| Maksakirroosi | |
|---|---|
| Maksakirroosi, joka johtaa hepatosellulaariseen karsinoomaan (bruttonäyte) | |
| ICD-11 | DB93.1 |
| ICD-10 | K 74,3 - K 74,6 |
| MKB-10-KM | K74,60 |
| ICD-9 | 571 |
| MKB-9-KM | 571,5 [1] |
| SairaudetDB | 2729 |
| Medline Plus | 000255 |
| sähköinen lääketiede | med/3183 radio/175 |
| MeSH | D008103 |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
Maksakirroosi ( toinen kreikkalainen κίρρως - punainen, meripihka) on krooninen maksasairaus , johon liittyy maksan parenkymaalisen kudoksen peruuttamaton korvautuminen sidekudoksella tai stroomalla .
Kirroosimaksa on suurentunut tai pienentynyt, epätavallisen tiheä, kuoppainen, karkea. Kymmenen vuoden kuolleisuus diagnoosista on 34-66 % syistä riippuen: alkoholikirroosin ennuste on huonompi kuin muihin syihin liittyvillä. Hippokrates kuvasi taudin ensimmäisen kerran 500-luvulla eKr . [2] . Itse termi "kirroosi" keksittiin vuonna 1819 sairaan maksan kellertävän värin vuoksi [3] .
Taloudellisesti kehittyneissä maissa kirroosi on yksi kuudesta pääasiallisesta kuolinsyystä 35–60-vuotiailla potilailla, ja sen osuus on 14–30 tapausta 100 000 asukasta kohti. Joka vuosi 40 miljoonaa ihmistä kuolee maailmassa [5] virusperäiseen maksakirroosiin ja hepatosellulaariseen karsinoomaan , joka kehittyy B-hepatiittiviruksen kantajan taustalla . IVY - maissa kirroosia esiintyy 1 prosentilla väestöstä.
Se havaitaan useammin miehillä: miesten ja naisten suhde on keskimäärin 3:1. Sairaus voi kehittyä kaikissa ikäryhmissä, mutta useammin 40 vuoden jälkeen [6] .
Useimmiten maksakirroosi kehittyy pitkittyneellä alkoholimyrkytyksellä (eri lähteiden mukaan 40-50% - 70-80%) ja virushepatiitti B-, C- ja D -virusten (30-40%) ja loisinfektioiden taustalla. Harvinaisempia kirroosin syitä ovat sappiteiden sairaudet (intra- ja ekstrahepaattiset), sydämen vajaatoiminta , erilaiset kemialliset ( hepatotoksiinit ) ja lääkemyrkytöt. Kirroosi voi kehittyä myös perinnöllisillä aineenvaihduntahäiriöillä ( hemokromatoosi , hepatolentikulaarinen rappeuma , α1 - antitrypsiinin puutos) ja porttilaskimojärjestelmän tukkeutumisprosesseilla (fleboportaalinen kirroosi). Tartuntatekijöiden joukossa: krooninen virushepatiitti, erityisesti B ja C, ja loisinfektiot, erityisesti sieni- ja trematodi-infektiot ( skitosomiaasi , opisthorkiaasi , kandidiaasi , aspergilloosi ). Maksan ensisijainen biliaarinen kirroosi esiintyy ensisijaisesti ilman näkyvää syytä. Noin 10-35 %:lla potilaista etiologia on edelleen epäselvä [6] .
Monien kuukausien ja vuosien ajan hepatosyyttien genomi muuttuu ja patologisesti muuttuneiden solujen klooneja syntyy. Seurauksena kehittyy immuunitulehdusprosessi.
Kirroosin patogeneesissä on seuraavat vaiheet [7] :
Maksasolujen siltanekroosin yhteydessä T-lymfosyytit vedetään vaurioituneelle alueelle , jotka aktivoivat Ito-soluja ja saavat fibroblastin kaltaisia ominaisuuksia: ne syntetisoivat tyypin I kollageenia, joka lopulta johtaa fibroosiin. Lisäksi mikroskooppisesti maksan parenkyymiin muodostuu vääriä lobuleita, joissa ei ole keskuslaskimoa.
Alkoholinen maksakirroosi . Vaiheet: akuutti alkoholihepatiitti ja rasvamaksa, johon liittyy fibroosi ja mesenkymaalinen reaktio. Tärkein tekijä on alkoholin suoran myrkyllisen vaikutuksen aiheuttama hepatosyyttinekroosi sekä autoimmuuniprosessit.
Viruksen aiheuttama maksakirroosi . Tärkeä tekijä on immunosyyttien herkistyminen elimistön omille kudoksille. Autoimmuunireaktion pääkohde on maksan lipoproteiini.
Kongestiivinen maksakirroosi . Hepatosyyttien nekroosi liittyy hypoksiaan ja laskimopysähdykseen .
Portaalihypertensio kehittyy - paineen nousu porttilaskimojärjestelmässä, joka johtuu intra- tai ekstrahepaattisten porttisuonien tukkeutumisesta. Tämä johtaa porto-caval-veren shuntingiin, splenomegaliaan ja askitesiin . Trombosytopenia (lisääntynyt verihiutaleiden kerääntyminen pernaan), leukopenia ja punasolujen lisääntyneestä hemolyysistä johtuva anemia liittyvät splenomegaliaan . Askites johtaa pallean liikkuvuuden rajoittumiseen , gastroesofageaaliseen refluksiin , johon liittyy peptisiä eroosioita, haavaumia ja verenvuotoa ruokatorven suonikohjuista, vatsan tyristä, bakteeriperäistä peritoniittia ja hepatorenaalista oireyhtymää. Maksakirroosia sairastavilla potilailla havaitaan usein hepatogeenisiä enkefalopatioita.
Primaarinen biliaarinen maksakirroosi . Pääpaikka kuuluu immunosäätelyn geneettisille häiriöille. Ensin tapahtuu sapen epiteelin tuhoutuminen, jota seuraa tubulusten segmenttien nekroosi ja myöhemmin - niiden lisääntyminen, johon liittyy heikentynyt sapen erittyminen . Prosessin vaiheet ovat:
Primaarisen biliaarisen kirroosin patologinen kuva sisältää lymfosyyttien, plasmasolujen ja makrofagien tunkeutumisen epiteelin sisään [6] .
Laboratoriotutkimukset paljastavat antimitokondriaalisia vasta-aineita (AMA), joista spesifisimmät ovat M2-AMA, joka on suunnattu pyruvaattidehydrogenaasin E2-alayksikköä vastaan, seerumin IgM:n nousu. Lisäksi havaitaan immuunivälitteisiä maksan ulkopuolisia ilmenemismuotoja - Hashimoton kilpirauhastulehdus , Sjögrenin oireyhtymä, fibrosoiva alveoliitti, tubulointerstitiaalinen nefriitti, keliakia sekä yhdistelmä reumaattisen ympyrän sairauksien kanssa - systeeminen skleroderma , systeeminen nivelreuma . 8] .
Useimmat maksan ulkopuoliset oireet johtuvat sinusoidien paineen noususta, mikä johtaa paineen nousuun portaalilaskimojärjestelmässä. portaalihypertensio . Myös tyypillinen oire on " meduusan pää " - etumaisen vatsan seinämän suonten ylitäytyminen.
Kirroosille ovat tyypillisiä yleisoireet: heikkous, heikentynyt työkyky, epämiellyttävä tunne vatsassa, mentolin haju suuontelosta, dyspeptiset häiriöt , kuume , nivelkipu , ilmavaivat , kipu ja painon tunne ylävatsassa, laihtuminen , astenia . Tutkimuksessa paljastuu maksan kasvu, sen pinnan tiivistyminen ja muodonmuutos, reunan teroitus. Ensinnäkin maksan molemmissa lohkoissa on tasaista kohtalaista kasvua, myöhemmin pääsääntöisesti vasemman lohkon kasvu. Portaalihypertensio ilmenee kohtalaisena pernan suurenemisena .
Yksityiskohtainen kliininen kuva ilmenee hepatosellulaarisen vajaatoiminnan ja portaaliverenpaineen oireyhtymistä . Siellä esiintyy turvotusta , rasvaisten ruokien ja alkoholin huonoa sietokykyä, pahoinvointia , oksentelua , ripulia , raskauden tunnetta tai kipua vatsassa (pääasiassa oikeassa hypokondriumissa). 70 prosentissa tapauksista havaitaan hepatomegalia , maksa on tiivistynyt, reuna on terävä. 30 %:lla potilaista palpaatio paljastaa maksan nodulaarisen pinnan. Splenomegalia 50 %:lla potilaista.
Subfebriililämpötila , joka mahdollisesti liittyy suoliston bakteeripyrogeenien kulkeutumiseen maksan läpi , joita se ei pysty neutraloimaan. Kuume kestää antibiootteja ja häviää vasta, kun maksan toiminta paranee.
Ulkoisia merkkejä voi esiintyä - kämmenen tai jalkapohjan punoitus , hämähäkkisuonit , harvat karvat kainalossa ja häpyssä , valkoiset kynnet, miehillä hyperestrogenemiasta johtuva gynekomastia . Joissakin tapauksissa sormet näyttävät " koivet ".
Taudin loppuvaiheessa 25 %:ssa tapauksista maksan koko pienenee. Esiintyy myös keltatautia , vesivatsaa , ylinesteestä johtuvaa perifeeristä turvotusta (ensisijaisesti jalkojen turvotusta ) , ulkoisia laskimoita ( ruokatorven , mahan , suoliston suonikohjuja ) . Verenvuoto suonista on usein kohtalokasta . Hemorrhoidal verenvuotoa esiintyy harvemmin , ne ovat vähemmän voimakkaita.
Enkefalopatia voi olla seurausta sekä hepatosellulaarisesta että portaali-maksan vajaatoiminnasta [6] .
ALT :n , AST :n , alkalisen fosfataasin ja leukosytoosin lisääntynyt aktiivisuus on ominaista . Hepatolienaalisen oireyhtymän yhteydessä voi kehittyä hypersplenismi , joka ilmenee leukopeniana , trombosytopeniana , anemiana ja soluelementtien lisääntymisenä luuytimessä .
Laajentuneet ja mutkittelevat laskimokudokset havaitaan angiografialla , tietokonetomografialla , ultraäänellä tai leikkauksen aikana.
Maailman hepatologien yhdistyksen (Acapulco, 1974 ) ja WHO:n ( 1978 ) ehdotus [6] .
Kirroosia on seuraavat muodot [6] :
Maksasolujen toiminta maksakirroosissa arvioidaan Childe-Pughin [9] [10] mukaan .
| Parametri | Pisteet | ||
|---|---|---|---|
| yksi | 2 | 3 | |
| Askites | Ei | Pehmeä, helppo käsitellä | Jännitys, vaikea hoitaa |
| enkefalopatia | Ei | Helppo (I-II) | Raskas (III-IV) |
| Bilirubiini , µmol/l (mg%) | alle 34 (2,0) | 34-51 (2,0-3,0) | yli 51 (3,0) |
| Albumiini , g/l | yli 35 | 28-35 | alle 28 |
| FTT, (s) tai PTI (%) | 1-4 (yli 60) | 4-6 (40-60) | yli 6 (alle 40) |
Kirroosiluokka asetetaan kaikkien parametrien pisteiden summan mukaan. Pistemäärä 5-6 vastaa luokkaa A, pisteet 7-9 - luokkaa B ja pisteet 10-15 luokkaa C [6] .
A-luokan potilaiden elinajanodote on 15–20 vuotta, leikkauksen jälkeinen kuolleisuus vatsakirurgiassa 10 %. Luokka B on indikaatio maksansiirron harkitsemiseksi; kun taas leikkauksen jälkeinen kuolleisuus vatsakirurgiassa saavuttaa 30 %. C-luokan potilailla elinajanodote on 1–3 vuotta ja leikkauksen jälkeinen kuolleisuus vatsaontelon yhteydessä on 82 %. Child-Pugh-kriteerien perusteella ehdotettiin maksansiirron tarpeen arvioimista: suuri tarve luokkaan C kuuluvilla potilailla, kohtalainen luokan B potilailla ja alhainen luokan A potilailla [11] .
Viime vuosina potilaiden ennusteen määrittämiseksi maha-suolikanavan verenvuodon, kooman, sepsiksen ja muiden komplikaatioiden kehittyessä on käytetty SAPS (Simplified Acute Physiology Score) -kriteerijärjestelmää, joka sisältää fysiologiset perusparametrit [12] . . Kerroistumisessa ovat seuraavat tekijät: ikä , syke , hengitystiheys, systolinen verenpaine , ruumiinlämpö , diureesi , hematokriitti , veren leukosyytit , urea , kalium- , natrium- ja plasmabikarbonaatit sekä maksakooman vaihe [6] .
SAPS-järjestelmän mukaiset arviointikriteerit
|
Kriteeri |
Pisteet |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
neljä |
3 |
2 |
yksi |
0 |
yksi |
2 |
3 |
neljä | |
|
Ikä, vuodet |
≤45 |
46-55 |
56-65 |
66-75 |
>75 | ||||
|
Syke minuutissa |
≥180 |
140-179 |
110-139 |
70-109 |
55-69 |
40-54 |
<40 | ||
|
Systolinen verenpaine, mm Hg Taide. |
≥ 190 |
150-189 |
80-149 |
55-79 |
<55 | ||||
|
Kehon lämpötila, ºС |
≥41 |
39,0-40,9 |
38,5-38,9 |
36,0-38,4 |
34,0-35,9 |
32,0-33,9 |
30.0-31.9 |
<30 | |
|
Hengitystiheys minuutissa |
≥50 |
35-49 |
25-34 |
12-24 |
10-11 |
6-9 |
IVL tai CPAP |
<6 | |
|
Virtsan määrä, l / vrk |
≥5,00 |
3,50-4,99 |
0,70-3,49 |
0,50-0,69 |
0,20-0,49 |
<0.2 | |||
|
Veren urea, mmol/l |
≥55 |
36 -54,9 |
29-35.9 |
7,5 - 28,9 |
3,5 - 7,4 |
<3.5 |
|||
|
Hematokriitti, % |
≥60,0 |
50,0-59,9 |
46,0-49,9 |
30,0-45,9 |
20.0-29.9 |
<20,0 | |||
|
Leukosyyttien määrä, × 10 9 / l |
≥40 |
20,0-39,9 |
15.0-19.9 |
3,0-14,9 |
1,0-2,9 |
<1 | |||
|
Verensokeri, mmol/l |
≥44,4 |
27,8-44,3 |
13.9-27.7 |
3.9-13.8 |
2,8-3,8 |
1,6-2,7 |
<1.6 | ||
|
Veren kalium, mekv/l |
≥7,0 |
6,0-6,9 |
5,5-5,9 |
3,5-5,4 |
3,0-3,4 |
2,5-2,9 |
<2.5 | ||
|
Veren natrium, mekv/l |
≥180 |
161-179 |
156-160 |
151-155 |
130-150 |
120-129 |
110-119 |
<110 | |
|
HCO 3 , mekv / l |
≥40 |
30,0-39,9 |
20.0-29.9 |
10.0-19.9 |
5,0-9,9 |
<5.0 | |||
|
Glasgow'n asteikko, pisteet |
13-15 |
10-12 |
7-9 |
4-6 |
3 |
CPAP - jatkuva positiivinen ilmanpaine.
Diagnoosi asetetaan seuraavasti:
Maksakirroosin hoito koostuu lääkkeiden käytöstä ja ruokavalion tiukasta noudattamisesta, mutta muodostunut maksakirroosi on peruuttamaton: maksa tässä tilassa ei voida parantaa, ainoa tapa pelastaa potilaan henki on maksa elinsiirto.
Kirroosin ruokavalion tulee olla täydellinen ja sisältää 70-100 g proteiinia (1-1,5 g per 1 painokilo), 80-90 g rasvoja (joista 50 % on kasviperäisiä ), 400-500 g hiilihydraatteja . On tarpeen ottaa huomioon potilaan tavat, ruokatoleranssi ja muut ruoansulatuskanavan sairaudet . Kemialliset lisäaineet, säilöntäaineet ja myrkylliset ainesosat eivät sisälly. Ruokavaliota muutetaan portaaliverenpainetaudin komplikaatioiden (turvotus-askiitti, hepatorenaalinen oireyhtymä, hepaattinen enkefalopatia jne.) esiintyessä [7] .
Kompensoimaan sapen vajaatoiminnan aiheuttamaa sappihappojen puutetta suolistossa on suositeltavaa käyttää ursodeoksikoolihappoa (UDCA). Annostus - 10-15 mg per 1 kg potilaan painoa 1 kerran päivässä yöllä - auttaa palauttamaan ruoansulatusprosesseja . UDCA:n toiminta sisältää seuraavat kohdat [7] :
Perinteinen hoito koostuu pääasiassa lääkkeiden käytöstä maksasolujen suojaamiseksi vaurioilta, sapenerityksen stimuloimiseksi ja aineenvaihduntahäiriöiden korjaamiseksi. Tämä epäilemättä parantaa potilaan tilaa, mutta ei pysty pysäyttämään taudin kehittymistä. Jos yllä mainitut hoitomenetelmät eivät auta, suoritetaan maksansiirto.
Sairaus kehittyy vähitellen. Kuluu viikkoja ja jopa kuukausia ennen kuin alkaa pitkä ja pysyvä ruoansulatustoiminnan häiriö, johon liittyy haiman atonia, gastriitti ja enteriitti. Eläimillä ruokahalu on vääristynyt ja dyspeptisiä oireita ilmaantuu, mikä johtaa uupumukseen ja kehon yleiseen heikkouteen. Keskivaikea anemia ja leukopenia ovat tyypillisiä kirroosille. Maksakirroosin aineenvaihduntahäiriöt sisältävät kakeksiaa ja anemiaa. Ennuste on yleensä huono [14] .