RHAG

RHAG ( Rh-assosioitunut glykoproteiini ; CD241 ) on kalvoproteiini liuenneiden aineiden  kuljettajien perheestä , ammoniumin kantaja, RHAG -geenin tuote [1] [2] . RHAG -geenin mutaatiot voivat johtaa perinnölliseen stomatosytoosiin [3] .

Toiminnot

Rh - veriryhmän antigeenit liittyvät punasolukalvon proteiineihin, joiden molekyylipaino on noin 30 kDa, joten niitä kutsutaan Rh30-polypeptideiksi. Kalvoproteiineja, joilla on eri glykosylaatiotasot ja molekyylipainot 50 ja 45 kDa, kutsutaan Rh50-glykoproteiineiksi. Jälkimmäiset saostuvat yhdessä Rh30-polypeptidien kanssa immunosaostuksen aikana sekä mono- että polyklonaalisten Rh - vasta -aineiden kanssa. Rh-antigeenit esiintyvät monialayksikkökompleksina, joka sisältää CD47 :n , LW:n, glykoforiini B :n ja jolla on tärkeä rooli Rh50-glykoproteiinissa [2] .

RHAG liittyy Rh-tekijän antigeenin ilmentymiseen. Voi olla osa oligomeerikompleksia, joka toimii kuljettajana tai kanavana erytrosyyttikalvossa. Osallistuu ammoniumin kuljetukseen erytrosyyttikalvon läpi. Ilmeisesti se osallistuu yksiarvoisten kationien kuljettamiseen [4] .

Vuorovaikutuksia

RHAG on vuorovaikutuksessa ANK1 :n kanssa [5] .

Kirjallisuus

• Bakouh N., Benjelloun F., Cherif-Zahar B., Planelles G. Ammoniumin homeostaasin ja Rh-glykoproteiinien roolin ymmärtämisen haaste  //  Transfusion Clinique Et Biologique: Journal. - 2006. - Voi. 13 , ei. 1-2 . - s. 139-146 . - doi : 10.1016/j.tracli.2006.02.008 . — PMID 16564724 .
• Ripoche P., Goossens D., Devuyst O., Gane P., Colin Y., Verkman AS, Cartron JP RhAG:n ja AQP1:n rooli NH3- ja CO2-kaasun kuljetuksessa punasolujen haamuissa: pysähtyneen virtauksen  analyysi  // Transfusion Clinique Et Biologique: lehti. - 2006. - Voi. 13 , ei. 1-2 . - s. 117-122 . - doi : 10.1016/j.tracli.2006.03.004 . — PMID 16574458 .
• Ridgwell K., Spurr NK, Laguda B., MacGeoch C., Avent ND, Tanner MJ . Ihmisen erytrosyyttikalvon 50 kDa:n glykoproteiinin cDNA-kloonien eristäminen, joka liittyy Rh (rhesus) -veriryhmän  antigeenin  ilmentymiseen / The Biochemical Journal : päiväkirja. - 1992. - lokakuu ( nide 287 , nro 1 ). - s. 223-228 . — PMID 1417776 .
• Avent ND, Ridgwell K., Mawby WJ, Tanner MJ, Anstee DJ, Kumpel B. Proteiinisekvenssitutkimukset Rh-sukuisilla polypeptideillä viittaavat vähintään kahden proteiiniryhmän läsnäoloon, jotka assosioituvat ihmisen punasolukalvoon  . )  / / The Biochemical Journal : päiväkirja. - 1988. - joulukuu ( nide 256 , nro 3 ). - s. 1043-1046 . - doi : 10.1042/bj2561043 . — PMID 3146980 .
• Cherif-Zahar B., Raynal V., Gane P., Mattei MG, Bailly P., Gibbs B., Colin Y., Cartron JP Ehdokasgeeni, joka toimii RH-lokuksen suppressorina useimmissa Rh  -puutostapauksissa.)  // Nature Genetics  : Journal. - 1996. - Helmikuu ( osa 12 , nro 2 ) . - s. 168-173 . - doi : 10.1038/ng0296-168 . — PMID 8563755 .
• Huang CH Ihmisen Rh50-glykoproteiinigeeni. Rakenneorganisaatio ja siihen liittyvä silmukointivirhe, joka johtaa Rh(null) -tautiin  (englanniksi)  // The Journal of Biological Chemistry  : Journal. - 1998. - tammikuu ( osa 273 , nro 4 ) . - P. 2207-2213 . doi : 10.1074/ jbc.273.4.2207 . — PMID 9442063 .
• Hyland CA, Chérif-Zahar B., Cowley N., Raynal V., Parkes J., Saul A., Cartron JP Uusi yksittäinen missense-mutaatio, joka on tunnistettu RH50-geeniä pitkin säätelijätyypin yhdistetyssä heterotsygoottisessa Rhnull-verenluovuttajassa  .)  // Veri : päiväkirja. - American Society of Hematology, 1998. - Helmikuu ( nide 91 , nro 4 ). - s. 1458-1463 . — PMID 9454778 .
• Iwamoto S., Omi T., Yamasaki M., Okuda H., Kawano M., Kajii E. RH50-geenin 5'-reunustavan sekvenssin ja erytroidispesifisen ilmentymisen ydinalueen tunnistaminen  (englanti)  // Biochemical and Biophysical Research Viestintä : päiväkirja. - 1998. - Helmikuu ( nide 243 , nro 1 ). - s. 233-240 . - doi : 10.1006/bbrc.1997.8023 . — PMID 9473510 .
• Huang CH, Liu Z., Cheng G., Chen Y. Rh50-glykoproteiinigeeni ja rhnull-sairaus: hiljainen silmukointiluovuttaja on trans-trans a Gly279-->Glu missense -mutaatioon konservoidussa transmembraanisessa  segmentissä //  Blood : päiväkirja. - American Society of Hematology, 1998. - syyskuu ( nide 92 , nro 5 ). - s. 1776-1784 . — PMID 9716608 .
• Chérif-Zahar B., Matassi G., Raynal V., Gane P., Delaunay J., Arrizabalaga B., Cartron JP säätelijätyypin Rh-puutos, jonka aiheuttavat silmukointimutaatiot ihmisen RH50   -geenissä // Blood : päiväkirja. - American Society of Hematology, 1998. - lokakuu ( nide 92 , nro 7 ). - P. 2535-2540 . — PMID 9746795 .
• Huang C., Cheng GJ, Reid ME, Chen Y. Rhmodin oireyhtymä: perhetutkimus Rh50-glykoproteiinigeenin translaatio-initiaattorimutaatiosta  // American Journal of Human  Genetics : päiväkirja. - 1999. - tammikuu ( osa 64 , nro 1 ) . - s. 108-117 . - doi : 10.1086/302215 . — PMID 9915949 .
• Huang CH, Cheng G., Liu Z., Chen Y., Reid ME, Halverson G., Okubo Y. Rh(null ) -oireyhtymän molekyyliperusta  : kolmen uuden missense-mutaation tunnistaminen Rh50-glykoproteiinigeenissä  American Journal of Hematology : päiväkirja. - 1999. - syyskuu ( osa 62 , nro 1 ) . - s. 25-32 . - doi : 10.1002/(SICI)1096-8652(199909)62:1<25::AID-AJH5>3.0.CO;2-K . — PMID 10467273 .
• Iwamoto S., Suganuma H., Kamesaki T., Omi T., Okuda H., Kajii E. Erytroidispesifisen DNaasi I -yliherkän kohdan kloonaus ja karakterisointi ihmisen reesukseen liittyvässä glykoproteiinigeenissä  // The  Journal  : päiväkirja. - 2000. - syyskuu ( nide 275 , nro 35 ). - P. 27324-27331 . - doi : 10.1074/jbc.M003297200 . — PMID 10862620 .
• Marini AM, Matassi G., Raynal V., André B., Cartron JP, Chérif-Zahar B. Ihmisen reesukseen liittyvä RhAG-proteiini ja munuaishomologi edistävät ammoniumin kuljetusta hiivassa  // Nature Genetics  : Journal  . - 2000. - marraskuu ( osa 26 , nro 3 ) . - s. 341-344 . - doi : 10.1038/81656 . — PMID 11062476 .
• Westhoff CM, Ferreri-Jacobia M., Mak DO, Foskett JK Punasolujen Rh-veriryhmän glykoproteiinin tunnistaminen nisäkkään ammoniumin kuljettajana  // The  Journal of Biological Chemistry  : Journal. - 2002. - huhtikuu ( nide 277 , nro 15 ). - P. 12499-12502 . doi : 10.1074 / jbc.c200060200 . — PMID 11861637 .
• Mouro-Chanteloup I., D'Ambrosio AM, Gane P., Le Van Kim C., Raynal V., Dhermy D., Cartron JP, Colin Y. RhD-veriryhmäpolypeptidin solupinnan ilmentymistä säätelee RhAG transkriptionaalisesti glykoproteiini   // Veri _ : päiväkirja. - American Society of Hematology, 2002. - elokuu ( nide 100 , nro 3 ). - s. 1038-1047 . — PMID 12130520 .
• Chen BS, Xu ZX, Xu X., Cai Y., Han YL, Wang J., Xia SH, Hu H., Wei F., Wu M., Wang MR RhCG on alasäädelty ruokatorven levyepiteelikarsinoomissa, mutta ilmentyy useita levyepiteeliä  // European Journal of  Cancer : päiväkirja. - 2002. - syyskuu ( osa 38 , nro 14 ). - P. 1927-1936 . - doi : 10.1016/S0959-8049(02)00190-9 . — PMID 12204676 .
• Dahl KN, Westhoff CM, Discher DE CD47:n (IAP) fraktiaalinen kiinnittyminen punasolujen sytoskeletiin ja visuaalinen kolokalisaatio Rh-  proteiinikomplekseilla //  Veri : päiväkirja. - American Society of Hematology, 2003. - Helmikuu ( nide 101 , nro 3 ). - P. 1194-1199 . - doi : 10.1182/blood-2002-04-1187 . — PMID 12393442 .

Muistiinpanot

1. ↑ Matassi G., Chérif-Zahar B., Raynal V., Rouger P., Cartron JP Ihmisen RH50A-geenin (RHAG) organisaatio ja RH-geeniperheen emäskoostumuksen evoluutio  //  Genomics :  Journal. - 1998. - tammikuu ( osa 47 , nro 2 ) . - s. 286-293 . doi : 10.1006 / geno.1997.5112 . — PMID 9479501 .
2. ↑ 1 2 Entrez-geeni: RHAG Rh-assosioitunut glykoproteiini . Arkistoitu alkuperäisestä 8. maaliskuuta 2010. (määrätön)
3. ↑ Stewart AK, Shmukler BE, Vandorpe DH, Rivera A., Heneghan JF, Li X., Hsu A., Karpatkin M., O'Neill AF, Bauer DE, Heeney MM, John K., Kuypers FA, Gallagher PG, Lux SE, Brugnara C., Westhoff CM, Alper SL Stomatosytoosimutantin RhAG F65S:n toiminnan menettämisen ja toiminnan lisääntymisen fenotyypit  //  American Physiological Society : päiväkirja. - 2011. - joulukuu ( osa 301 , nro 6 ). —P.C1325-43 . _ - doi : 10.1152/ajpcell.00054.2011 . — PMID 21849667 .
4. ↑ UniProtKB - Q02094 (RHAG_HUMAN) . Haettu 19. marraskuuta 2019. Arkistoitu alkuperäisestä 5. kesäkuuta 2020. (määrätön)
5. ↑ Nicolas V., Le Van Kim C., Gane P., Birkenmeier C., Cartron JP, Colin Y., Mouro-Chanteloup I. Rh-RhAG/ankyriini-R, uusi vuorovaikutuskohta kalvon kaksoiskerroksen ja punaisen välillä solun luuranko on heikentynyt Rh(null)-assosioituneen mutaation  takia (englanniksi)  // The Journal of Biological Chemistry  : Journal. - 2003. - Heinäkuu ( nide 278 , nro 28 ). - P. 25526-25533 . - doi : 10.1074/jbc.M302816200 . — PMID 12719424 .