| Adie syndrooma | |
|---|---|
| Pupillien molemminpuolinen laajentuminen mahdollistaa tarkkailevan silmälääkärin diagnoosin Adien oireyhtymän | |
| ICD-10 | H 57,0 |
| ICD-9 | 379,46 |
| OMIM | 103100 |
| SairaudetDB | 29742 |
| MeSH | D015845 |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
Adien oireyhtymä, jota joskus kutsutaan Holmes-Adien oireyhtymäksi tai Adien tonic pupilliksi , on neurologinen häiriö, jolle on ominaista monotonisesti laajentunut pupilli, joka reagoi hitaasti valoon, mutta osoittaa tarkempaa akkomodaatiovastetta (eli kirkasta läheistä dissosiaatiota). [1] Sitä nähdään usein naisilla, joilla ei ole polvi- tai akilleen refleksejä. Jos hikoilu on lisäksi häiriintynyt, sitä kutsutaan Rossin oireyhtymäksi. Se on nimetty brittiläisen neurologin William John Adien mukaan. ( englanniksi William John Adie ) Oireyhtymä johtuu silmän parasympaattisen hermotuksen postganglionisten säikeiden vauriosta , joka johtuu yleensä virus- tai bakteeri - infektiosta, joka aiheuttaa tulehdusta ja vaikuttaa pupilliin . silmään ja autonomiseen hermostoon . [yksi]
Adien oireyhtymässä on kolme erottavaa piirrettä, nimittäin vähintään yksi epänormaalisti laajentunut pupilli ( mydriaasi ), joka ei reagoi valoon, syvien jännerefleksien menetys ja heikentynyt hikoilu. [1] Muita ominaisuuksia voivat olla akommodatiivisesta pareesista johtuva kaukonäköisyys , valonarkuus ja lukuvaikeudet. [2]
Holmes-Adyn oireyhtymän pupillarioireiden uskotaan johtuvan virus- tai bakteeri-infektiosta, joka aiheuttaa tulehdusta ja vaurioita hermosoluissa ciliaarisessa hermosolmussa , joka sijaitsee kiertoradalla, mikä tarjoaa parasympaattisen hallinnan silmän supistumista. Lisäksi Holmes-Adyn oireyhtymää sairastavilla potilailla voi myös olla ongelmia kehon autonomisessa ohjauksessa . Tämä toinen oiresarja johtuu selkäytimen hermosolmujen vauriosta . [yksi]
Kliininen testi voi paljastaa iiriksen sulkijalihaksen sektorikohtaisen pareesin tai vermiformisen liikkeen. Tonic pupilli voi pienentyä (meioottinen) niin sanotussa "pienen vanhan Adien" aikana. [3] [4] Testaus pienellä annoksella (1/8 %) pilokarpiinia tonic-pupilla voi supistua yliherkän kolinergisen denervaation vuoksi. [1] Normaali pupilli ei supistu laimealla pilokarpiiniannoksella. [4] CT- ja MRI -skannaukset voivat olla hyödyllisiä fokaalisen hypoaktiivisten refleksien diagnostisessa testauksessa. [5]
Standardoidun Adien oireyhtymän tavallinen hoito on lukulasien määrääminen silmän poikkeavuuksien korjaamiseksi. [1] Pilokarpiinitippoja voidaan antaa hoitona ja myös diagnostisena työkaluna . [1] Rintakehän sympatektomia on lopullinen hoito hikoilulle, jos se ei reagoi lääkehoitoon . [yksi]
Adien oireyhtymä ei ole hengen tai vamman uhka. [1] Tälle sairaudelle ei siis ole olemassa kuolleisuusluokitusta; syvien jännerefleksien menetys on kuitenkin pysyvää ja voi edetä ajan myötä. [yksi]
Adien oireyhtymä vaikuttaa yleisimmin nuoriin naisiin (2,6:1, naisvaltainen) ja on yksipuolinen 80 prosentissa tapauksista. [4] Keskimääräinen alkamisikä on 32 vuotta.