| Brownin syndrooma | |
|---|---|
| ICD-10 | H 50,6 |
| MKB-10-KM | H50.61 |
| ICD-9 | 378,61 |
| MKB-9-KM | 378,61 [1] |
| OMIM | 616407 |
| SairaudetDB | 34071 |
Brownin oireyhtymä on harvinainen karsastuksen muoto, jolle on ominaista sairaan silmän rajallinen kohoaminen. Häiriö voi olla synnynnäinen (olemassa syntymässä tai sitä ennen) tai hankittu. Brownin oireyhtymä johtuu ylimmän vinon jänteen toimintahäiriöstä, mikä aiheuttaa silmien vaikeuksia liikkua ylöspäin, erityisesti adduktion aikana (jos silmä kääntyy nenää kohti). Harold Brown kuvaili sairautta ensimmäisen kerran vuonna 1950 ja kutsui sitä alun perin "ylimäiseksi vinojänneoireyhtymäksi". [2]
Brownin alkuperäisessä sarjassa naisten ja miesten välinen ylivalta oli 3:2 ja oikealla silmällä lähes kaksi kertaa enemmän tapauksia kuin vasemmalla. 10 % tapauksista oli kahdenvälisiä. Brownin syndroomaa on raportoitu suvussa. [3]
Yksinkertainen oireyhtymän määritelmä on "rajoitettu adduktion elevaatio, joka johtuu mekaanisista syistä, jotka ympäröivät ylempää vinolihasta". Tämä määritelmä tarkoittaa, että kun pää on pystyasennossa, silmät ovat rajoittuneet liikkumaan silmää ympäröivien lihasten ja jänteiden ongelmien vuoksi.
Harold Brown luonnehtii oireyhtymää monissa muodoissa, kuten: [4]
Hän päätteli, että kaikki nämä Brownin oireyhtymän piirteet liittyivät etuosan ylemmän vinon jänteen lyhenemiseen tai jäykistymiseen. Koska tämä oireyhtymä voidaan hankkia tai esiintyä vahingossa ja sillä on spontaani ratkaisu, Brown ehdotti tämän taudin katkeraa totuutta - että jänteiden lyheneminen johtui ipsilateraalisen (samalla puolella) alemman vinon lihaksen täydellisestä irtautumisesta synnynnäisen pareesin vuoksi. ja toissijainen pysyvälle supistukselle.
Lisätutkimuksen jälkeen hän muutti vaippaoireyhtymän seuraaviin jaotteluihin: todellinen vaippaoireyhtymä , joka luokitellaan vain tapauksissa, joissa oli synnynnäinen etuosan viistolihaksen lyhyen jänteen tuppi, ja jäljittelevä vaippaoireyhtymä , joka on ominaista kaikille jotka ovat vaippaoireyhtymän kliinisiä oireita, jotka johtuvat jostain muusta kuin synnynnäisestä lyhyestä anteriorisesta jännetupeesta. Näiden kahden luokan kliiniset piirteet ovat oikeita, mutta oireyhtymän todellinen kuori on aina synnynnäinen. Vuonna 1970 kuitenkin havaittiin, että jäykät jännetupit eivät olleet Brownin oireyhtymän syy. Todellinen syy oli kireä tai lyhyt vino jänne ; tutkimukset ovat vahvistaneet tämän ja kutsuneet tällaista jännettä joustamattomaksi.
Brownin oireyhtymä voidaan jakaa kahteen luokkaan sen perusteella, kuinka rajoittuu itse silmän liike ja miten se vaikuttaa silmään liikkeen ulkopuolella: [3]
Jos binokulaarinen näkö on olemassa ja pään asento on oikea, hoitoa ei tarvita. Hoitoa tarvitaan: näköoireet, strabismus tai epänormaali pään asento [3]
Hankituissa tapauksissa ylemmän vinon jänteen aktiivisessa tulehduksessa paikalliset kortikosteroidi -injektiot lohkon alueelle voivat auttaa.
Leikkauksen tavoitteena on palauttaa silmän vapaa kierto. Voidaan käyttää erilaisia kirurgisia tekniikoita: [2] [3]
Leikkauksen aikana vetokoe toistetaan, kunnes silmän kierto vapautuu ja silmä on kiinnitetty kohotetussa adduktiivisessa asennossa noin kahdeksi viikoksi leikkauksen jälkeen. Tämän toimenpiteen tarkoituksena on estää arpikudoksen uusiutuminen samoilla alueilla. Pään asennon normalisoituminen voi tapahtua, mutta täyden liikkuvuuden palautuminen saavutetaan erittäin harvoin. Toinen menettely saattaa olla tarpeen.