Keratoconus | |
---|---|
ICD-11 | 9A78.50 |
ICD-10 | H 18,6 |
MKB-10-KM | H18,6 ja H18,60 |
ICD-9 | 371,6 |
MKB-9-KM | 371,60 [1] [2] ja 371,6 [1] [2] |
OMIM | 148300 |
SairaudetDB | 7158 |
Medline Plus | 001013 |
sähköinen lääketiede | oph/104 |
MeSH | D007640 |
Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa |
Keratoconus ( muista kreikan sanoista κέρας - "sarvi" ja κῶνος - "kartio") on rappeuttava ei-tulehduksellinen silmäsairaus , jossa sarveiskalvo ohenee ja saa kartiomaisen muodon. Keratoconus voi johtaa vakavaan näön heikkenemiseen. Useimmiten potilaat valittavat valonarkuus , kaksoisnäkö , kuvan tahriintuminen. Sairaus on sarveiskalvon dystrofian yleisin muoto. Keratoconus sairastaa noin yhtä henkilöä tuhannesta kansallisuudesta ja asuinpaikasta riippumatta. Diagnoosi tehdään yleensä teini-iässä, ja taudin kulku saavuttaa vakavimman vaiheen kahdenkymmenen tai kolmenkymmenen vuoden iässä.
Tähän asti keratoconus on ollut vähän tutkittu sairaus, sen esiintymisen syyt ovat epäselviä, eikä taudin kulkua ole myöskään mahdollista ennustaa diagnoosin jälkeen . Kun keratoconus kehittyy molempiin silmiin, henkilö voi menettää kykynsä ajaa autoa ja jopa lukea tekstiä, jotka on painettu perinteisellä kokoisella fontilla . Keratoconus tuskin koskaan johda täydelliseen sokeuteen , ja useimmissa tapauksissa näkemistä voidaan parantaa merkittävästi piilolinssien avulla . Jos sairaus etenee vakavampaan vaiheeseen, leikkaus voi olla tarpeen. Lääkäreille mysteerinä jäänyt keratokonus ei ole enää niin vakava ongelma potilaille kuin se oli ennen hoitomenetelmien kehittämistä, kontaktien korjausta ja mikrokirurgian tuloa.
Jo vuonna 1748 saksalainen silmälääkäri Burchard Mauchart kuvaili väitöskirjassaan [3] potilasta, jolla oli tuntematon silmäsairaus ja jota hän kutsui nimellä "staphyloma diaphanum" . Brittiläinen lääkäri John Nottingham esitti kuitenkin vuonna 1854 ensimmäisen yksityiskohtaisen kuvauksen keratoconuksesta, joka erotti sen muista sarveiskalvon ektaasiasta . [4] Raportoiessaan tuntemiaan "kartiomaisen sarveiskalvon" tapauksia hän nosti esiin useita klassisia oireita: polyopia, sarveiskalvon lujuuden menetys, vaikeus sovittaa potilaalle silmälasit [5] . Vuonna 1859 brittiläinen kirurgi William Bowman käytti saksalaisen lääkärin ja fyysikon Hermann Helmholtzin äskettäin keksimää oftalmoskooppia keratokonuksen diagnosoimiseen [6] . Hän kuvaili, missä peilin kulmassa sarveiskalvon kartiomainen muoto näkyy parhaiten [6] . Bowman yritti myös palauttaa potilaan näön kirurgisesti kiinnittämällä iiriksen ohuella koukulla sarveiskalvon läpi ja vetämällä pupillin pystysuoraan rakoon, joka on samanlainen kuin kissoilla . Hän kertoi onnistuneesta leikkauksesta 18-vuotiaalle naiselle , joka ei siihen asti osannut laskea sormien määrää 20 senttimetrin etäisyydeltä. Sveitsiläisen silmälääkärin Johann Hornerin ( Johann Horner ) teoksessa "Keratokonuksen hoidosta" taudin nimi oli jo yleisesti hyväksytty [7] . Tuon ajan hoitomenetelmät kehitettiin johtavan saksalaisen silmälääkärin Albert von Graefen ohjauksessa. Sarveiskalvoa kauteroitiin hopeanitraattiliuoksella sen normaalin muodon palauttamiseksi, ja mioosia aiheuttavalla yhdisteellä kyllästetty kangas asetettiin tiukan siteen alle. Vuonna 1888 keksitty piilolinssi löysi heti sovelluksen näön korjauksessa keratoconuksessa. Ranskalainen lääkäri Eugène Kalt loi lasiskleran, joka puristaa sarveiskalvon kartiota [8] . 1900-luvun alusta lähtien keratokonuksen tutkimus on johtanut taudin parempaan ymmärtämiseen ja laajempaan hoitovalikoimaan.
Sairaus alkaa ilmetä siinä, että henkilö huomaa esineiden ääriviivojen lievää hämärtymistä ja hakee apua silmälääkäriltä [9] [10] . Keratoconuksen varhaiset oireet tekevät usein vaikeaksi erottaa sen muista yleisimmistä taittovirheistä . Sairauden edetessä näkö heikkenee, joskus melko nopeasti. Etäisyydestä riippumatta näöntarkkuus tulee epätyydyttäväksi, yönäkö on paljon heikompi kuin päivällä . Joskus toinen silmä näkee paljon huonommin kuin toinen. Myöhemmissä vaiheissa voi kehittyä valonarkuus , jatkuvan silmien väsymyksen tunne, joka johtuu tarpeesta siristellä, kutina silmissä. Kipua esiintyy kuitenkin harvoin.
Esineiden kuvat kaksinkertaistuvat taudin alkaessa, sitten "väärennettyjen" kuvien määrä kasvaa. Tätä keratokonuksen klassista oiretta kutsutaan "monokulaariseksi polyopiaksi" ja se on havaittavissa parhaiten tarkasteltaessa vaaleita esineitä mustalla taustalla. Mustalla sivulla olevan valkoisen pisteen sijaan potilas näkee useita pisteitä hajallaan kaoottisessa järjestyksessä. Tämä järjestys ei muutu päivästä toiseen, mutta taudin edetessä se saa vähitellen uusia muotoja. Lisäksi potilaat havaitsevat usein valonlähteiden tahriintumista ja epätasaisia ääriviivoja . Sarveiskalvon ohenemisen vuoksi taudin myöhemmissä vaiheissa nämä epäselvät ääriviivat voivat sykkiä sydämen sykkeen kanssa.
Analysoitaessa silmää optisena järjestelmänä keratoconuksen ilmeisin korkea- asteinen aberraatio on ns. kooma [11] [12] .
Silmälääkäri tai silmälääkäri aloittaa yleensä diagnoosin ilman erikoistyökaluja. Hän keskustelee potilaan kanssa kiinnittäen huomion näön heikentymisen pääasiallisiin valituksiin ja subjektiivisiin oireisiin, mahdollisiin vammoihin tai sairauksiin, jotka voivat vahingoittaa silmää, sekä silmäsairauksien suvussa. Sen jälkeen käytetään näöntarkistustaulukkoa . Joskus sarveiskalvon paikallisen kaarevuuden analyysin tulokset kädessä pidettävällä keratometrillä [13] viittaavat mahdolliseen keratokonukseen . Vaikeissa tapauksissa sarveiskalvon kaarevuus ylittää laitteen mittausominaisuudet. Toinen merkki voi antaa skiascopyn , jossa lääkäri ohjaa valonsäteen potilaan iirikseen ja tarkkailee heijastusta siirtäen sädettä . Keratoconus ja jotkin muut sairaudet luovat niin sanotun "saksiefektin", kun kaksi heijastuvaa valonauhaa liikkuu toisiaan kohti ja takaisin, kuten saksien hampaat [10] [14] .
Jos keratokonusta epäillään, lääkäri tutkii sarveiskalvon rakolampulla . Jos sairaus on jo riittävän kehittynyt, tällainen tutkimus mahdollistaa välittömän diagnoosin turvautumatta erityisiin testeihin [15] . Yksi oireista on niin kutsuttu " Fleischerin rengas ", jota esiintyy noin puolella potilaista, joilla on keratokonus [16] . Tämän renkaan väri vaihtelee ruskeasta oliivinvihreään, ja se koostuu rautaoksidin , hemosideriinin , kerrostumista sarveiskalvon epiteelissä . Fleischer-rengasta voi olla vaikea nähdä ilman sinistä suodatinta. Puolessa tapauksista voidaan havaita myös Vogtin raitoja - ohuita jännitysviivoja sarveiskalvon pinnalla [16] . Raidat katoavat pienellä paineella silmiin. Kun kartio on pitkälle kehittynyt, voidaan havaita "Munsenin merkki" - sarveiskalvon muodostama V-muotoinen lovi alaluomeen pinnalle, kun potilas katsoo alas [17] . Münsenin merkki on klassinen merkki, mutta kun se ilmestyy, keratoconus on yleensä jo edennyt ja merkkiä käytetään nyt harvoin diagnoosiin.
Manuaalisen keratoskoopin tai Placidon levyn avulla, joka heijastaa sarjan samankeskisiä ympyröitä sarveiskalvolle, sen kaarevuuden visuaalinen analyysi on mahdollista. Tarkemman diagnoosin antaa sarveiskalvon topografia, jossa erityislaitteen sarveiskalvolle projisoitu kuvio analysoidaan tietokoneella sen pinnan topologian laskemiseksi. Topografinen kartta näyttää kaikki sarveiskalvon epäsäännöllisyydet ja arvet, ja keratoconuksessa on selvästi havaittavissa tyypillinen kaarevuuden kasvu, joka sijaitsee yleensä keskiviivan alapuolella. Tämä on erityisen tärkeää sarveiskalvon varhaisessa diagnosoinnissa , kun muita merkkejä ei ole vielä ilmaantunut [18] . Vertaamalla useita topografisia kuvia on mahdollista arvioida sarveiskalvon muodonmuutosten luonne ja nopeus.
Kun keratokonuksen esiintyminen on todettu, sen vakavuus arvioidaan useiden kriteerien mukaan [3] [19] .
Tämän kriteerijärjestelmän suosio on laskenut sarveiskalvon topografian saamiseksi käytettävien teknologioiden kehityksen vuoksi [19]
Nykyaikaisesti varustetut silmäklinikat käyttävät keratokonuksen diagnosointiin kaksoisohjausjärjestelmää, joka koostuu keratotopografin Navigator-ohjelmasta ja PENTACAM HR -asiantuntijadiagnostiikkayksiköstä, joka mahdollistaa keratoconuksen havaitsemisen alkuvaiheessa ja posteriorisen keratoconuksen.
US National Eye Instituten mukaan keratoconus on yleisin sarveiskalvon dystrofian muoto Yhdysvalloissa , ja sitä esiintyy noin yhdellä 2000:sta amerikkalaisesta [20] [21] , mutta joskus annetaan suurempiakin lukuja , jopa yksi 500:sta. koska erimielisyydet voivat johtua diagnostisista vaikeuksista - joissakin tapauksissa vakava astigmatismi diagnosoidaan keratokonukseksi ja päinvastoin. Yhden pitkäaikaisen tutkimuksen mukaan uusien tapausten keskimääräinen määrä on 2 tapausta 100 000 ihmistä kohden vuodessa [21] . Uskotaan, että keratoconus vaikuttaa ihmisiin sukupuolesta tai kansallisuudesta riippumatta , mutta jotkut viimeaikaiset tutkimukset [22] viittaavat useampaan sairauksiin naisilla. Tieteellinen kirjallisuus tästä aiheesta vaihtelee. Erään brittiläisen tutkimuksen mukaan taudin riski on 4,4 kertaa suurempi aasialaissyntyperäisillä ihmisillä kuin valkoihoisilla, ja heillä sairaus alkaa aikaisemmin [23] .
Pääsääntöisesti keratoconus kehittyy molempiin silmiin, mutta taudin luonne ja kulku ovat yleensä erilaisia. Yksipuolisen keratokonuksen harvat tapaukset selittyvät osittain sillä, että sairaus ei saavuta kliinisesti havaittavaa vaihetta toisessa silmässä. Useimmissa tapauksissa keratoconus esiintyy ensin yhdessä silmässä, sitten toisessa ja etenee molemmissa silmissä.
Keratokonus (krooninen kulku) useimmilla potilailla ilmenee murrosiän alkaessa heikon astigmatismin muodossa ja se diagnosoidaan oikein vasta jonkin ajan kuluttua. Tautia esiintyy harvoin lapsilla tai aikuisilla, jotka ovat ylittäneet murrosiän. Varhainen keratoconus liittyy suurempaan vakavan sairauden todennäköisyyteen [3] [24] . Näöntarkkuus muuttuu parempaan ja huonompaan suuntaan taudin puhkeamisen jälkeisinä kuukausina, mikä pakottaa säännöllisen silmälasien vaihdon , joka yleensä muuttuu lopulta hyödyttömäksi ja pakottaa käyttämään piilolinssejä. Keratokonus on monipuolinen - joillain potilailla taudin kulku pysähtyy pysyvästi tai useiksi vuosiksi, toisilla näön heikkeneminen on nopeaa, kolmannessa vakauden vaiheessa taudin äkillinen kiihtyminen. Kymmenen tai kahdenkymmenen vuoden kuluttua keratoconus yleensä lakkaa kehittymästä.
Vakavissa tapauksissa sarveiskalvon ulkonema voi johtaa sen sisäkerroksen, Descemetin kalvon , paikalliseen repeämiseen (ns. akuutti keratoconus - sarveiskalvon dropsy, englantilainen (akuutti) sarveiskalvon hydrops (keratoconuksessa)). Silmän etukammion vesineste imeytyy sarveiskalvoon ennen kuin Descemetin kalvo ehtii kiristää. Potilas tuntee kipua ja äkillistä näkökentän hämärtymistä, ja sarveiskalvolle ilmestyy maidonvalkoinen täplä [25] . Kivusta ja epämukavuudesta huolimatta sarveiskalvon läpinäkyvyys palautuu yleensä kuuden tai kahdeksan viikon kuluttua. Voit nopeuttaa palautumisprosessia osmoottisten suolaliuosten avulla. Sarveiskalvon arpeutumista pahentaa vesivatsa, joskus jopa kartio litistäen, mikä helpottaa piilolinssien sovittamista. Erityisen vaikeissa tapauksissa tapahtuu sarveiskalvon osittainen repeämä ja sen pinnalla on pieni nesteellä täytetyn helmen kokoinen turvotus. On olemassa uhka rakon kasvusta ja silmän katoamisesta, ja tässä tapauksessa luovuttajan sarveiskalvon hätäsiirto suoritetaan.
Akuutissa keratoconuksessa käytetään terapeuttisia ja kirurgisia hoitomenetelmiä ja niiden yhdistelmiä.
Konservatiivisella terapeuttisella lähestymistavalla hoidon päätavoitteena on lievittää taudin oireita, kunnes vika paranee spontaaniin (arpeutumiseen). Paikalliset, silmätippoina ja -voiteina, voiteluaineet ("voiteluaineet", lääkkeet silmien etupinnan kuivumiseen), antibiootit (sekundaariinfektion estämiseksi), sykloplegiat (kivun ja valonarkuus lievittämiseen) sekä paikalliset steroideja tai ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä on määrätty [26] .
Sarveiskalvon turvotuksen ajanjakson vähentämiseksi pieniä ei-laajenevia määriä ilmaa [27] [28] tai muita kaasuja [26] voidaan ruiskuttaa silmän etukammioon täyttämään se kahdella kolmasosalla : 20 % rikkiheksafluoridia SF 6 [29] ja 14 % perfluoripropaani C 3 F 8 [30] 0,1 ml silmänsisäistä nestettä alustavalla aspiraatiolla. Ilmasta alkaen näillä kaasuilla on lisääntyvä viipymäaika injektiokohdassa tässä luetellussa järjestyksessä; mitä suurempi se on, sitä vähemmän toistuvia injektioita tarvitaan. Ne tukkivat [28] vian estäen nesteen vuotamisen stroomaan ja avaavat Descemetin kalvon repeytyneet päät [26] . Leikkauksen jälkeen määrätään paikallisia antibiootteja, steroidisia anti-inflammatorisia lääkkeitä ja hypertonista suolaliuosta sekä glaukoomalääkkeitä estämään silmänsisäisen paineen nousu [26] , jonka kohoaminen on yksi postoperatiivisista komplikaatioista yhdessä infektioiden kehittymisen, endoteelisolujen kanssa. vauriot ja kaasun kulkeutuminen stroomaan [26] . Vakavissa tapauksissa, joissa Descemetin kalvon repeämä ja useita stroomahalkeamia esiintyy, voidaan asentaa puristusompeleita kaasun syöttämisen yhteydessä [26] . Vakavimmissa tapauksissa käytetään tunkeutuvaa keratoplastiaa [26] . Kun läpimeneviä reikiä muodostui - sarveiskalvon fistelit - niihin laitettiin syanoakrylaattikudosliimat, minkä jälkeen asetettiin terapeuttiset (sidos) piilolinssit [26] [31] [32] .
Leningradin asiantuntijat, Leningradin valtion pediatrian instituutin professori-silmälääkäri A. I. Gorban ja hänen työntekijänsä E. L. Sapegina, josta tuli sitten St. Fedorovin työntekijöitä vuonna 1973 , ehdottivat leikkaushoitoa estääkseen Descemetin kalvon repeämän hätätilassa. - potilaalta itseltään otettu laskimoveren injektio (autologisen veren injektio ) silmän etukammioon. Fibriinin , proteiinin, joka liukenee sinne injektoidun veren repeämän alueelle, pitäisi sulkea vika alkaen leikkauksen jälkeisestä hoito-ohjelmasta, jossa potilas makaa alaspäin monta tuntia ruiskutetun veren kiinnittämiseksi sarveiskalvoon. Tätä menetelmää kutsuttiin autohemoplastiaksi , ja se osoitti vuonna 2014 tekijöiden mukaan tehokkuuden saavuttaa akuutin keratoconuksen regressio yli puolella potilaista [33] ja mahdollisti heidän valmistuksensa läpitunkevaan keratoplastiaan, joka tehtiin täysimittaista optista kuntoutusta varten.
Huolimatta laajasta tutkimusmäärästä, keratoconuksen etiologia on edelleen ratkaisematta. US National Keratoconus Foundationin mukaan keratoconuksen laukaisevia tekijöitä ovat geenit, ympäristö ja solujen poikkeavuudet [34] [35] . Keskeinen patologinen prosessi on Bowmanin kalvon asteittainen tuhoutuminen , joka sijaitsee epiteelin ja sarveiskalvon strooman välissä . Epiteeli joutuu kosketukseen strooman kanssa, mikä johtaa solu- ja rakenteellisiin muutoksiin. Sarveiskalvo heikkenee, ulkonee ja arpeutuu. Tyypillistä on myös ohenemisalueiden vuorottelu sarveiskalvon kudosten haavan paranemisalueiden kanssa.
Näön vääristymiä esiintyy kahdesta syystä - sarveiskalvon muodonmuutoksesta ja sen pinnan arpeutumisesta . Kaareva pinta hajottaa kuvan, mikä johtaa monokulaarisen polyopian oireisiin, jotka pahenevat pimeässä, kun pupilli laajenee paljastaen enemmän sarveiskalvoa. Arpeutumisen uskotaan olevan seurausta sarveiskalvon hajoamisesta, mutta hiljattain tehdyssä laajassa kliinisessä monikeskustutkimuksessa havaittiin, että arpeutumisen todennäköisyys yli kaksinkertaistui piilolinssejä käytettäessä, mikä johtuu luultavasti sairaan sarveiskalvon erityisen herkkyydestä kitkalle [36] .
Useiden keratoconus-sarveiskalvon tutkimusten aikana paljastettiin kollageenia tuhoavien entsyymien , proteaasien , lisääntynyt aktiivisuus ja samanaikaisesti proteaasi-inhibiittoreiden ilmentymisen väheneminen, mikä estäisi niitä tuhoamasta kollageenin ligamentteja sarveiskalvon strooma [37] . Erityisesti potilailla matriisin metalloproteinaasin MMP-9 ilmentyminen voi lisääntyä merkittävästi kyynelnesteessä [38] . Muut tutkijat ehdottavat, että aldehydidehydrogenaasin vähentyneen aktiivisuuden vuoksi vapaita radikaaleja ja muita hapettavia aineita kertyy sarveiskalvoon [39] . Eräässä tutkimuksessa havaittiin oksidatiivisen stressin merkkiaineen malondialdehydin tason nousu sarveiskalvossa [40] . Toinen ryhmä raportoi alkoholidehydrogenaasi -beeta-polypeptidin merkittävästi alentuneen tason sarveiskalvon fibroblasteissa ( keratosyyteissä ), jotka on poistettu potilaista sarveiskalvonsiirron aikana [41] . Eräs tutkimus ehdottaa transkriptiotekijä Sp3 :n lisääntynyttä ilmentymistä, jolloin TrkA -ekspressio häviää täydellisesti ja NGF- ja p75 -tasot vähenevät [42] . Myös potilaiden sarveiskalvossa kahden riippumattoman tutkimuksen mukaan PTPRF- reseptorityypin fosfataasitaso on kohonnut , eikä tällaista nousua ole vielä havaittu terveissä tai sairaissa sarveiskalvoissa [43] [44] .
Vaikka keratokonusta pidetään ei-inflammatorisena sairautena, proinflammatoristen sytokiinien IL-6 ja TNF-alfa eli soluadheesiomolekyylien ICAM-1 ja VCAM-1 tasot ovat kohonneet potilaiden kyynelnesteessä kovan kosketuksen jälkeen. linssit erään tutkimuksen mukaan [45] . Kahden tutkimuksen mukaan potilaiden sarveiskalvossa on myös alennettu glykolyyttisen entsyymin alfa-enolaasipitoisuus .
On selvää, syystä riippumatta sarveiskalvon vaurioituminen johtaa sen ohenemiseen ja mekaaniseen heikkenemiseen.
Joissakin perheissä [48] [49] ja identtisten kaksosten tutkimuksissa on raportoitu geneettistä alttiutta keratokonukselle. Tarkka luku, joka osoittaa taudin esiintyvyyden potilaiden lähisukulaisten keskuudessa, ei ole selvä, mutta heidän riskinsä on selvästi suurempi kuin koko väestössä, vaihdellen 6–19 % [50] . Keratoconuksen kehittymisestä vastaavaa geeniä ei myöskään ole vahvistettu. Kahden eristetyissä homogeenisissä yhteisöissä tehdyn tutkimuksen tiedot eroavat toisistaan - oletetut lokalisaatiovyöhykkeet kromosomeissa 16q ja 20q on merkitty. Useimmat geneetikot ovat yhtä mieltä siitä, että sairaus periytyy autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Downin tautia sairastavilla ihmisillä on todennäköisemmin keratokonus, mutta syitä tähän korrelaatioon ei tunneta. [51] Keratokonukseen liittyy atooppisia sairauksia - keuhkoastmaa , allergioita, ihottumaa , ja usein kaikki nämä sairaudet vaikuttavat ihmiseen kerralla. Useat tutkimukset viittaavat siihen, että silmien liiallinen hierominen nopeuttaa taudin etenemistä, ja potilaiden tulee välttää mekaanista vaikutusta silmiin [52] [53] [54] [55] [56] [57] .
Lasit voivat korjata lievää hajataitteisuutta keratoconuksen alkuvaiheessa, mutta näöntarkkuus heikkenee ajan myötä, jolloin potilas pakottaa käyttämään piilolinssejä.
Linssin käytön vaikutus johtuu siitä, että kyynelneste täyttää sarveiskalvon ja linssin välisen tilan. Tämä luo tasaisemman valon taittumisen . Keratoconukseen on kehitetty useita erilaisia linssejä, ja ne asentaa yleensä sairauteen erikoistunut silmälääkäri. Epätasaisella kartiolla voi olla vaikea tasapainottaa useita tekijöitä: linssin optimaalinen kosketuspinta-ala sarveiskalvon kanssa, linssin vakaus silmän pinnalla ja saavutettu korjausaste. Valinta tehdään usein yrityksen ja erehdyksen perusteella.
Perinteisesti niin kutsuttuja "kovia" tai kovia kaasua läpäiseviä piilolinssejä on käytetty keratokonukseen, vaikka valmistajat ovat luoneet myös erityisiä, "pehmeitä", paksuja hydrofiilisiä linssejä. Kuitenkin pehmeät linssit, jotka toistavat osittain sarveiskalvon muotoa, kumoavat korjaavan vaikutuksen. Ratkaisuna tähän ongelmaan on kehitetty hybridilinssejä, joissa on kova keskusta ja pehmeä reuna. Tällaiset linssit, kuten pehmeät linssit, eivät kuitenkaan sovellu kaikille potilaille [58] .
Joillekin potilaille "kaksikerroksinen" pehmeiden ja kovien linssien yhdistelmä on hyväksyttävä ratkaisu. On olemassa erikoissarjoja, joissa pehmeän linssin ulkopuolella on kovan linssin muotoinen syvennys [59] . Kaksikerroksisen yhdistelmän valinta vaatii erityistä kokemusta lääkäriltä ja suvaitsevaisuutta potilaan puolelta.
Skleralinssejä käytetään joskus keratoconuksen myöhemmissä vaiheissa tai kun sarveiskalvo on hyvin epäsäännöllinen. Tällaiset linssit peittävät enemmän sen pintaa kuin perinteiset linssit, mikä tekee niistä vakaampia [60] . Jotkut ihmiset eivät pidä näistä linsseistä niiden koon vuoksi, ja ne voivat myös olla epämukavampia käyttää, pukea ja riisua, mutta niiden vakaus ja koko tekevät niistä mukavampia iäkkäille käyttäjille.
Yleinen kirurginen hoito sarveiskalvon kollageenin silloittamiselle riboflaviinilla (lyhennettynä CCL tai CXL Euroopassa), jossa yhdistyvät riboflaviinin tiputtaminen ja sen jälkeen 30 minuuttia silmän ultraviolettisäteilytys, on osoittanut hyviä tuloksia lukuisissa tutkimuksissa. UV-A-säteilytys johtaa kollageenisidosten vahvistumiseen sarveiskalvon stroomassa ja solunulkoisessa matriisissa, minkä seurauksena sarveiskalvo saa lisää joustavuutta, joka vastustaa keratoconusta. Menetelmän on kehittänyt Technische Universität Dresden, ja se voi hidastaa tai pysäyttää keratoconuksen kulkua ja joissakin tapauksissa, erityisesti käytettäessä intrastromaalisia renkaita, jopa kääntää sarveiskalvon tuhoutumisprosessin [62] . Toimenpiteen kliiniset tutkimukset ovat käynnissä ja hoidettujen potilaiden määrä on suhteellisen pieni, mutta alustavat tulokset keratoconuksen alkuvaiheen hoidosta ovat rohkaisevia. Poistamatta tarvetta kontaktikorjaukseen, tämä toimenpide, kuten sen tekijät toivovat, pysäyttää näön menetyksen ja vähentää sarveiskalvonsiirtojen määrää keratoconuksen vuoksi.
Tästä tekniikasta on olemassa muunnelma - "paikallinen ristisilloitus", jonka on kehittänyt venäläinen professori Sergei Igorevitš Anisimov [63] , silmäkirurgi Vostok-Prozreniye Eye Centerissä [64] , mikä mahdollistaa keratokonuksen hoitoalgoritmin yksilöimisen riippuen potilaan sarveiskalvon parametrit [65] .
Jopa tavanomaisen silloittamisen oikea-aikainen toteuttaminen (Dresdenin pöytäkirjan mukaisesti) keratoconuksen ja iatrogeenisten keratoektasiasten alkuvaiheissa mahdollistaa:
10–25 %:lla potilaista keratoconus saavuttaa vaiheen [35] [66] [67] , jossa näönkorjaus ei ole mahdollista sarveiskalvon ohenemisen tai arpeutumisen vuoksi, osittain linssien aiheuttamana. Tässä tapauksessa tunkeutuva keratoplastia tai sarveiskalvonsiirto on tarkoitettu. Noin neljännes kaikista sarveiskalvonsiirroista tehdään keratokonuksen korjaamiseksi [68] . Trepaniksi kutsutun instrumentin avulla kirurgi poistaa potilaan sarveiskalvon linssimäisen kerroksen korvaamalla sen luovuttajan sarveiskalvolla ja kiinnittää luovutuskohdan yhden jatkuvan ja useiden yksittäisten ompeleiden yhdistelmällä . Sarveiskalvossa ei ole verisuonia , joten luovuttajan valintaa verityypin mukaan ei vaadita. On olemassa niin sanottuja " silmäpankkeja ", joissa luovuttajien sarveiskalvot tarkistetaan sairauksien ja solupoikkeavuuksien varalta.
Varhainen paranemisjakso kestää neljästä kuuteen viikkoa, ja näön täydellinen vakiintuminen kestää vuoden tai kauemmin, mutta pitkällä aikavälillä valtaosa siirroista juurtuu hyvin. Yhdysvaltain kansallisen keratoconus-säätiön mukaan tunkeutuva keratoplastia on kaikista siirtotoimenpiteistä menestynein , ja yli 95 prosentissa tapauksista tapahtuu suotuisa istutus. Pitkittäisen ompeleen resorptio kestää kolmesta viiteen vuotta, ja yksittäiset ompeleet poistetaan yleensä paikallispuudutuksessa muutaman kuukauden kuluttua leikkauksesta.
Itse siirtoleikkaus suoritetaan yleensä nukutuksessa ja vaatii myöhemmin säännöllistä silmän tarkkailua useiden vuosien ajan. Näöntarkkuus paranee usein huomattavasti, ja sarveiskalvon uusi, tasainen muoto antaa mahdollisuuden valita silmälasit tai linssit. Tärkeimmät komplikaatiot transplantaation jälkeen ovat sarveiskalvon vaskularisaatio ja luovutuskohdan hylkiminen. Näön menetys on erittäin harvinaista, vaikka näön korjaaminen voi olla vaikeaa. Kun hyljintäreaktio on vaikea, toistuvat siirrot onnistuvat usein paremmin [69] . Keratoconus ei yleensä uusiudu siirretyssä sarveiskalvossa. Pieni osa kirjatuista tapauksista selittyy potilaan vaurioituneen sarveiskalvon epätäydellisellä katkaisulla tai luovuttajan sarveiskalvon huonolla laadunvalvonnalla ennen siirtoa [70] . Pitkän aikavälin ennuste on erittäin suotuisa, kun alkuparantuminen on hyvä ja ongelmia ei ole ensimmäisten vuosien aikana elinsiirron jälkeen.
EpikeratophakiaHarvinaisissa tapauksissa keratoconus hoidetaan osittaisella keratoplastialla tai "epiceratophakialla". Epiteelikerros poistetaan ja luovuttajan sarveiskalvon linssimäinen osa siirretään sen tilalle. Leikkaus on monimutkainen, vaatii erikoisosaamista kirurgilta ja aiheuttaa enemmän ongelmia paranemisjakson aikana. Tästä huolimatta epikeratophakia suoritetaan joskus niille, joille tällainen leikkaus on tarkoitettu, erityisesti lapsille.
Segmentaaliset rengasimplantitSarveiskalvoon implantoitavat rengassegmentit kehitettiin 1900-luvun lopulla vaihtoehtona tunkeutuvalle keratoplastialle . Professori Joseph Colin ehdotti ensimmäisen kerran niiden istuttamista keratoconuksen hoitoon [71] . Implantaatiota varten sarveiskalvon reunaa pitkin tehdään viilto. Kaksi ohutta polymetyylimetakrylaatista valmistettua kaaria asetetaan sarveiskalvon strooman kerrosten väliin pupillin molemmille puolille ja viilto suljetaan [72] . Segmentit kohdistavat painetta ulospäin kartiosta ja kärki asettuu luonnollisempaan muotoon. Segmenttien asettaminen suoritetaan avohoidossa paikallispuudutuksessa . Toimenpiteen etuja ovat se, että implantit voidaan poistaa, jos korjaus epäonnistuu, sekä se, että potilaan kudoksia ei poisteta.
Intrastromaalisia renkaita on kahta päämerkkiä - Intacs- ja Ferrara-renkaita. Intacs-renkaat ovat litteämpiä ja kauempana pupillista, kun taas Ferrara-renkaat ovat prisman muotoisia. FDA hyväksyi Intacin vuonna 1999 likinäköisyyden hoitoon, ja se hyväksyttiin käytettäväksi keratokonuksessa vuonna 2004 [73] . Ferrara-renkaiden segmentit odottavat parhaillaan FDA :n päätöstä . Renkaiden käsitteen kehittämiseen liittyy erityisen läpinäkyvän synteettisen geelin käyttö , joka viedään stroomakudoksiin aiemmin muodostuneeseen kanavaan. Polymeroinnin aikana sarveiskalvossa oleva geeli muuttuu stabiiliksi segmentiksi, joka on samanlainen kuin esivalmistetut implantit [74] .
Tulokset varhaisista tutkimuksista intrastromaalisten segmenttien kliinisestä tehokkuudesta ovat yleensä positiivisia [75] [76] , vaikka toimenpide ei ole vielä tullut rutiiniksi silmäkirurgiassa. Leikkauksen jälkeen näön lisäkorjaus pehmeillä piilolinsseillä voi olla tarpeen sekä sarveiskalvonsiirron jälkeen. Segmentin implantoinnin mahdollisia komplikaatioita ovat kirurgin muodostaman viillon vahingossa tunkeutuminen silmän etukammioon , leikkauksen jälkeiset sarveiskalvon infektiot sekä segmenttien liikkuminen sarveiskalvon sisällä ja siitä poistuminen. Toimenpide antaa toivoa korjata sairauden monimutkaisia muotoja , mutta se ei takaa näön paranemista. Joissakin tapauksissa näkö heikkenee implantoinnin jälkeen.
Radiaalinen keratotomiaSäteittäinen keratotomia on taittokirurgia, jossa kirurgin sarveiskalvoon tekemät viillot, jotka poikkeavat keskustasta, muuttaa sen muotoa. Tämä varhainen menetelmä likinäköisyyden korjaamiseksi putosi suosiosta laserkirurgiatekniikoiden, kuten LASIKin, kehityksen myötä. Keratoconuksessa LASIK on vasta-aiheinen, koska se voi vahingoittaa potilaan ohentunutta ja heikentynyttä sarveiskalvoa, kun siitä poistetaan kudosläppä [77] .
Riski vahingoittaa heikentynyttä sarveiskalvoa säteittäisen keratotomian yhteydessä estää yleensä sen käytön keratoconuksessa [78] [79] . Eräässä Italian klinikassa on kuitenkin kehitetty epäsymmetrinen säteittäinen keratotomia [80] , jossa lovet tehdään vain yhteen silmän osaan. Sarveiskalvon paksuus ennen leikkausta mitataan pakymetrillä , jonka jälkeen kirurgi tekee viillot syvyyteen 70–60 % tästä paksuudesta. Näöntarkkuudessa ja valonarkuus voi vaihdella leikkauksen jälkeen , kuten muissakin taittokirurgioissa.
Keratoglobus on hyvin harvinainen sairaus , jonka uskotaan liittyvän geneettisesti keratoconukseen. Keratoglobuksen yhteydessä sarveiskalvon oheneminen sen reunaa pitkin johtaa sen pallomaiseen ulkonemaan.
Läpinäkyvän vyöhykkeen marginaalinen degeneraatio (myös pellucid marginal degeneration ) koostuu sarveiskalvon kapeasta, 1-2 mm leveästä kaistaleesta, yleensä sen alareunasta. Seurauksena on epäsäännöllistä astigmatismia , joka voidaan korjata silmälaseilla. Sarveiskalvon topografia mahdollistaa marginaalisen rappeuman erottamisen keratoconuksesta.
Posterior keratoconus on erillinen sairaus - sarveiskalvon sisäpinnan ei-progressiivinen oheneminen - ei liity tavalliseen keratokonukseen. Se on hyvin harvinainen, yleensä synnynnäisen epämuodostuman aiheuttama, ja se vaikuttaa yleensä vain yhteen silmään .
![]() | |
---|---|
Bibliografisissa luetteloissa |
|