Zollinger-Ellisonin oireyhtymä

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä ( haiman ulcerogeeninen adenooma , gastrinooma ) on haiman saarekelaitteiston kasvain , jolle on ominaista lisääntynyt gastriinin eritys , joka aktivoi mahalaukun suurien suolahapon erittymisen. Tämä johtuu pohjukaissuolen ja mahan peptisten haavaumien esiintymisestä , joita ei voida hoitaa ja joihin liittyy jatkuva ripuli .

Etiologia ja patogeneesi

Oireyhtymä johtuu kasvaimesta , joka sijaitsee haiman päässä tai hännässä (85 % tapauksista). 15 %:ssa tapauksista kasvain on lokalisoitu vatsaan tai on ilmentymä useista endokriinisistä adenomatooseista ( multipiikkinen endokriininen neoplasia ). Hoitoresistenttien peptisten haavaumien kehittyminen liittyy lisääntyneeseen mahanesteen ja vastaavasti suolahapon ja entsyymien tuotantoon .

Suurimmalla osalla potilaista se sijaitsee pohjukaissuolessa , harvemmin mahalaukussa ja tyhjäsuolessa . Usein nähdään useita maha- , pohjukaissuolen ja jejunumin haavaumia.

Kliininen kuva

Sairauden kliiniset ilmenemismuodot ovat ylävatsan kivut , joilla on samat kuviot ruokailun suhteen kuin normaalissa pohjukaissuolihaavassa ja mahassa, mutta toisin kuin ne, ne ovat hyvin itsepäisiä, erittäin voimakkaita eivätkä reagoi haavanvastaiseen hoitoon.

Ominaista jatkuva närästys ja hapan röyhtäily . Tärkeä oire on ripuli , joka johtuu suuren kloorivetyhapon nielemisestä ohutsuoleen ja sen seurauksena ohutsuolen lisääntyneestä motiliteettista ja hidasta imeytymistä. Uloste on runsasta, vetistä ja sisältää paljon rasvaa. Ehkä merkittävä painon lasku, joka on tyypillistä pahanlaatuiselle gastrinemialle.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän maha- ja pohjukaissuolihaavat eivät parane edes pitkäaikaisella asianmukaisella hoidolla. Monet potilaat kokevat esofagiittia , joskus jopa ruokatorven ahtautumista . Tunnustuksen määrää ylävatsan voimakas kipu ja mahalaukun alaosan projektioalue, jossa voi olla positiivinen Mendelin oire (paikallinen kipu haavan projektiossa). Taudin pahanlaatuisen kulun tapauksessa kasvaimen muodostuminen maksassa ja sen merkittävä lisääntyminen ovat mahdollisia.

Diagnostiikka

Röntgen- ja endoskooppinen tutkimus paljastaa haavan, joka ei eroa normaalin pohjukaissuolihaavan haavasta .

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän suhteelliset laboratoriokriteerit ovat:

• hypergastrinemia ( gastriinipitoisuus veressä on jopa 1000 pg / ml tai enemmän, tavallisella peptisellä haavalla se ei ylitä normin ylärajaa - 100 pg / ml);
• pääsalaisuuden happamuus on yli 100 mmol/h.

Kasvaimen visualisointi suoritetaan ultraäänellä , tietokonetomografialla ja selektiivisellä vatsan angiografialla . Selektiivinen vatsan angiografia, jossa verinäyte otetaan haiman suonista ja gastriinin määritys siitä, on tietosisällöltään suurin .

Hoito

Leikkaus : mahdollisesti pahanlaatuisen kasvaimen poistaminen.

Konservatiivisen hoidon päätavoitteet ovat suolahapon peruserityksen vähentäminen alle 10 mekvivalenttitunnissa sekä kasvaimen kasvun ja sen metastaattisen aktiivisuuden hallinta. Suolahapon erittymisen vähentämiseksi määrätään protonipumpun estäjiä - omepratsolia (60 mg / vrk), lansopratsolia (30-160 mg / vrk), pantopratsolia (80 mg / vrk) ja muita vastaavassa annoksessa.

Katso myös

• Apudoma
• Gastriini
• gastrinooma
• Langerhansin saaret

Muistiinpanot

Linkit