CD59

Glykoproteiini CD59 , kalvohyökkäyskompleksin estäjä, tai protekiini on kalvoproteiini , komplementtijärjestelmän säätelyproteiini . Ihmisen geenituote CD59 . [yksi]

Toiminnot

CD59 sisältää glykosyylifosfatidyyli -inositolia , joka antaa proteiinin kiinnittymisen solukalvoon. Kun komplementin aktivaatio johtaa C5b678-kompleksin muodostumiseen soluun, CD59 sitoutuu kompleksin C7- ja C8-komponentteihin ja estää sitoutumisen C9-proteiinikompleksiin, mikä puolestaan ​​estää myöhemmän C9-polymeroinnin ja kalvohyökkäyskompleksien muodostumisen ( MAC:t). [2]

Jotkut virukset, mukaan lukien HIV , ihmisen sytomegalovirus ja Vaccinia, sisällyttävät isännän CD55 - proteiinin omaan vaippaansa välttääkseen komplementtivälitteisen hajoamisen. [3]

Rakenne

CD59 koostuu 77 aminohaposta (signaalipeptidin ja propeptidin pilkkomisen jälkeen). Asparagiini -108 on lipidaatiokohta ( glykosyylifosfatidyyli -inositolin sitoutuminen ), mikä saa aikaan proteiinin kiinnittymisen solukalvoon. Sisältää 3 N - glykosylaatiokohtaa , jopa 2 O - glykosylaatiokohtaa ja 4 molekyylinsisäistä disulfidisidosta .

Patologia

Proteiinimutaatiot johtavat CD59- välitteiseen hemolyyttiseen anemiaan polyneuropatialla tai ilman sitä. Se on autosomaalinen resessiivinen sairaus, jolle on tunnusomaista varhaislapsuudessa esiintyvät kroonisen hemolyysin ilmenemismuodot , ajoittaiset neuropatiat, joita infektiot pahentavat; oireita ovat hypotensio, lihasheikkous raajoissa ja hyporefleksia.

Glykosyylifosfatidyyli -inositoliin vaikuttavat mutaatiot (esim. PIGA [4] [5] fosfatidyyli-inositoli-N-asetyyliglukosaminyylitransferaasin alayksiköt A ), jotka vähentävät CD59 :n ja CD55 :n ilmentymistasoa erytrosyyttien pinnalla , johtavat kohtaukselliseen yölliseen hemoglobinuriaan . [6]

Diabetesessa CD59 voi käydä läpi glykaation , mikä johtaa sen inaktivoitumiseen.

Katso myös

• Veriryhmä

Muistiinpanot

1. ↑ Entrez-geeni: CD59-molekyyli, komplementin säätelyproteiini . (määrätön)
2. ↑ Huang Y., Qiao F., Abagyan R., Hazard S., Tomlinson S. CD59-C9-sitoutumisvuorovaikutuksen määrittely  //  J. Biol. Chem.  : päiväkirja. - 2006. - syyskuu ( osa 281 , nro 37 ). - P. 27398-27404 . - doi : 10.1074/jbc.M603690200 . — PMID 16844690 .
3. ↑ Bohana-Kashtan O., Ziporen L., Donin N., Kraus S., Fishelson Z. Komplementin  (neopr.) välittämät solusignaalit  // Mol. Immunol.. - 2004. - Heinäkuu ( osa 41 , nro 6-7 ). - S. 583-597 . - doi : 10.1016/j.molimm.2004.04.007 . — PMID 15219997 .
4. ↑ Parker C., Omine M., Richards S., Nishimura J., Bessler M., Ware R et ai. Paroksismaalisen yöllisen hemoglobinurian diagnoosi ja hoito.  (englanniksi)  // Veri : päiväkirja. - American Society of Hematology, 2005. - Voi. 106 , nro. 12 . - s. 3699-709 . - doi : 10.1182/blood-2005-04-1717 . — PMID 16051736 .
5. ↑ Nafa K., Mason PJ, Hillmen P., Luzzatto L., Bessler M. Mutaatiot PIG-A-geenissä, jotka aiheuttavat kohtauksellista yöllistä hemoglobinuriaa, ovat pääosin frameshift-tyyppisiä.  (englanniksi)  // Veri : päiväkirja. - American Society of Hematology, 1995. - Voi. 86 , no. 12 . - s. 4650-5 . — PMID 8541557 .
6. ↑ Parker C., Omine M., Richards S. et ai. Paroksismaalisen yöllisen hemoglobinurian diagnoosi ja hoito  (englanniksi)  // Veri : päiväkirja. - American Society of Hematology, 2005. - Voi. 106 , nro. 12 . - P. 3699-3709 . - doi : 10.1182/blood-2005-04-1717 . — PMID 16051736 . Arkistoitu alkuperäisestä 18. syyskuuta 2009.

Kirjallisuus

• Piccoli, A.K.; Alegretti, A. P.; Schneider, L.; Lora, P.S.; Xavier, R.M. Komplementtia säätelevien proteiinien CD55, CD59, CD35 ja CD46 ilmentyminen nivelreumassa. (englanti)  // Rev Bras Reumatol : Journal. — Voi. 51 , nro. 5 . - s. 503-510 . — PMID 21953001 .
• Xu, W.D.; Zhang, Y.J.; Zhou, M.; Peng, H.; Liu, S.S.; Joo, D.Q. CD55:n ja CD59:n vähentynyt ilmentyminen perifeerisissä verisoluissa systeemisestä lupus erythematosuksesta: kannattavaa diagnosoida joitain komplikaatioita? (englanniksi)  // Cell Immunol : Journal. - 2011. - Voi. 271 , nro. 1 . - s. 15 . - doi : 10.1016/j.cellimm.2011.06.024 . — PMID 21802665 .
• Yu, Q.; Yu, R.; Qin, X. Komplementin aktivaation hyvä ja paha HIV-1-infektiossa. (englanniksi)  // Cell Mol Immunol: Journal. - 2010. - syyskuu ( osa 7 , nro 5 ). - s. 334-340 . - doi : 10.1038/cm.2010.8 . — PMID 20228834 .
• Nafa K, Mason PJ, Hillmen P, Luzzatto L, Bessler M. PIG-A-geenin mutaatiot, jotka aiheuttavat paroksysmaalista yöllistä hemoglobinuriaa, ovat pääasiassa frameshift-tyyppisiä. Veri. 1995 Dec 15;86(12):4650-5. PMID 8541557
• Parker C, Omine M, Richards S, Nishimura J, Bessler M, Ware R, Hillmen P, Luzzatto L, Young N, Kinoshita T, Rosse W, Socié G; Kansainvälinen PNH Interest Group. Paroksismaalisen yöllisen hemoglobinurian diagnoosi ja hoito. Veri. 2005 Dec 1;106(12):3699-709. PMID 16051736

Linkit

• Protectin (CD59, kalvohyökkäyskompleksin estäjä)  (rus.)