Itsenko-Cushingin tauti

Kokeneet kirjoittajat eivät ole vielä tarkistaneet sivun nykyistä versiota, ja se voi poiketa merkittävästi 3. huhtikuuta 2022 tarkistetusta versiosta . tarkastukset vaativat 3 muokkausta .

Itsenko-Cushingin tauti
ICD-10	E 24,0
OMIM	219090

Itsenko-Cushingin tauti  on vakava neuroendokriinisairaus, johon liittyy lisämunuaiskuoren liikatoimintaa ja joka liittyy ACTH :n liikaeritykseen subkortikaali- ja varsirakenteiden ( talamus , hypotalamus , retikulaarinen muodostuminen , adenohypofyysi ) tai ACTH:n ektooppisen tuotannon seurauksena. sisäelinten kasvaimilla [1] .

Epidemiologia

Sitä esiintyy 1:  100 000  - 1:1 miljoonalla väestöstä vuodessa, kehittyy useammin 20-45 vuoden iässä , joskus lapsuudessa [1] , naiset sairastuvat 5 kertaa useammin kuin miehet [2] .

Historia

Sairaus on nimetty tutkijoiden mukaan, jotka kuvasivat sitä itsenäisesti eri vuosina [2] :

• Amerikkalainen kirurgi Harvey Cushing kuvasi vuonna 1912 kliinisen oireyhtymän, jota hän kutsui "aivolisäkkeen basofilismiksi" [3] [4] [5] .
• Neuvostoliiton neurologi Nikolai Mihailovitš Itsenko raportoi vuonna 1924 kahdesta potilaasta, joilla oli interstitiaalisen aivolisäkkeen alueen vaurioita;

Määritelmä

Termiä "Itsenko-Cushingin tauti" käytetään merkitsemään hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen järjestelmän patologiaa, toisin sanoen neuroendokriinista sairautta. Hyperkortisismioireyhtymä (Cushingin oireyhtymä) on erotettava Itsenko -Cushingin taudista – termillä, jolla tarkoitetaan lisämunuaisen hyvän- tai pahanlaatuista kasvainta tai eri elinten (keuhkoputken, kateenkorvan , haima , maksa ) kohdunulkoista kasvainta [2] , erittävät glukokortikoideja .

Etiologia

Itsenko-Cushingin taudin etiologiaa ei ole varmistettu. Molempien sukupuolten potilaiden anamneesissa on pään mustelmia, aivotärähdyksiä , kallon aivovaurioita , enkefaliittia , araknoidiittia ja muita keskushermostovaurioita ( kortikotropinooma ). Naisilla Itsenko-Cushingin tauti esiintyy usein synnytyksen jälkeen [2] .

Patogeneesi

Itsenko-Cushingin taudin patogeneettinen perusta on muutos ACTH :n erityksen säätelymekanismissa [2] . Tämä johtuu dopamiiniaktiivisuuden laskusta [6] , joka on vastuussa kortikotropiinia vapauttavan hormonin (CRH, kortikoliberiini ) ja adrenokortikotrooppisen hormonin ( ACTH) erittymistä estävästä vaikutuksesta ja serotoniinijärjestelmän sävyn kohoamisesta. 7] , hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen järjestelmän toiminnan säätelymekanismi on häiriintynyt ja CRH-ACTH-kortisolin erityksen vuorokausirytmi; "palaute"mekanismi lakkaa toimimasta samanaikaisesti ACTH:n pitoisuuden lisääntyessä, kortisolin , kortikosteronin , aldosteronin ja androgeenien ylituotannon kanssa lisämunuaiskuoressa; reaktio stressiin katoaa - kortisolitason nousu insuliinin hypoglykemialle altistumisen taustalla . Krooninen pitkittynyt kortisolemia johtaa hyperkortisolismin oirekompleksin kehittymiseen [2] .

Useimmissa tapauksissa löytyy aivolisäkkeen adenooma . Makroadenoomaa esiintyy 10 %:ssa tapauksista, loput ovat aivolisäkkeen mikroadenoomia, jotka visualisoidaan vain tietokonetomografialla tai kirurgisella diagnostisella adenomektomialla (pienellä osalla potilaista kasvainta ei havaita - histologinen tutkimus paljastaa vain aivolisäkkeen basofiilisten solujen hyperplasian aivolisäke). Tällä hetkellä ei ole lopullisesti todistettu, ovatko aivolisäkkeen adenoomat Itsenko-Cushingin taudissa primaarinen adenohypofyysin vaurio vai liittyykö niiden kehittyminen keskushermoston päällä olevien osien häiriöihin [2] .

Kliininen kuva

Taudin tärkeimmät merkit:

• Liikalihavuus: rasvaa kerääntyy hartioihin, vatsaan, kasvoihin, rintoihin ja selkään. Lihavuudesta huolimatta potilaiden kädet ja jalat ovat ohuita. Kasvot muuttuvat kuun muotoisiksi, pyöreiksi, posket punaisiksi.
• Vaaleanpunaisia-violetteja tai violetteja raitoja (venytysmerkkejä) iholla.
• Liiallinen karvojen kasvu kehossa (naisilla kasvaa viikset ja parta kasvoille).
• Naisilla - kuukautiskiertohäiriöt ja hedelmättömyys, miehillä - seksuaalisen halun ja tehon väheneminen.
• Lihas heikkous.
• Luiden hauraus (osteoporoosi kehittyy), selkärangan patologisiin murtumiin, kylkiluihin asti.
• Verenpaine nousee.
• Heikentynyt insuliiniherkkyys ja diabetes mellituksen kehittyminen.
• Ehkä virtsakivitaudin kehittyminen.
• Joskus on unihäiriöitä, euforiaa, masennusta.
• Vähentynyt immuniteetti. Ilmenee troofisten haavaumien, pustulaaristen ihovaurioiden, kroonisen pyelonefriitin, sepsiksen jne. muodostumisena.

Erotusdiagnoosi

Se suoritetaan hyperkortisolisyndrooman (kortikosterooma tai kortikoblastooma), hypotalamuksen oireyhtymän ja nuoruuden dispituitarismin (juveniili hypotalamuksen oireyhtymä), hyperkortisolemian, eksogeenisen liikalihavuuden, adrenogenitaalisen oireyhtymän [1] :

Hyperkortisolisyndrooma (Cushingin oireyhtymä)

Adenohypofyysin patologiaa ei havaita, ACTH :n eritys vähenee , kasvaimet määritetään lisämunuaisen projektiossa skannattaessa - radiofarmaseuttisen lääkkeen lisääntynyt kertyminen lisämunuaiseen.

Hypotalamuksen oireyhtymä

Hyperkortisolemia

Eksogeeninen lihavuus

Synnynnäinen lisämunuaiskuoren toimintahäiriö

Hoito

Lievässä ja keskivaikeassa vaiheessa suoritetaan sädehoitoa aivolisäkkeen interstitiaaliselle alueelle (gammahoito tai protonihoito); gammahoidon jälkeen reserpiiniä määrätään - 1 mg / vrk ( 4-6 kuukauden ajan ). Jos sädehoidolla ei ole vaikutusta, aivolisäkkeen kasvain poistetaan tai hoitojakso kloditaanilla (hormonibiosynteesin estäjä lisämunuaiskuoressa) suoritetaan yhdessä reserpiinin, parlodelin, difeniinin, peritolin kanssa.

Vakavasti sairailla potilailla käytetään kahdenvälistä lisämunuaisten poistoa; leikkauksen jälkeen kehittyy krooninen lisämunuaisten vajaatoiminta, joka vaatii jatkuvaa korvaushoitoa.

Ennuste

Riippuu taudin oireiden kestosta, vakavuudesta ja potilaan iästä [1] :

• taudin lyhyt kesto, sen lievä muoto ja potilaan ikä enintään 30 vuotta, ennuste on suotuisa;
• keskivaikeissa tapauksissa, joissa taudin kulku on pitkä, lisämunuaiskuoren toiminnan normalisoitumisen jälkeen jatkuvat peruuttamattomat sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöt, munuaisten toiminta, verenpainetauti , diabetes mellitus , osteoporoosi ;
• Kahdenvälinen lisämunuaisten poisto johtaa kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan kehittymiseen, mikä vaatii jatkuvaa hormonikorvaushoitoa Nelsonin oireyhtymän kehittymisen estämiseksi .

Jos taudin oireet häviävät täydellisesti, työkyky voidaan säilyttää. Täydellisen lisämunuaisen poiston yhteydessä työkyky menetetään [1] .

Katso myös

Hypotalamus Adenohypofyysi lisämunuaiset Glukokortikoidit

aivolisäkkeen adenooma Lisämunuaisen poisto Hyperkortisolisyndrooma (Cushingin oireyhtymä) Nelsonin oireyhtymä

Muistiinpanot

1. ↑ 1 2 3 4 5 Endokrinologin pieni tietosanakirja / Toim. A.S. Efimova. - 1. painos - K . : Medkniga, DSG Ltd, Kiova, 2007. - S. 44-49. – 360 s. — ("Practitioner's Library"). -5000 kappaletta.  — ISBN 966-7013-23-5 .
2. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Kliininen endokrinologia. Opas / Toim. N. T. Starkova. - 3. painos, tarkistettu. ja ylimääräisiä - Pietari. : Peter, 2002. - S. 62-81. — 576 s. — ("Lääkärin seuralainen"). - 4000 kappaletta.  - ISBN 5-272-00314-4 .
3. ↑ Cushing H. Aivolisäke ja sen häiriöt: aivohypofyysihäiriöiden aiheuttamat kliiniset tilat. - Philadelphia: JB Lippincott, 1912.
4. ↑ Cushing H. W. Aivolisäkkeen basofiiliset adenoomat ja niiden kliiniset oireet (aivolisäkkeen basofilismi). (Englanti)  // The Johns Hopkins Medical Journal : päiväkirja. - 1932. - Voi. 50 . - s. 137-195 .
5. ↑ Dr. Cushing kuollut; Brain Surgeon, 70. Pioneeri, joka voitti mainetta uuden neurokirurgian koulun perustajana. Löydettiin aivolisäkesairaus. Oli tunnettu opettaja ja kirjailija , New York Times  (8. lokakuuta 1939). Arkistoitu alkuperäisestä 21. lokakuuta 2013. Haettu 21. maaliskuuta 2010.  Dr. Harvey Williams Cushing, kansainvälinen aivokirurgian ja neurologian asiantuntija, joka hänen…”.
6. ↑ Lamberts SWJ, Klijn JGM, de Quijda M. et ai. Bromkriptiini ja Cushingin taudin lääketieteellinen hoito // Neuroactive Drugs in Endokrinology / Toim. EE Muller. - Amsterdam: Elsevier, 1980. - P. 371-382.
7. ↑ Krieger DT Cyproheptadine: Lääkehoito Cushingin taudille // Neuroaktiiviset lääkkeet endokrinologiassa / Toim. EE Muller. - Amsterdam: Elsevier, 1980. - P. 361-370.

Linkit

Sanakirjat ja tietosanakirjat	Iso venäläinen Britannica (verkossa)
Bibliografisissa luetteloissa	BNF : 12125026x GND : 4148418-6 J9U : 987007538484805171 LCCN : sh85034937 SUDOC : 040688429

Endokrinologia
Nosologia	epifyysi Pinealoma Hypotalamus Panhypopituitarismi Simmondsin oireyhtymä kallmanin oireyhtymä Keskitason diabetes insipidus Aivolisäke Adenohypofyysi : hypopituitarismi,akromegalia,aivolisäkkeen kääpiö,Simmondsin,Sheehanin oireyhtymä,prolaktinooma,hyperprolaktinemia . Neurohypofyysi : Keski-diabetes insipidus kilpirauhanen _ Kilpirauhasen vajaatoiminta , Myxedema , Kilpirauhasen liikatoiminta , Tyreotoksikoosi , Tyreotoksinen kriisi Kilpirauhastulehdus : akuutti subakuutti ( de Quervainin kilpirauhastulehdus ) krooninen : autoimmuuni ( Hashimoton kilpirauhastulehdus ), Riedel , synnytyksen jälkeinen Kotoperäinen struuma , satunnainen struuma Nodulaarinen struuma , Kilpirauhassyöpä lisämunuaiset Hypokortisismi : Addisonin tauti Hyperkortisoli : Itsenko-Cushingin tauti/oireyhtymä Lisämunuaiskuoren synnynnäinen toimintahäiriö Hyperaldosteronismi Lisämunuaisen kasvaimet: Lisämunuaiskuoren kasvaimet :Kortikoandrosterooma,Aldosterooma kasvaimet:Feokromosytooma sukurauhaset _ hypogonadismi Stein-Leventhalin oireyhtymä lisäkilpirauhaset _ Kilpirauhasen vajaatoiminta Pseudohypoparatyreoosi Pseudopseudohypoparatyreoosi Hypokalseeminen kriisi Hyperparatyreoosi : primaarinen ( lisäkilpirauhasen adenooma ), sekundaarinen , tertiäärinen ; Pseudohyperparatyreoosi Hyperkalseeminen kriisi haima _ Prediabetes , diabetes mellitus Nesidioblastoosi Insulomat : Glukagonooma , Insulinooma Diffuusi neuroendokriininen järjestelmä Apudoomat : VIPoma,Gastrinooma,Glukagonooma,Karsinoidi,Neurotensinooma,PPoma,Somatostatinooma Multippeli endokriininen neoplasia : Wermerin oireyhtymä(MEN tyyppi I), Sipple-oireyhtymä(MEN tyyppi IIa),Gorlinin oireyhtymä(MEN tyyppi IIb, MEN-III)
Hormonit ja välittäjät	Proteiinihormonit: Peptidihormonit : ACTH , STH , melanosyyttejä stimuloiva hormoni , prolaktiini , parathormoni , kalsitoniini , insuliini , glukagoni ; Ruoansulatuskanavan hormonit Gastriini , kolekystokiniini ( pankreotsymiini ), sekretiini , VIP , haiman polypeptidi , somatostatiini ; APUD-järjestelmän hormonit Angiotensiini , Angiotensiini , Eteisen natriureettinen peptidi , Glukoosiriippuvainen insulinotrooppinen polypeptidi , Erytropoietiini , Trombopoietiini , Greliini ( nälkähormoni ) , Leptiini (kyllästyshormoni), Ihmisen koriongonadotropiini , Istukan urolaksogeeni Y , Neurolaksopeptidi Y Glykoproteiinit TSH , FSH , LH , tyroglobuliini . Steroidihormonit : Lisämunuaiskuoren hormonit Kortisoli , kortisoni , hydrokortisoni , kortikosteroni , aldosteroni , dehydroepiandrosteroni , raskaus , prednisoloni . sukupuolihormonit Androsteroni , Androsteenidioli , Testosteroni , Dihydrotestosteroni , Metyylitestosteroni , Estroni , Estradioli , Estrioli , Etinyyliestradioli . corpus luteum hormoni Progesteroni . Aminohappojohdannaiset : Tyrosiinijohdannaiset Kilpirauhashormonit ( T3 , T4 ) , adrenaliini , norepinefriini , dopamiini . _ Tryptamiinit Melatoniini , serotoniini . Eikosanoidit prostaglandiinit (luokka D, E, F); Prostasykliini Tromboksaani Leukotrieenit .

Syndroomit endokrinologiassa
epifyysi	Apinealismin oireyhtymä
Hypotalamus	Parhonin oireyhtymä riittämätön ADH:n tuotanto Sotosin syndrooma aivojen gigantismi Pehkranz-Babinski-Frohlichin oireyhtymä rasva-sukupuolielinten dystrofia Kallmanin oireyhtymä Keelinin oireyhtymä anoreksia
Aivolisäke	Simmondsin oireyhtymä Sheehanin oireyhtymä Maddockin oireyhtymä "Tyhjän" turkkilaisen satulan oireyhtymä Nelsonin oireyhtymä Laurenin oireyhtymä Hyperprolaktinemia jatkuva laktorrea-amenorrea-oireyhtymä, Forbes-Albrightin oireyhtymä, Chiarri-Frommelin oireyhtymä, Ayumada-Argonz-del Castillon oireyhtymä
Kilpirauhanen	Myrkyllinen adenooma Plummerin oireyhtymä Pendredin oireyhtymä
lisämunuaiset	Hyperkortisolismin oireyhtymä Cushingin oireyhtymä Lisämunuaiskuoren synnynnäinen hyperplasia adrenogenitaalinen oireyhtymä Waterhouse-Frideriksenin oireyhtymä Hypokortisismi Conn oireyhtymä
sukupuolirauhaset	Shereshevsky-Turnerin oireyhtymä munasarjojen monirakkulaoireyhtymä Stein-Leventhal Androgeeniherkkyysoireyhtymä Morris, kivesten feminisaatio Reifensteinin oireyhtymä Klinefelterin oireyhtymä Prader-Willin oireyhtymä Pasqualinin oireyhtymä "hedelmälliset eunukit" de la Chapellen oireyhtymä Swiren oireyhtymä
lisäkilpirauhaset _	DiGeorgen oireyhtymä Syndrome de Toni - Debre - Fanconi Useita endokriinisiä neoplasia
Langerhansin saaret	Mauriacin oireyhtymä Nobekurin oireyhtymä
Diffuusi neuroendokriininen järjestelmä	Zollinger-Ellisonin oireyhtymä apudoma Neurofibromatoosi tyyppi I Carneyn oireyhtymä Multippeli endokriininen neoplasia : Wermerin oireyhtymä (MEN-I), Sipplen oireyhtymä (MEN-IIa), Gorlinin oireyhtymä (MEN-IIb, MEN-III)
Muut	Ahlströmin oireyhtymä Bartterin oireyhtymä DIDMOAD-oireyhtymä wolframin oireyhtymä Hypoglykeeminen oireyhtymä Laronin oireyhtymä Liddlen oireyhtymä Noonanin oireyhtymä Russell-Silverin oireyhtymä krooninen insuliinin yliannostusoireyhtymä Somoji metabolinen oireyhtymä Syndrooma X Metabolinen oireyhtymä ja psykoosilääkkeet MELAS-oireyhtymä Autoimmuunipolyendokriininen oireyhtymä : MEDAC-oireyhtymä (tyyppi 1), Schmidtin oireyhtymä (tyyppi 2)