Glykoproteiini Ib
Glykoproteiini Ib ( eng. Glycoprotein Ib , GPIb; CD42) on kalvoproteiini , heterodimeeri, pääkomponentti glykoproteiinin Ib-IX-V verihiutalekompleksissa, von Willebrandin tekijäreseptorissa [1] . Kompleksi sitoo von Willebrand -tekijää, mikä johtaa verihiutaleiden tarttumiseen ja aggregoitumiseen sekä verihiutaleiden tukoksen muodostumiseen verisuonen vaurioituneelle alueelle.
Glykoproteiini Ib koostuu alfa- ja beetaketjuista , jotka on yhdistetty disulfidisidoksella . Se sitoo glykoproteiineja IX ja V ei-kovalenttisesti .
Glykoproteiini Ib:n puutos johtaa Bernard-Soulierin oireyhtymään. Mutaatiot, jotka johtavat proteiinin lisääntyneeseen aktiivisuuteen, aiheuttavat verihiutaletyyppistä von Willebrandin tautia . [2]
Idiopaattisessa trombosytopeenisessa purppurassa ( Werlhofin tauti) voidaan tuottaa autovasta-aineita glykoproteiinille Ib/IX. [3]
Muistiinpanot
- ↑ Bode AP, Read MS, Reddick RL Lyofilisoitujen ihmisen verihiutaleiden aktivaatio ja kiinnittyminen koiran suoniliuskoille Baumgartnerin perfuusiokammiossa // J. Lab. Clin. Med. : päiväkirja. - 1999. - Helmikuu ( osa 133 , nro 2 ) . - s. 200-211 . - doi : 10.1016/S0022-2143(99)90013-6 . — PMID 9989772 .
- ↑ McPherson & Pincus: Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 21. painos, s. 760-2 (WB Saunders, 2006).
- ↑ McMillan R. Kroonisen immuunitrombosytopeenisen purppuran patogeneesi // Semin . Hematol. : päiväkirja. - 2007. - lokakuu ( osa 44 , no. 4 Suppl 5 ). -P.S3- S11 . - doi : 10.1053/j.seminhematol.2007.11.002 . — PMID 18096470 .
 Sanakirjat ja tietosanakirjat |
|---|