Itsenko-Cushingin tauti
Kokeneet kirjoittajat eivät ole vielä tarkistaneet sivun nykyistä versiota, ja se voi poiketa merkittävästi 3. huhtikuuta 2022 tarkistetusta
versiosta . tarkastukset vaativat
3 muokkausta .
Itsenko-Cushingin tauti on vakava neuroendokriinisairaus, johon liittyy lisämunuaiskuoren liikatoimintaa ja joka liittyy ACTH :n liikaeritykseen subkortikaali- ja varsirakenteiden ( talamus , hypotalamus , retikulaarinen muodostuminen , adenohypofyysi ) tai ACTH:n ektooppisen tuotannon seurauksena. sisäelinten kasvaimilla [1] .
Epidemiologia
Sitä esiintyy 1: 100 000 - 1:1 miljoonalla väestöstä vuodessa, kehittyy useammin 20-45 vuoden iässä , joskus lapsuudessa [1] , naiset sairastuvat 5 kertaa useammin kuin miehet [2] .
Historia
Sairaus on nimetty tutkijoiden mukaan, jotka kuvasivat sitä itsenäisesti eri vuosina [2] :
- Amerikkalainen kirurgi Harvey Cushing kuvasi vuonna 1912 kliinisen oireyhtymän, jota hän kutsui "aivolisäkkeen basofilismiksi" [3] [4] [5] .
- Neuvostoliiton neurologi Nikolai Mihailovitš Itsenko raportoi vuonna 1924 kahdesta potilaasta, joilla oli interstitiaalisen aivolisäkkeen alueen vaurioita;
Määritelmä
Termiä "Itsenko-Cushingin tauti" käytetään merkitsemään hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen järjestelmän patologiaa, toisin sanoen neuroendokriinista sairautta. Hyperkortisismioireyhtymä (Cushingin oireyhtymä) on erotettava Itsenko -Cushingin taudista – termillä, jolla tarkoitetaan lisämunuaisen hyvän- tai pahanlaatuista kasvainta tai eri elinten (keuhkoputken, kateenkorvan , haima , maksa ) kohdunulkoista kasvainta [2] , erittävät glukokortikoideja .
Etiologia
Itsenko-Cushingin taudin etiologiaa ei ole varmistettu. Molempien sukupuolten potilaiden anamneesissa on pään mustelmia, aivotärähdyksiä , kallon aivovaurioita , enkefaliittia , araknoidiittia ja muita keskushermostovaurioita ( kortikotropinooma ). Naisilla Itsenko-Cushingin tauti esiintyy usein synnytyksen jälkeen [2] .
Patogeneesi
Itsenko-Cushingin taudin patogeneettinen perusta on muutos ACTH :n erityksen säätelymekanismissa [2] . Tämä johtuu dopamiiniaktiivisuuden laskusta [6] , joka on vastuussa kortikotropiinia vapauttavan hormonin (CRH, kortikoliberiini ) ja adrenokortikotrooppisen hormonin ( ACTH) erittymistä estävästä vaikutuksesta ja serotoniinijärjestelmän sävyn kohoamisesta. 7] , hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen järjestelmän toiminnan säätelymekanismi on häiriintynyt ja CRH-ACTH-kortisolin erityksen vuorokausirytmi; "palaute"mekanismi lakkaa toimimasta samanaikaisesti ACTH:n pitoisuuden lisääntyessä, kortisolin , kortikosteronin , aldosteronin ja androgeenien ylituotannon kanssa lisämunuaiskuoressa; reaktio stressiin katoaa - kortisolitason nousu insuliinin hypoglykemialle altistumisen taustalla . Krooninen pitkittynyt kortisolemia johtaa hyperkortisolismin oirekompleksin kehittymiseen [2] .
Useimmissa tapauksissa löytyy aivolisäkkeen adenooma . Makroadenoomaa esiintyy 10 %:ssa tapauksista, loput ovat aivolisäkkeen mikroadenoomia, jotka visualisoidaan vain tietokonetomografialla tai kirurgisella diagnostisella adenomektomialla (pienellä osalla potilaista kasvainta ei havaita - histologinen tutkimus paljastaa vain aivolisäkkeen basofiilisten solujen hyperplasian aivolisäke). Tällä hetkellä ei ole lopullisesti todistettu, ovatko aivolisäkkeen adenoomat Itsenko-Cushingin taudissa primaarinen adenohypofyysin vaurio vai liittyykö niiden kehittyminen keskushermoston päällä olevien osien häiriöihin [2] .
Kliininen kuva
Taudin tärkeimmät merkit:
- Liikalihavuus: rasvaa kerääntyy hartioihin, vatsaan, kasvoihin, rintoihin ja selkään. Lihavuudesta huolimatta potilaiden kädet ja jalat ovat ohuita. Kasvot muuttuvat kuun muotoisiksi, pyöreiksi, posket punaisiksi.
- Vaaleanpunaisia-violetteja tai violetteja raitoja (venytysmerkkejä) iholla.
- Liiallinen karvojen kasvu kehossa (naisilla kasvaa viikset ja parta kasvoille).
- Naisilla - kuukautiskiertohäiriöt ja hedelmättömyys, miehillä - seksuaalisen halun ja tehon väheneminen.
- Lihas heikkous.
- Luiden hauraus (osteoporoosi kehittyy), selkärangan patologisiin murtumiin, kylkiluihin asti.
- Verenpaine nousee.
- Heikentynyt insuliiniherkkyys ja diabetes mellituksen kehittyminen.
- Ehkä virtsakivitaudin kehittyminen.
- Joskus on unihäiriöitä, euforiaa, masennusta.
- Vähentynyt immuniteetti. Ilmenee troofisten haavaumien, pustulaaristen ihovaurioiden, kroonisen pyelonefriitin, sepsiksen jne. muodostumisena.
Erotusdiagnoosi
Se suoritetaan hyperkortisolisyndrooman (kortikosterooma tai kortikoblastooma), hypotalamuksen oireyhtymän ja nuoruuden dispituitarismin (juveniili hypotalamuksen oireyhtymä), hyperkortisolemian, eksogeenisen liikalihavuuden, adrenogenitaalisen oireyhtymän [1] :
Hyperkortisolisyndrooma (Cushingin oireyhtymä)
Adenohypofyysin patologiaa ei havaita, ACTH :n eritys vähenee , kasvaimet määritetään lisämunuaisen projektiossa skannattaessa - radiofarmaseuttisen lääkkeen lisääntynyt kertyminen lisämunuaiseen.
Hypotalamuksen oireyhtymä
Hyperkortisolemia
Eksogeeninen lihavuus
Synnynnäinen lisämunuaiskuoren toimintahäiriö
Hoito
Lievässä ja keskivaikeassa vaiheessa suoritetaan sädehoitoa aivolisäkkeen interstitiaaliselle alueelle (gammahoito tai protonihoito); gammahoidon jälkeen reserpiiniä määrätään - 1 mg / vrk ( 4-6 kuukauden ajan ). Jos sädehoidolla ei ole vaikutusta, aivolisäkkeen kasvain poistetaan tai hoitojakso kloditaanilla (hormonibiosynteesin estäjä lisämunuaiskuoressa) suoritetaan yhdessä reserpiinin, parlodelin, difeniinin, peritolin kanssa.
Vakavasti sairailla potilailla käytetään kahdenvälistä lisämunuaisten poistoa; leikkauksen jälkeen kehittyy krooninen lisämunuaisten vajaatoiminta, joka vaatii jatkuvaa korvaushoitoa.
Ennuste
Riippuu taudin oireiden kestosta, vakavuudesta ja potilaan iästä [1] :
- taudin lyhyt kesto, sen lievä muoto ja potilaan ikä enintään 30 vuotta, ennuste on suotuisa;
- keskivaikeissa tapauksissa, joissa taudin kulku on pitkä, lisämunuaiskuoren toiminnan normalisoitumisen jälkeen jatkuvat peruuttamattomat sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöt, munuaisten toiminta, verenpainetauti , diabetes mellitus , osteoporoosi ;
- Kahdenvälinen lisämunuaisten poisto johtaa kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan kehittymiseen, mikä vaatii jatkuvaa hormonikorvaushoitoa Nelsonin oireyhtymän kehittymisen estämiseksi .
Jos taudin oireet häviävät täydellisesti, työkyky voidaan säilyttää. Täydellisen lisämunuaisen poiston yhteydessä työkyky menetetään [1] .
Katso myös
Muistiinpanot
- ↑ 1 2 3 4 5 Endokrinologin pieni tietosanakirja / Toim. A.S. Efimova. - 1. painos - K . : Medkniga, DSG Ltd, Kiova, 2007. - S. 44-49. – 360 s. — ("Practitioner's Library"). -5000 kappaletta. — ISBN 966-7013-23-5 .
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Kliininen endokrinologia. Opas / Toim. N. T. Starkova. - 3. painos, tarkistettu. ja ylimääräisiä - Pietari. : Peter, 2002. - S. 62-81. — 576 s. — ("Lääkärin seuralainen"). - 4000 kappaletta. - ISBN 5-272-00314-4 .
- ↑ Cushing H. Aivolisäke ja sen häiriöt: aivohypofyysihäiriöiden aiheuttamat kliiniset tilat. - Philadelphia: JB Lippincott, 1912.
- ↑ Cushing H. W. Aivolisäkkeen basofiiliset adenoomat ja niiden kliiniset oireet (aivolisäkkeen basofilismi). (Englanti) // The Johns Hopkins Medical Journal : päiväkirja. - 1932. - Voi. 50 . - s. 137-195 .
- ↑ Dr. Cushing kuollut; Brain Surgeon, 70. Pioneeri, joka voitti mainetta uuden neurokirurgian koulun perustajana. Löydettiin aivolisäkesairaus. Oli tunnettu opettaja ja kirjailija , New York Times (8. lokakuuta 1939). Arkistoitu alkuperäisestä 21. lokakuuta 2013. Haettu 21. maaliskuuta 2010. Dr. Harvey Williams Cushing, kansainvälinen aivokirurgian ja neurologian asiantuntija, joka hänen…”.
- ↑ Lamberts SWJ, Klijn JGM, de Quijda M. et ai. Bromkriptiini ja Cushingin taudin lääketieteellinen hoito // Neuroactive Drugs in Endokrinology / Toim. EE Muller. - Amsterdam: Elsevier, 1980. - P. 371-382.
- ↑ Krieger DT Cyproheptadine: Lääkehoito Cushingin taudille // Neuroaktiiviset lääkkeet endokrinologiassa / Toim. EE Muller. - Amsterdam: Elsevier, 1980. - P. 361-370.
Linkit
Sanakirjat ja tietosanakirjat |
|
---|
Bibliografisissa luetteloissa |
|
---|
Endokrinologia |
---|
Nosologia | epifyysi |
|
---|
Hypotalamus |
|
---|
Aivolisäke | Adenohypofyysi : hypopituitarismi,akromegalia,aivolisäkkeen kääpiö,Simmondsin,Sheehanin oireyhtymä,prolaktinooma,hyperprolaktinemia
. Neurohypofyysi : Keski-diabetes insipidus |
---|
kilpirauhanen _ |
Kilpirauhastulehdus : akuutti
Kotoperäinen struuma , satunnainen struuma
Nodulaarinen struuma , Kilpirauhassyöpä
|
---|
lisämunuaiset | Hypokortisismi : Addisonin tauti
Hyperkortisoli : Itsenko-Cushingin tauti/oireyhtymä
Lisämunuaiskuoren synnynnäinen toimintahäiriö
Hyperaldosteronismi
Lisämunuaisen kasvaimet: Lisämunuaiskuoren kasvaimet :Kortikoandrosterooma,Aldosterooma kasvaimet:Feokromosytooma |
---|
sukurauhaset _ |
|
---|
lisäkilpirauhaset _ |
Hyperparatyreoosi : primaarinen ( lisäkilpirauhasen adenooma ), sekundaarinen , tertiäärinen ; Pseudohyperparatyreoosi
|
---|
haima _ |
|
---|
Diffuusi neuroendokriininen järjestelmä | Apudoomat : VIPoma,Gastrinooma,Glukagonooma,Karsinoidi,Neurotensinooma,PPoma,Somatostatinooma Multippeli endokriininen neoplasia : Wermerin oireyhtymä(MEN tyyppi I), Sipple-oireyhtymä(MEN tyyppi IIa),Gorlinin oireyhtymä(MEN tyyppi IIb, MEN-III) |
---|
|
---|
Hormonit ja välittäjät | Proteiinihormonit: Peptidihormonit : ACTH , STH , melanosyyttejä stimuloiva hormoni , prolaktiini , parathormoni , kalsitoniini , insuliini , glukagoni ;
Ruoansulatuskanavan hormonit
Gastriini , kolekystokiniini ( pankreotsymiini ), sekretiini , VIP , haiman polypeptidi , somatostatiini ;
APUD-järjestelmän hormonit
Angiotensiini , Angiotensiini , Eteisen natriureettinen peptidi , Glukoosiriippuvainen insulinotrooppinen polypeptidi , Erytropoietiini , Trombopoietiini , Greliini ( nälkähormoni ) , Leptiini (kyllästyshormoni), Ihmisen koriongonadotropiini , Istukan urolaksogeeni Y , Neurolaksopeptidi Y
Glykoproteiinit
TSH , FSH , LH , tyroglobuliini .
Steroidihormonit : Lisämunuaiskuoren hormonit
Kortisoli , kortisoni , hydrokortisoni , kortikosteroni , aldosteroni , dehydroepiandrosteroni , raskaus , prednisoloni .
sukupuolihormonit
Androsteroni , Androsteenidioli , Testosteroni , Dihydrotestosteroni , Metyylitestosteroni , Estroni , Estradioli , Estrioli , Etinyyliestradioli .
corpus luteum hormoni
Progesteroni .
Aminohappojohdannaiset : Tyrosiinijohdannaiset
Kilpirauhashormonit ( T3 , T4 ) , adrenaliini , norepinefriini , dopamiini . _
Tryptamiinit
Melatoniini , serotoniini .
Eikosanoidit
prostaglandiinit (luokka D, E, F);
Prostasykliini
Tromboksaani
Leukotrieenit . |
---|