Optinen neuropatia

Näköhermo sisältää hermosolujen aksoneja , jotka muodostavat verkkokalvon , jättävät silmän optisen levyn läpi ja kulkevat näkökuoreen , jossa silmästä tulevat signaalit käsitellään kuvaksi. Yhteensä 1,2 miljoonaa näköhermosäikettä tulee ulos sisäisen verkkokalvon gangliosoluista . [1] Optinen neuropatia - näköhermon vauriomistään syystä. Näiden hermosolujen tai hermosolujen vaurioituminen ja kuolema johtaa optisen neuropatian ominaispiirteisiin. Tärkein oire on värinäön menetys. Näköhermon lääketieteellisessä tutkimuksessa optinen neuropatia voidaan visualisoida oftalmoskoopilla . Vaalea levy on ominaista pitkäaikaiselle optiselle neuropatialle . Monissa tapauksissa vain yksi silmä vaikuttaa, ja potilaat eivät ehkä ole tietoisia värinäön menetyksestä ennen kuin lääkäri neuvoo heitä sulkemaan terve silmän.

Optista neuropatiaa kutsutaan usein optiseksi atrofiaksi kuvaamaan joidenkin tai useimpien näköhermosäikeiden menetystä. Lääketieteessä " atrofia " tarkoittaa yleensä "kutistunutta, mutta pystyy kasvamaan uudelleen", joten termin "näönhermon atrofia" käyttö patologisena on jossain määrin harhaanjohtavaa, ja sen sijaan tulisi käyttää termiä "näköhermon atrofia".

Lyhyesti sanottuna näköhermon surkastuminen on lopputulos jonkinlaisesta sairaudesta, joka vahingoittaa hermosoluja missä tahansa verkkokalvon gangliosolujen ja lateraalisen geniculate-kehon (etuisen näköjärjestelmän ) välissä.

Syyt

Iskeeminen optinen neuropatia

Iskeeminen optinen neuropatia on riittämätön verenkierto ( iskemia ) näköhermoon. Näköhermon anteriorinen osa saa ravintonsa suonikalvon takaisten värevaltimon lyhyestä valtimosta , kun taas retrobulbinen näköhermo saa ravintoa silmänsisäisistä silmänsisäisistä piaalipunoista, jotka tulevat ulos silmävaltimosta, sisäisestä kaulavaltimosta , etummaisesta aivovaltimosta, ja etuyhteysvaltimon. Iskeeminen optinen neuropatia luokitellaan leesioiden sijainnin ja heikentyneen verenkierron syyn perusteella, jos se tiedetään. [2]

• Anterior iskeeminen optinen neuropatia (AION) sisältää sairaudet, jotka vaikuttavat näköhermon päähän ja aiheuttavat papilledeeman . Nämä sairaudet johtavat usein äkilliseen ja nopeaan näön menetykseen toisessa silmässä. Verisuonten tulehdukselliset sairaudet, kuten jättiläisvaltimotulehdus, polyarteritis nodosa , Churg-Straussin oireyhtymä, Wegenerin granulomatoosi ja nivelreuma, voivat aiheuttaa valtimoiden AION:ita (AAION). Suurin osa AION-soluista on ei-valtimoita (NAION). Yleisin akuutti optinen neuropatia esiintyy yli 50-vuotiailla potilailla, NAIONin vuotuinen ilmaantuvuus on 2,3-10,2/100 000. NAION on kivuton näön menetys, usein heräämisen yhteydessä, joka tapahtuu tuntien tai päivien aikana. Useimmat potilaat menettävät näkökentän alaosan (matalien kohteiden menettäminen), vaikka myös korkeiden kohteiden menetys on yleistä. NAIONin patofysiologiaa ei tunneta, mutta se liittyy huonoon verenkiertoon näköhermon päässä. NAION liittyy usein diabetes mellitukseen , kohonneeseen silmänpaineeseen (akuutti glaukooma , silmäleikkaus), korkeaan kolesteroliin , hyperkoaguloituvaan tilaan, verenpaineen laskuun ( verenvuoto , sydämenpysähdys , perioperatiiviset, erityisesti sydän- ja selkäydintoimenpiteet) ja uniapnea. Harvoin amiodaroni , interferoni-alfa ja erektiohäiriölääkkeet liittyvät tähän sairauteen.
• Posteriorinen iskeeminen optinen neuropatia on äkillisen näönmenetyksen oireyhtymä, johon liittyy optista neuropatiaa ilman alkuperäistä levyturvotusta, jota seuraa näköhermon atrofia. Tätä voi esiintyä potilailla, jotka ovat alttiita AAION:lle ja NAION:lle edellä kuvatulla tavalla, sekä niillä, joille on tehty sydän- ja selkärangan leikkaus tai vaikeita hypotensiojaksoja.
• Säteilyoptisen neuropatian (RON) uskotaan johtuvan myös näköhermon iskemiasta, joka ilmaantuu 3 kuukaudesta 8 vuoteen tai kauemmin aivojen ja kiertoradan sädehoidon jälkeen. Tämä tapahtuu useimmiten noin 1,5 vuotta hoidon jälkeen ja johtaa peruuttamattomaan ja vakavaan näön menetykseen, joka voi myös liittyä verkkokalvon vaurioitumiseen (säteilyretinopatia). Uskotaan, että tämä voi johtua vauriosta glia- ja verisuonten endoteelisolujen erottamisen aikana. RON voi ilmetä tilapäisenä näönmenetyksenä, jota seuraa akuutti, kivuton näönmenetys useita viikkoja myöhemmin toisessa tai molemmissa silmissä. RON-riski kasvaa merkittävästi yli 50 Gy:n säteilyannoksilla.
• On myös näyttöä siitä, että C-hepatiittiviruksen hoito interferonilla (pegyloitu interferoni ja ribaviriini ) voi johtaa optiseen neuropatiaan. [3]

Optinen neuriitti

Neuriitti on näköhermon tulehdus , joka liittyy näköhermon peittävän myeliinivaipan turvotukseen ja tuhoutumiseen. Se vaikuttaa useimmiten nuoriin, yleensä naisiin. Näköhermon vaurio on yleensä yksipuolinen. Sairastuneen silmän optisen neuriitin oireita ovat kipu silmän liikkeissä, äkillinen näön menetys ja värinäön heikkeneminen (erityisesti punainen). Optinen neuriitti yhdistettynä useisiin demyelinisoituneisiin leesioihin aivojen valkoisessa magneettikuvauksessa herättää epäilyn multippeliskleroosista .

Joissakin tapauksissa optisen neuriitin kliiniset kurssit ovat mahdollisia. Nämä tapaukset voidaan luokitella: yksinäinen eristetty optinen neuriitti (SION), toistuva eristetty optinen neuriitti (RION), krooninen toistuva tulehduksellinen optinen neuropatia (CRION), neuromyelitis optica (NMO) -spektrihäiriö, optiseen neuriittiin liittyvä multippeliskleroosi (MSON) ja optisen neuriitin (UCON) luokittelemattomat muodot. [neljä]

Näköhermon lääketieteellinen tarkastus oftalmoskoopilla voi paljastaa näköhermon hyperemiaa, sen rajojen hämärtymistä, fysiologisen kuopan täyttymistä eksudaatilla, mutta se voi myös näyttää normaalilta. Pupillin afferenttivika, värinäön heikkeneminen ja näkökentän (usein keskeisen) osan menetys viittaavat optiseen neuriittiin. Näkötoiminnan odotetaan palautuvan 10 viikon kuluessa. Hyökkäykset voivat kuitenkin johtaa pysyvään aksonien menetykseen ja verkkokalvon hermosäikekerroksen ohenemiseen.

Näköhermon kompressio

Kasvaimet, infektiot ja tulehdukset voivat vahingoittaa kiertorataa ja harvemmin optista kanavaa. Nämä vammat voivat puristaa näköhermon, mikä johtaa optisen levyn turvotukseen ja progressiiviseen näön menetykseen. Mukana olevia silmäkuoppasairauksia ovat optiset glioomat, aivokalvonkalvot, hemangioomat, lymfangioomat, dermoidiset kystat, karsinooma, lymfooma, multippeli myelooma, tulehduksellinen orbitaalinen pseudotumor ja kilpirauhasen oftalmopatia. Potilailla on usein pullistuneet silmät ( Exophthalmos ), joissa on lievä värin puute ja lähes normaali näkö ja turvonneet levyt.

Infiltratiivinen optinen neuropatia

Pääsy näköhermoon on mahdollista useiden prosessien kautta, mukaan lukien kasvaimet, tulehdukset ja infektiot. Kasvaimet, jotka voivat tunkeutua näköhermoon, voivat olla primaarisia (optiset glioomat, kapillaarihemangioomat, kavernoottiset ja hemangioomat) tai sekundaariset (metastaattiset karsinoomat, nenänielun karsinooma, lymfooma, leukemia jne.). Yleisin tulehdussairaus, joka tunkeutuu näköhermoon, on sarkoidoosi . Opportunistiset sienet, virukset ja bakteerit voivat myös päästä näköhermoon. Näköhermo voi laajentua, jos tunkeutuminen tapahtuu hermon proksimaalisessa osassa. Hermon ulkonäkö tutkittaessa riippuu hermon vahingoittuneesta osasta.

Traumaattinen optinen neuropatia

Näköhermo voi vaurioitua, kun se altistuu suoralle tai epäsuoralle traumalle. Suora näköhermon vamma johtuu pään tai kiertoradan traumasta, jonka läpi kulkevat normaalit litteät kudokset ja jotka häiritsevät näköhermon anatomiaa ja toimintaa; esimerkiksi luoti tai pihdit vahingoittavat fyysisesti näköhermoa. Epäsuorat vammat, kuten otsavamma liikenneonnettomuuden aikana, välittävät voimaa näköhermoon häiritsemättä kudoskerroksia. Tämän tyyppinen voima siirtää ylimääräistä energiaa näköhermoon törmäyshetkellä. Näköhermon vaurion yleisin paikka on hermon kanaalinsisäinen osa. Ajoneuvon voimakkaasta jarrutuksesta tai polkupyörän onnettomuuksista aiheutuvat vammat ovat 17–63 prosenttia kaikista tapauksista. Kaatumiset ovat myös yleisiä, ja optista neuropatiaa esiintyy useimmiten, kun tajunnan menetys liittyy monisysteemiseen ja vakavaan traumaattiseen aivovaurioon. Alle kolmella prosentilla potilaista, joilla on silmän taakse annettujen injektioiden (retrobulbaarinen salpaus) jälkeisiä orbitaaliverenvuotoja, se voi johtaa näköhermon vaurioitumiseen, mutta tämä on helposti hoidettavissa, jos siihen ei liity suoraa näköhermon vauriota ja se havaitaan riittävän aikaisin. . Suuriannoksisten steroidien ja orbitaalisen dekompression rooli näiden potilaiden hoidossa on kiistanalainen, ja jos niitä annetaan, ne tulisi tehdä mahdollisimman pian vamman jälkeen minimaalisilla seurauksilla. Potilailla, joilla on silmänympärysmurtuma, oksentaminen tai vuotava nenä, tämä voi pakottaa ilmaa kiertoradalle ja mahdollisesti vaarantaa näköhermon eheyden.

Mitokondriaalinen optinen neuropatia

Mitokondrioilla on keskeinen rooli verkkokalvon gangliosolujen elinkaaren ylläpitämisessä niiden suuren energiariippuvuuden vuoksi . Mitokondriot muodostuvat verkkokalvon gangliosolujen keskussomaatissa, kuljetetaan alas aksonien avulla ja jakautuvat sinne, missä niitä tarvitaan. Geneettiset mutaatiot mitokondrioiden DNA:ssa, vitamiinien väheneminen, alkoholin ja tupakan väärinkäyttö sekä tiettyjen lääkkeiden käyttö voivat aiheuttaa häiriöitä tehokkaassa mitokondrioiden kuljetuksessa, mikä voi aiheuttaa primääristä tai sekundaarista optista neuropatiaa. [5]

Ravitsemukselliset optiset neuropatiat

Ravitsemuksellisten optisten neuropatioiden esiintyminen potilaalla voi olla selvä todiste aliravitsemuksesta (laihtuminen ja aliravitsemus). Useimpien ravintoaineiden tyhjentämiseen tarvitaan yleensä kuukausia. Paastopotilaat kärsivät usein monista vitamiinien ja ravintoaineiden puutteesta ja heillä on alhainen seerumin proteiinitaso. Pernisioosiin anemiaan ja B 12 -vitamiinin puutteeseen liittyvää optista neuropatiaa voidaan kuitenkin nähdä jopa hyvin ruokituilla yksilöillä. Mahalaukun ohitus voi myös aiheuttaa B 12 -vitamiinin puutteen huonosta imeytymisestä.

Potilaat, jotka kärsivät ravitsemusperäisestä optisesta neuropatiasta, saattavat huomata, että värit eivät ole yhtä kirkkaita tai vaaleita kuin ennen ja että punainen väri on huuhtoutunut pois. Se esiintyy yleensä molemmissa silmissä samanaikaisesti, eikä siihen liity silmäkipua. He voivat aluksi huomata epäselvyyttä tai sameutta, jota seuraa näön heikkeneminen. Vaikka näön menetys voi olla nopeaa, eteneminen sokeuteen on harvinaista. Näillä potilailla on yleensä sokeita pisteitä näkökentän keskellä ja perifeerinen näkö on säilynyt. Useimmissa tapauksissa oppilaat reagoivat edelleen normaalisti valoon.

Ravinteiden puutteet vaikuttavat koko kehoon, joten kipua tai tunteen menetystä käsissä ja jaloissa (perifeerinen neuropatia) nähdään usein potilailla, joilla on ravitsemuksellisia optisia neuropatioita. Toisen maailmansodan aikana puhkesi ravitsemuksellisen optisen neuropatian epidemia kärsineiden japanilaisten sotavankien keskuudessa . Neljän kuukauden ruokapuutteen jälkeen sotavangit menettivät näkönsä molempiin silmiin, mikä ilmeni yhtäkkiä. Lisäksi raajoissa oli kipuja ja kuulon heikkenemistä. Nigeriassa on endeeminen trooppinen neuropatia, joka voi johtua ravitsemuksellisista puutteista, mutta tätä ei ole todistettu.

Toksiset optiset neuropatiat

Tunnetuin toksisen optisen neuropatian syy on metanolimyrkytys. Tämä voi olla hengenvaarallinen tapahtuma, joka tapahtuu yleensä vahingossa, kun uhri ottaa metanolia etyylialkoholin sijaan. Sokeutta voi esiintyä juomalla niinkin vähän kuin unssi metanolia, mutta tätä voidaan torjua juomalla samanaikaisesti etyylialkoholia. Potilas kokee aluksi pahoinvointia ja oksentelua, minkä jälkeen hengitysvaikeusoireita, päänsärkyä ja näön menetystä 18–48 tuntia nauttimisen jälkeen. Ilman hoitoa potilaat voivat sokeutua ja heidän pupillinsa laajenevat ja lakkaavat reagoimasta valoon.

• Etyleeniglykoli , autojen pakkasnesteen ainesosa, on myrkkyä, joka on myrkyllistä koko keholle, myös näköhermolle. Sen nauttiminen voi olla kohtalokasta tai pysyvä neurologinen ja oftalminen puute voi jatkua toipumisen jälkeen. Vaikka näönmenetys ei ole kovin yleistä, kohonnut kallonsisäinen paine voi aiheuttaa aivoturvotuksesta johtuvan molemminpuolisen papilledeeman. Vihje juopumuksen syystä on oksalaattikiteiden esiintyminen virtsassa. Kuten metanolimyrkytystapauksessa, hoito on etanolin kulutus.
• Etambutoli , usein tuberkuloosin hoitoon käytetty lääke, on tunnettu myrkyllisen optisen neuropatian aiheuttajana. Potilaat, joilla on etambutolitoksisuuden aiheuttama näönmenetys, menettävät näön molemmissa silmissä yhtä paljon. Tämä aiheuttaa aluksi väriongelman (dikromatopsia) ja voi jättää keskelle näköhäiriöitä. Jos näkö heikkenee etambutolin käytön aikana, olisi parasta lopettaa tämän lääkkeen käyttö lääkärin valvonnassa. Näkö voi parantua hitaasti etambutolin lopettamisen jälkeen, mutta harvoin palautuu lähtötasolle.
• Amiodaroni on rytmihäiriölääke, jota käytetään yleisesti sydämen rytmien (eteis- tai kammiotakyarytmian) korjaamiseen. Useimmat potilaat saavat sarveiskalvokertymiä tästä lääkkeestä, mutta tämä lääke liittyy myös NAIONiin. Amiodaronia käyttävien potilaiden, joilla on uusia näköoireita, tulee hakeutua silmälääkäriin.
• Tupakka näyttää, useimmiten sikarin ja piippun tupakoinnin kautta, johtavan optiseen neuropatiaan. Keski-ikäisillä tai vanhemmilla miehillä se esiintyy usein kivuttomana, hitaasti etenevänä värin vääristymänä ja näön menetyksenä molemmissa silmissä. Mekanismi on epäselvä, mutta sen on raportoitu olevan yleisempää henkilöillä, jotka ovat jo aliravittuja.

Perinnölliset optiset neuropatiat

Perinnölliset optiset neuropatiat ilmenevät yleensä symmetrisenä, kahdenvälisenä keskusnäön menetyksenä. Näköhermon vauriot useimmissa perinnöllisissä optisissa neuropatioissa ovat pysyviä ja eteneviä.

• Leberin perinnöllinen optinen neuropatia (LHON) on yleisin mitokondriaalinen sairaus, ja tämä akuutin tai lähes akuutin näönmenetyksen perinnöllinen muoto vaikuttaa pääasiassa nuoriin miehiin. LHON ilmenee yleensä nopeana näön menetyksenä toisessa silmässä, jota seuraa toinen silmä (yleensä muutaman kuukauden kuluessa). Näöntarkkuus pysyy usein vakaana ja alhaisena (noin 20/200 ja alle), ja keskusnäkökentässä on jäännösvika. Potilaat, joilla on 14484/Nd6-mutaatio, pystyvät todennäköisesti palauttamaan näkönsä. [6]
• Dominantti optinen atrofia on autosomaalinen hallitseva sairaus, joka johtuu OPA1-geenin ytimen viasta. Hitaasti etenevä näköhermon atrofia ja hallitseva näköhermon surkastuminen ilmaantuvat yleensä ensimmäisellä vuosikymmenellä ja ovat symmetrisiä. Näiden potilaiden tutkiminen osoittaa näöntarkkuuden heikkenemistä, ohimenevää optisen levyn kalpeutta, eteisen skotoomaa, johon liittyy perifeerinen vajaatoiminta, ja lievää värinäön heikkenemistä.
• Beerin oireyhtymä on harvinainen autosomaalinen resessiivinen sairaus, jolle on tunnusomaista varhain alkava näköhermon surkastuminen, ataksia ja spastisuus.
• Berk-Tabatznikin oireyhtymä on tila, jossa on merkkejä lyhyestä kasvusta ja perinnöllisestä optisen surkastumisesta. Tämä tila on erittäin harvinainen. [7]

Muistiinpanot

1. ↑ Sadun, AA, 1986. Ihmisen näköjärjestelmän neuroanatomia: Osa I. Verkkokalvon projektiot LGN:ään ja preectumiin uudella tahralla osoitettuna. Neuroophthalmology 6, 353-361.
2. ↑ Neil R. Miller, Nancy J. Newman, Valérie Biousse, John B. Kerrison. Walsh & Hoyt's Clinical Neuro-Ophthalmology: The Essentials. Lippincott Williams & Wilkins, 2007.
3. ↑ Berg KT, Nelson B, Harrison AR, McLoon LK, Lee MS. "Pegyloitu interferoni alfa-assosioitunut optinen neuropatia." Journal of Neuroophthalmology . 2010 Jun;30(2):117-22.
4. ↑ Petzold, Plant, Autoimmuunisen optisen neuropatian diagnoosi ja luokittelu, Autoimmun Rev. 2014 12. tammikuuta pii: S1568-9972(14)00021-4. doi: 10.1016/j.autrev.2014.01.009, PMID 24424177
5. ↑ Carelli V, Ross-Cisneros FN, Sadun AA. Mitokondrioiden toimintahäiriö optisten neuropatioiden syynä. Verkkokalvon ja silmän tutkimuksen edistyminen. 23 (2004) 53-89.
6. ↑ Oostra, RJ, Bolhuis, PA, Wijburg, FA, Zorn-Ende, G., Bleeker-Wagemakers, EM, 1994. Leberin perinnöllinen optinen neuropatia: mitokondrioiden genotyypin ja visuaalisen tuloksen väliset korrelaatiot. J. Med. Genet . 31, 280-286.
7. ↑ Geneettisten ja harvinaisten sairauksien tietokeskus (GARD) Berk-Tabatznikin oireyhtymä . Haettu 28. syyskuuta 2013. Arkistoitu alkuperäisestä 16. maaliskuuta 2016. (määrätön)