Hyperkortisolismin oireyhtymä

Kokeneet kirjoittajat eivät ole vielä tarkistaneet sivun nykyistä versiota, ja se voi poiketa merkittävästi 5. elokuuta 2022 tarkistetusta versiosta . tarkastukset vaativat 3 muokkausta .
Cushingin oireyhtymä
ICD-11 5A70
ICD-10 E 24
ICD-9 255,0
SairaudetDB 000410
Medline Plus 000410
sähköinen lääketiede artikkeli/117365 
MeSH D003480
 Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa

Hyperkortisolisyndrooma ( Cushingin oireyhtymä , Cushingin oireyhtymä )  on prekliininen tila , jossa lisämunuaiskuoren hormonien liiallisella määrällä on pitkäaikainen krooninen vaikutus elimistöön riippumatta siitä, mikä aiheutti määrän kasvun. näistä hormoneista veressä.

Aivolisäkkeen tai lisämunuaisen pahanlaatuisen kasvaimen aiheuttamaa hyperkortisolismin oireyhtymää kutsutaan Itsenko-Cushingin oireyhtymäksi .

Kuvaus

Cushingin oireyhtymä on prekliininen tila, jossa endogeenisen kortisonin tasot ovat kohonneet . Kortisonin erityksen lisääntyessä edelleen Cushingin tauti diagnosoidaan [1] .

Hyperkortisolisyndroomaan liittyy seuraavat tyypilliset ilmenemismuodot:

Sekä oireyhtymän että Cushingin taudin ilmenemismuodot johtuvat lisämunuaiskuoren hormonien, pääasiassa glukokortikoidien , liiallisesta erittymisestä .

Yhdelle oireyhtymätyypille, sykliselle Cushingin oireyhtymälle tai ajoittaiselle hyperkortisolisyndroomalle, on ominaista kortisolin tuotannon ajoittainen lisääntyminen ja se on erittäin harvinaista. Se diagnosoidaan, kun kortisolin erittymisessä on vähintään kolme huippua, joilla on keskimääräinen lasku. Tähän tilaan liittyy lisääntynyt adrenokortikotrooppisen hormonin eritys aivolisäkkeessä [2] .

Liiallinen kortisolin eritys johtaa usein liikalihavuuteen [2] .

Historia

Vuonna 1912 tämän oireyhtymän kuvaili amerikkalainen lääkäri Harvey Cushing , joka antoi sille nimen englanniksi.  polyglandulaarinen oireyhtymä [3] , ja itsenäisesti vuonna 1924 Odessan neurologi Nikolai Mikhailovich Itsenko . Yhteenvetona havainnoistaan ​​vuonna 1932, Cushing julkaisi "Basofiiliset aivolisäkkeen adenoomat ja niiden kliiniset ilmenemismuodot" [4] .

Etiologia

Veren kohonneelle kortisolitasolle on kaksi välitöntä syytä. Ensimmäinen niistä on aivolisäkkeen toimintahäiriö, joka erittää adrenokortikotrooppista hormonia, joka säätelee lisämunuaisten toimintaa. Lisämunuaisten lisämunuaiset tuottavat lisääntynyttä kortisolin tuotantoa adrenokortikotrooppisen hormonin lisääntyneen ilmentymisen seurauksena. Toinen on itse lisämunuaisten toimintahäiriö, joka yleensä johtuu kasvaimen muodostumisesta, joka tuottaa itsenäisesti hormoneja [5] .

Cushingin oireyhtymä voi johtua useista eri tiloista. Useimmiten hyperkortismin oireyhtymä (lisämunuaiskuoren hormonien liiallinen muodostuminen) johtuu aivolisäkkeen lisääntyneestä adrenokortikotrooppisen hormonin tuotannosta ( Itsenko-Cushingin tauti ). Tätä hormonia voi tuottaa aivolisäkkeen mikroadenooma tai kohdunulkoinen (ei tavanomaisessa paikassa) kortikotropinooma . Kohdunulkoinen pahanlaatuinen kortikotropinooma voi sijaita keuhkoputkissa , kiveksissä ja munasarjoissa .

Harvemmin Cushingin oireyhtymää esiintyy lisämunuaiskuoren primaarisella vauriolla (lisämunuaiskuoren hyvänlaatuiset tai pahanlaatuiset kasvaimet , lisämunuaiskuoren hyperplasia). Lisämunuaiskuoren hormoniaktiivista kasvainta kutsutaan kortikosteroomiksi . Se tuottaa ylimääräisen määrän glukokortikoideja veressä . Samanaikaisesti veren liiallisesta glukokortikoidien määrästä johtuen aivolisäkkeen lisämunuaisen kortikotrooppisen hormonin määrä vähenee ja lisämunuaisten jäljellä oleva kudos käy läpi atrofisia muutoksia.

Hyperkortikoidioireyhtymä voi ilmetä, kun glukokortikoideja pääsee kehoon ulkopuolelta, esimerkiksi pitkäaikaisessa erilaisten sairauksien hoidossa glukokortikoideilla , sekä glukokortikoidilääkkeiden injektioilla niveliin ja hermoihin, tiettyjen ihovoiteiden (mukaan lukien valkaisu) ), yrttivalmisteet, "tonikot", megestroliasetaatin (synteettinen progesteronin johdannainen, jolla on glukokortikoidivaikutus) käyttö [1] [6] . Myös hyperkortismin syynä voi olla glukokortikoidien ottaminen salaa lääkäreiltä taudin simuloimiseksi [7] . Melko usein kortisolin liikaeritystä havaitaan liikalihavuuden, kroonisen alkoholimyrkytyksen, raskauden ja joidenkin mielenterveyden ja neurologisten sairauksien yhteydessä - tätä tilaa kutsutaan "pseudo-Cushingin oireyhtymäksi" tai "toiminnalliseksi hyperkortisiksi", joka ei johdu kasvaimista, vaan kliinisestä kuva on havaittu kuten todellinen Itsenkon oireyhtymä - Cushing.

Patogeneesi

Cushingin oireyhtymässä useimmissa elimissä ja järjestelmissä kehittyvien patologisten muutosten patogeneesin perusta on ennen kaikkea kortisolin liikatuotanto. Kortisolilla ei-fysiologisissa pitoisuuksissa on katabolinen vaikutus useimpien kudosten ja rakenteiden proteiinirakenteisiin ja matriiseihin (luut, lihakset, mukaan lukien sileä ja sydänlihas, iho, sisäelimet jne.), joissa kehittyy vähitellen voimakkaita dystrofisia ja atrofisia muutoksia. Hiilihydraattiaineenvaihduntahäiriöt koostuvat glukoneogeneesin ja glykogenolyysin jatkuvasta stimulaatiosta lihaksissa ja maksassa, mikä johtaa hyperglykemiaan (steroididiabetes). Rasvan aineenvaihdunta muuttuu monimutkaisella tavalla: joissakin kehon osissa esiintyy liiallista kerrostumista ja toisissa - rasvakudoksen surkastumista, mikä selittyy yksittäisten rasvaosien erilaisella herkkyydellä glukokortikoideille. Cushingin oireyhtymän patogeneesin tärkeä osatekijä on elektrolyyttihäiriöt (hypokalemia, hypernatremia), jotka johtuvat liiallisen kortisolin vaikutuksesta munuaisiin. Suora seuraus näistä elektrolyyttisiirtymistä on valtimoverenpaine ja myopatian, ensisijaisesti kardiomyopatian, paheneminen, mikä johtaa sydämen vajaatoiminnan ja rytmihäiriöiden kehittymiseen. Glukokortikoidien immunosuppressiivinen vaikutus aiheuttaa taipumusta infektioihin.

Yleisin useimpien erikoisalojen lääkäreiden kohtaama Cushingin oireyhtymän variantti on eksogeeninen Cushingin oireyhtymä, joka kehittyy glukokortikoidihoidon aikana. [8] Enimmäkseen 20–40-vuotiaat ovat sairaita.

Kliininen kuva

Varhaisin merkki taudista on liikalihavuus , johon liittyy tyypillistä rasvakudoksen kertymistä kasvoille, kaulalle, rintakehälle ja vatsalle. Kasvot näyttävät samalla pyöristetyiltä, ​​kuun muotoisilta. Poskille ilmestyy violetti punoitus.

Glukokortikoidit lisäävät ruokahalua ja muuttavat aineenvaihduntaa, lisäävät veren glukoosipitoisuutta ja lisäävät rasvan kertymistä. Raajat päinvastoin ohenevat lihaskudoksen massan vähenemisen vuoksi.

Vatsan, olkavyön, pakaran ja reisien iholle ilmestyy purppuransinisiä venytysmerkkejä - striae . Tämä johtuu ihon venymisestä liiallisesta rasvakertymästä ja proteiiniaineenvaihdunnan häiriöistä, joiden seurauksena iho ohenee ja venyy helposti. Iholle ilmestyy näppylöitä . Haavat ja haavat paranevat hitaasti.

Kitkapaikoissa kaulan kauluksen alueella, vatsassa, kyynärpäissä on ihon lisääntynyt väritys. Näihin paikkoihin kertyy melaniinia , jonka määrä kasvaa adrenokortikotrooppisen hormonin määrän mukana.

Naisille kehittyy hirsutismi (liiallinen karvojen kasvu). Karvoja ilmestyy ylähuuleen, leukaan, rintaan. Naisten liiallinen karvojen kasvu johtuu lisämunuaiskuoren lisääntyneestä miessukupuolihormonien androgeenien tuotannosta, mikä aiheuttaa myös naisilla kuukautiskierron epäsäännöllisyyttä. Miehillä on impotenssi.

Aluksi verenpaine nousee ajoittain, sitten jatkuvasti . Luukudoksen harveneminen kehittyy vähitellen - osteoporoosi , joka ilmenee ensin luu- ja nivelkivuna, sitten voi esiintyä spontaaneja kylkiluiden ja raajojen murtumia . Glukokortikoidien ylimäärä häiritsee luiden proteiinipohjan muodostumista ja lisää kalsiumin vapautumista luukudoksesta.

Potilaat valittavat heikkoutta, päänsärkyä, painonnousua. Joskus hyperkortisolia sairastaville potilaille kehittyy mielenterveyshäiriöitä . Ilmenee masennusta , erilaisia ​​unihäiriöitä, psykooseja .

Hoito

Hoidon tavoitteena on normalisoida lisämunuaisten hormonien taso veressä. Käytetään lääkkeitä, jotka vähentävät hormonien tuotantoa lisämunuaiskuoressa - mamomitissa  - pitkään.

Joissakin tapauksissa deksametasonia käytetään lisämunuaiskuoren toiminnan tukahduttamiseen [2] .

Oireenmukaista hoitoa suoritetaan proteiini- ja hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriöiden korjaamiseen, verenpaineen normalisointiin ja sydämen vajaatoiminnan hoitoon. Jos potilaalla on kortikosterooma, tehdään lisämunuaisen yksipuolinen poisto (yksipuolinen lisämunuaisen poisto ).

Katso myös

Kirjallisuus

Muistiinpanot

  1. ↑ 1 2 Nieman, LK Cushingin oireyhtymän diagnoosi: Endokriiniyhdistyksen kliinisen käytännön ohje: [ eng. ]  / LK Nieman, BM Biller, JW Findling … [ et al. ] // The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism . - 2008. - Voi. 93, nro. 5 (toukokuu). - s. 1526-1540. - doi : 10.1210/jc.2008-0125 . — PMID 18334580 . — PMC 2386281 .
  2. ↑ 1 2 3 M. Alberich, Ruano. Syklinen Cushingin oireyhtymä, joka johtuu okkulttisesta ektorisesta ACTH:n erityksestä  : [ fin. ]  / Ruano M. Alberich, M. Boronat Cortés, C. Rodriguez Perez … [ et al. ] // Endokriiniset tiivistelmät. - 2012. - Vol. 29. - s. 359. - ISSN 1479-6848 .
  3. ↑ Aivolisäke ja sen häiriöt. Kliiniset tilat, joita tuottaa Disorders of the Hypophysis Cerebri. Philadelphia, J.B. Lippincott, 1912.
  4. ↑ Paperit liittyen aivolisäkkeeseen, hypotalamukseen ja parasympaattiseen hermostoon. Springfield Illinois, C. C. Thomas, 1932
  5. ↑ Syndrooma ja Cushingin tauti // Clinic of High Medical Technologies. N. I. Pirogov Pietarin valtionyliopisto .
  6. ↑ Cushingin oireyhtymä  . POHJOIS . Kansallinen harvinaisten sairauksien järjestö (2017). Haettu 10. marraskuuta 2019. Arkistoitu alkuperäisestä 24. maaliskuuta 2022.
  7. ↑ Kinns, H. Munchausenin oireyhtymä ja tekohäiriö: laboratorion rooli sen havaitsemisessa ja diagnosoinnissa: [ eng. ]  / H. Kinns, D, Housley, DB Freedman // Annals of Clinical Biochemistry. - 2013. - Vol. 50, ei. Pt. 3 (toukokuu). - s. 194-203. - doi : 10.1177/0004563212473280 . — PMID 23592802 .
  8. ↑ Cushingin oireyhtymä | Endokrinologia - aorta.ru | sairaus, lääketiede, terveys, sairaus, seksi . Haettu 26. syyskuuta 2011. Arkistoitu alkuperäisestä 18. kesäkuuta 2012.

Linkit

  Siirry Wikidata-kohteeseen  Sanakirjat ja tietosanakirjat
Bibliografisissa luetteloissa