. Arkistoitu alkuperäisestä 4. joulukuuta 2010. (määrätön) 
4. ↑ Pineoblastooma Eurolabissa . Haettu 23. heinäkuuta 2010. Arkistoitu alkuperäisestä 4. toukokuuta 2012. (määrätön)
5. ↑ Pineoblastoma osoitteessa NeuroCenter.co.il (linkkiä ei ole saatavilla) . Haettu 24. heinäkuuta 2010. Arkistoitu alkuperäisestä 4. toukokuuta 2012. (määrätön) 

Kirjallisuus

• WHO:n keskushermoston kasvainten luokitus. — Tarkistettu 4. painos. Lyon. — 408 sivua s. - ISBN 978-92-832-4492-9 , 92-832-4492-3.