Hypokortisismi

Kokeneet kirjoittajat eivät ole vielä tarkistaneet sivun nykyistä versiota, ja se voi poiketa merkittävästi 15.11.2021 tarkistetusta versiosta . vahvistus vaatii 1 muokkauksen .
Hypokortisismi
ICD-10 E 24.1 , E 27.1 - E 27.3
ICD-9 255.4
SairaudetDB 222
Medline Plus 000378
sähköinen lääketiede med/  42ped/1558
MeSH D000309

Hypokortisismi (lisämunuaisen vajaatoiminta) - tämä termi yhdistää patologiset muutokset, jotka johtuvat lisämunuaisen aivokuoren vajaatoiminnasta [1] .

Etiologia ja luokitus

Lisämunuaisten vajaatoiminta voi olla akuuttia ( hypoadrenaalinen kriisi ) - lisämunuaiskuoren jyrkkä tuhoutuminen, johon liittyy lisämunuaisten molemminpuolista verenvuotoa ( Waterhouse-Friderichsenin oireyhtymä ), lisämunuaisten vaurioita trauman tai leikkauksen seurauksena ja krooninen ( autoimmuuni prosessi , tuberkuloosi ja muut) [1 ] .

Akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta

Akuutille lisämunuaisten vajaatoiminnalle on ominaista erittäin alhainen kortisolin , kortikosteronin , aldosteronin ja deoksikortikosteronin pitoisuus plasmassa . Myös 17-hydroksikortikosteroidien erittyminen vähenee huomattavasti. Plasman ACTH-tasot ovat korkeat. On merkkejä kivennäis- ja vesiaineenvaihdunnan rikkomisesta [2] .

Krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta

Lisämunuaiskuoren krooninen vajaatoiminta  - 85 %:ssa tapauksista on lisämunuaisten autoimmuunivaurio sekä seurausta lisämunuaisten tuhoutumisesta [3]

Lisäksi siellä on:

Primaarinen hypokortisismi

Primaarinen lisämunuaisten vajaatoiminta  on seurausta lisämunuaisten välittömästä vauriosta , jonka seurauksena yli 90 % kortikosteroideja erittävistä aivokuoren soluista tuhoutuu [1] .

Toissijainen hypokortisismi

Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta johtuu aivolisäkkeen patologiasta, mikä johtaa kortikotropiinin ( ACTH ) erityksen puutteeseen . Toissijainen hypokortisismi yhdistetään yleensä muiden umpieritysrauhasten vajaatoimintaan ja kasvuhormonin (GH ) puutteeseen [ 3] .

Tertiaarinen hypokortisismi

Tertiäärinen lisämunuaisen vajaatoiminta kehittyy erilaisilla hypotalamuksen alueen vaurioilla , useammin kasvain- tai tulehduksellisilla vaurioilla. Sairaus kehittyy 30 vuoden kuluttua, naiset sairastuvat kaksi kertaa useammin kuin miehet. Esiintyminen on noin 4-11 tapausta 100 000 asukasta kohti [3] .

Iatrogeeninen hypokortisismi

Iatrogeeninen lisämunuaisen vajaatoiminta ( ECD -10 E 27.3 ) kehittyy glukokortikoidihoidon lopettamisen jälkeen endogeenisten glukokortikoidihormonien tason nopean laskun seurauksena, kun eksogeeniset glukokortikoidit estävät ACTH -synteesiä pitkään. Eri potilailla endokriinisen järjestelmän vastustuskyky eksogeenisten glukokortikoidien vaikutukselle ei ole sama [1] .

Kliininen kuva

Sitä edustavat tyypilliset hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen järjestelmän masennuksen oireet glukokortikoidihoidon lopettamisen jälkeen [1] :

  • heikkous
  • väsymys
  • masennus
  • hypotensio
  • perussairauden paheneminen, johon määrättiin glukokortikoidihoitoa

Vakavan stressin taustalla , jos potilas ei lisää glukokortikoidien annosta ajoissa, voi kehittyä hypoadrenaalinen kriisi [1] .

Kliiniset oireet saattavat puuttua, ja vain biokemialliset häiriöt (kortisolin erityksen väheneminen näytteissä, joissa on ACTH) viittaavat hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen järjestelmän vajaatoimintaan. Tällaisissa tapauksissa tauti ilmenee vakavana heikkoutena pienen stressin tai vaivojen, kuten hengitystieinfektioiden , aikana tai sen jälkeen [1] .

Diagnostiikka

Iatrogeenista lisämunuaisen vajaatoimintaa tulee epäillä [1] :

  • kaikilla potilailla, jotka saavat prednisolonia annoksella 15-30 mg / vrk 3-4 viikon ajan. Tässä tapauksessa hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen toiminnan estyminen glukokortikoidihoidon lopettamisen jälkeen voi jatkua 8-12 kuukautta.
  • kaikilla potilailla, jotka saivat prednisolonia annoksella 12,5 mg/vrk 4 viikon ajan. Tässä tapauksessa hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen järjestelmän esto glukokortikoidihoidon lopettamisen jälkeen voi jatkua 1-4 kuukautta.
  • kaikilla potilailla, joilla on Cushingin oireyhtymä adenooman tai lisämunuaisen pahanlaatuisen kasvaimen poistamisen jälkeen.
  • jokaiselle potilaalle, jonka kortisolin eritys on vähentynyt vasteena ACTH :n antoon , jos hän saa glukokortikoideja (riippumatta glukokortikoidihoidon annoksesta ja kestosta).
Ennaltaehkäisy

Glukokortikoidihoidon käyttö määrässä ja kestossa nykyaikaisten suositusten mukaisesti, hoidon vaiheittainen peruuttaminen.

Katso myös

Muistiinpanot

  1. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Endokrinologia / Toim. N. Lavina. - 2. painos Per. englannista. - M . : Käytäntö, 1999. - S. 183-191, 271. - 1128 s. - 10 000 kappaletta.  — ISBN 5-89816-018-3 .
  2. ↑ Kliinisen endokrinologian käsikirja / Toim. Kholodova E. A. - 1. painos - Minsk: "Valko-Venäjä", 1998. - S. 22. - 510 s. - 10 000 kappaletta.  — ISBN 985-01-0031-1 .
  3. ↑ 1 2 3 Endokrinologin pieni tietosanakirja / Toim. A.S. Efimova. - 1. painos - K . : Medkniga, DSG Ltd, Kiova, 2007. - S. 38-42. – 360 s. — ("Practitioner's Library"). -5000 kappaletta.  — ISBN 966-7013-23-5 .

Linkit