CD46

CD46 ( membraanin kofaktoriproteiini, englantilainen  kalvokofaktoriproteiini ) on kalvoproteiini , joka estää komplementtireseptoria , CD46 -geenin tuotetta .

Rakenne

Proteiini koostuu 358 aminohaposta , proteiiniosan molekyylipaino on 43,7 kDa . N-terminaalinen alue (309 aminohappoa) on solunulkoinen, jota seuraa yksi transmembraaninen fragmentti ja solunsisäinen fragmentti (26 aminohappoa). Solunulkoinen fragmentti sisältää 4 Sushi -domeenia, 3 N -kohtaa ja jopa 18 mahdollista O-glykosylaatiokohtaa .

Sitoutuu komplementtikomponentteihin C3b ja C4b. Lisäksi se sitoutuu CD9 :ään , [1] CD151:een [1] ja CD29 :ään . [yksi]

16 proteiini-isoformia, vaihtoehtoisen silmukoinnin tuotteita, on kuvattu.

Toiminnot

CD46 toimii kofaktorina komplementtitekijä I:lle, seriiniproteaasille, joka suojaa autologisia soluja komplementtijärjestelmän hyökkäyksiltä proteolysoimalla kudokseen kiinnittyneitä tekijöitä C3b ja C4b. Lisäksi CD46 voi olla mukana siittiöiden ja munasolujen fuusioprosessissa . Toimii kostimulatorisena tekijänä T-lymfosyyttejä varten CD4 +-solujen erilaistumisessa T-säätelytyypin 1 soluiksi. T-säätelevät tyypin 1 solut estävät immuunivastetta erittämällä interleukiini-10 :tä ja siten estämällä autoimmuunireaktion . Useat virus- ja bakteeripatogeenit käyttävät hyväkseen tätä ominaisuutta ja indusoivat immunosuppressiivisen T-solufenotyypin sitoutumalla CD46:een. [2]

Jakauma kudoksissa

Proteiinia ilmentävät kaikki kehon solut paitsi punasolut .

Patologia

CD46-proteiinin puutteet johtavat lisääntyneeseen alttiuteen epätyypilliselle tyypin 2 hemolyyttiselle ureeemiselle oireyhtymälle.

Muistiinpanot

1. ↑ 1 2 3 Lozahic S., Christiansen D., Manié S., Gerlier D., Billard M., Boucheix C., Rubinstein E.  CD46 (membraanin kofaktoriproteiini) liittyy useisiin beeta1-integriineihin ja tetraspaneihin  // Eur. J. Immunol. : päiväkirja. - 2000. - maaliskuu ( osa 30 , nro 3 ) . - s. 900-907 . - doi : 10.1002/1521-4141(200003)30:3<900::AID-IMMU900>3.0.CO;2-X . — PMID 10741407 .
2. ↑ Uniprot-tietokannan merkintä CD46:lle (liityntänumero P15529) . Käyttöpäivä: 17. helmikuuta 2012. Arkistoitu alkuperäisestä 23. syyskuuta 2017. (määrätön)

Bibliografia

• Ni Choileain S., Astier AL CD46 käsittely: ilmaisuväline  (neopr.)  // Immunobiology. - 2012. - Helmikuu ( osa 217 , nro 2 ) - S. 169-175 . - doi : 10.1016/j.imbio.2011.06.003 . — PMID 21742405 .
• Cardone J., Le Friec G., Kemper C. CD46 synnynnäisessä ja adaptiivisessa immuniteetissa: päivitys   // Clin . Exp. Immunol. : päiväkirja. - 2011. - Kesäkuu ( nide 164 , nro 3 ). - s. 301-311 . - doi : 10.1111/j.1365-2249.2011.04400.x . — PMID 21488871 .
• Ni Choileain S., Astier AL CD46 -plastisuus ja sen tulehduksellinen harha multippeliskleroosissa   // Arch . Immunol. Siellä. Exp. (Warsz.): päiväkirja. - 2011. - Helmikuu ( osa 59 , nro 1 ). - s. 49-59 . - doi : 10.1007/s00005-010-0109-7 . — PMID 21267793 .
• Hawkins ED, Oliaro J. CD46-signalointi T-soluissa: patogeenien yhdistäminen polariteetilla  // FEBS Lett  . : päiväkirja. - 2010. - joulukuu ( nide 584 , nro 24 ). - P. 4838-4844 . - doi : 10.1016/j.febslet.2010.09.003 . — PMID 20828571 .

Linkit

• GeneReviews/NCBI/NIH/UW Epätyypillinen hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä.  (Englanti)