Retinopatia Purtscher | |
---|---|
SairaudetDB | 33929 |
sähköinen lääketiede | artikkeli/1225431 |
Purtscher-retinopatia on sairaus, jossa osa silmästä ( verkkokalvo ) on vaurioitunut . Yleensä liittyy vakavaan pään vammaan, mutta se voi johtua myös muun tyyppisistä vammoista, kuten pitkistä luunmurtumista tai useista ei-traumaattisista systeemisistä sairauksista. Taudin tarkkaa syytä ei kuitenkaan tunneta hyvin. Purtscherin retinopatialle ei ole erityistä hoitoa, eikä ennuste ole vakaa. Sairaus voi uhata näköä ja joskus aiheuttaa tilapäistä tai pysyvää sokeutta .
Se sai nimensä itävaltalaisen silmälääkärin Othmar Purtscherin (1852-1927) mukaan, joka löysi sen vuonna 1910 ja kuvasi sen täydellisesti vuonna 1912.
Purtscherin retinopatia luonnehdittiin ensimmäisen kerran vuosina 1910 ja 1912 traumaattisen aivovaurion jälkeisenä äkillisen sokeuden oireyhtymänä [1] , jossa molemmissa silmissä oli verenvuotoa ja verkkokalvon valkoisuutta . [2] Sen on myöhemmin havaittu esiintyvän muuntyyppisten traumojen, kuten rintakehän trauman, jälkeen, ja sen on havaittu liittyvän joihinkin ei-traumaattisiin systeemisiin sairauksiin. [2] Purtscherin retinopatia voi liittyä myös akuuttiin haimatulehdukseen , vaskuliittiin , sellaisten materiaalien kuin rasvan ja lapsivesien embolisaatioon , [3] systeemiseen lupus erythematosukseen, tromboottiseen trombosytopeeniseen purppuraan ja krooniseen munuaisten vajaatoimintaan. [2] Lisäksi Purtscherin retinopatia voi johtua laajoista putkiluiden murtumista. [neljä]
Kun kyseessä on trauma, diagnoosin tekemiseen tarvitaan vain silmän takaosan (verkkokalvon) silmänpohjan tutkimus . [2] Fluoreskeiiniangiografia voi viitata alentuneeseen verenkiertoon verkkokalvon valkoisilla alueilla.
Purtscherin retinopatiaan liittyy todennäköisimmin monimutkainen patofysiologia, jossa on useita lisätekijöitä, mukaan lukien komplementtijärjestelmän aggregaatit , rasvat, ilma, fibriinihyytymät ja verihiutaleiden hyytymät. [5] Sairaus johtaa vanutäplien muodostumiseen verkkokalvoon, joiden esiintymistä on havaittu useissa muissa sairauksissa, ja näköhermon surkastumista . [2]
Tätä retinopatiaa voidaan joissakin tapauksissa hoitaa triamsinolonilla . [6] Yleensä Purtscherin retinopatia on kuitenkin parantumaton. Jos se johtuu systeemisistä sairauksista tai emboliasta, ne on parannettava.
Purtscherin retinopatia voi johtaa näön menetykseen [7] , mutta toipumismahdollisuudet ovat pienet. [2] Näön palautuminen kuitenkin tapahtuu joissakin tapauksissa, ja erilaisia pitkän aikavälin ennusteita on raportoitu. [kahdeksan]